PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por: Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 72 años de edad, natural y procedente de la ciudad de Barinas (Edo. Barinas) de oficios del hogar, quien consulta por máculas gris pizarra, azuladas, de límites imprecisos con 2meses de evolución, asintomáticas, localizadas en miembros superiores.
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Antecedente de hipertensión arterial controlada con hipotensores orales (Valsartan 80/ Vasatan-Antagonistas de los receptores de la Angiotensina II) Cor-aspirina y Calcio oral. Estos medicamentos los toma desde hace 3 meses.
Examen físico dentro de la normalidad
Laboratorio convencional dentro de la normalidad
Estudio histopatológico:
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Hiperqueratosis en cesta.
Adelgazamiento y rectificación de las redes de cresta.
Vacuolización capa basal
Exocitosis de linfocitos al epitelio
Infiltrado mononuclear y aislados melanófagos.
Algunos linfocitos moderados perivascular
Edema importante de la dermis reticular.
Preguntamos:
¿Es esto un Eritema Discrómico Perstan (Dermatitis Cenicienta) o es una Erupción Fija medicamentosa múltiple relacionada con el valsartan?
¿Cómo lo trataría usted?
Muchas gracias
Acá se aplica mi diferencial previamente enviado para el caso presentado por la doctora Ramos.
Pero, ligerísimos cambios de textura en forma macular me sugieren la necesidad de descartar, primero lo ya propuesto por las biopsias, LS&A, LE?, EDP?, y además Tiña Versicolor, en fase resolutiva? (si bién la edad va en contra – interesante no?).
Y sí; medicamentosa, siempre es posible.
William.
Sì, etiología medicamnetosa pero no necesariamente Eritema Fijo, sino, y/o en combinación con otros mecanismos.
La verdad que los dolores de cabeza que nos sigue proporcionando el Eritema Discómico Perstans (EDP)con sus diagnósticos diferenciales clínico-patológicos siguen en pie, no obstante todos los estudios clínicos, histopatológicos e imunocitoquímicos que se han realizado hasta el presente.
Mi impresión sobre el caso que se presenta es de un EDP. Clínicamente se observan máculas eritemato-violáceas, con matiz pizarra-ceniciento sugestivo de esta afección, en brazos y antebrazos. No le doy mucha credibilidad al rodete eritematoso que circunsncribe estas lesiones, especialmente en sus etapas tempranas, como signo patognomónico de ésta entidad que áun permanece en la incertidumbre.
Que recuerde no se ha hecho ningún trabajo que demuestre estadísticamente el famoso rodete infiltrado que limitan las lesiones. He visto varios casos de EDP, donde ni el paciente lo refiere , ni se observa clínicamente.
Lamentablemente las modificaciones histológicas, tampoco ayudan a orientar a un diagnóstico definitivo que pueda diferenciar el EDP de Eritema fijo por drogas, liquen plano pigmentoso y otros eritemas de tonalidad gris-pizarra.
En el caso que se presenta hay una clara liquefacción focal de la capa basal con caida de pigmento, melanóforos en dermis superficial, edema del colágeno e infiltrado inflamatorio monuclear linfocitario. Los casos de Kerdel y col. revisados por el profesor Hamilton Montgomery (aprox. 1961) y refejados en su famoso tratado de Dermatopatología (1967), señalan la presencia de una vasculitis de pequeños vasos, similar a la observada en el eritema perstans. La infiltración linfo-histiocitaria siguiendo el trayecto intradérmico de los ductos sudoríparos (como se observa en la foto Nº 3 y que alcanza la dermis reticular, también se ha descrito en esta afección.
Sin embargo, la estricta diferenciación entre estas entidades, en ocasiones se hace sumamente difícil, sino imposible. Los tratamientos que indico son sintomáticos, hasta que logremos una clara explicación etiopatogénica.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Venezuela
Totalmente de acuerdo con Guillermo… mientras mas se profundiza, más dudas nos acuden… hace años, yo hubiera dicho: dermatosis cenicienta, sin niguna dua… hoy no… hoy se vienen más cosas a la cabeza con argumentos extensos que no vienen al caso: liquen plano, eritema fijo, etc… estas reflexiones siempre me hacen recordar: porque hay gente que no traga entero y tiene que meter el dedo en la llaga?… maestro… porque usted es curioso y sígalo siendo para bien de todos.
Cordialmente,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
2 cosas anecdóticas, una, sobre el ribete rojo… Gullermo… recuerdas que fué en tu tierra donde alguno… creo que Sulzberger, sugirió ante los casos que mostraba el Dr Convit, que por ese ribete rojo, amén de lo coloradas que se veían algunas, la enfermedad se debíera llamar Eritema Discrómico Perstans y no Dermatosis Cenicienta?… pero te doy la razón… ese ribete, no siempre se vé (La vida de las lesiones… decía Ackerman).
La otra fué con el finado maestro Sampaio y para aumentar la confusión… el sostenía que no había eritema discrómico, sin antecedente de ingestión de drogas… y sus argumentos tendría… pues yo, después de oírselo he buscado esa relación en mi consulta y no la hé hallado.
Cordialmente,
Jairo Mesa Cock.
Manizale, Colombia
Entramos en un tema que me apasiona:
A partir de la presentación de Ramírez en el II Congreso Centroa-mericano de Dermatología en Guatemala en Noviembre de 1959 y la publicación de Convit y colaboradores en el J. Invest. Dermatol en 1961 se han sucedido una serie de publicaciones avalando o descalificando la enfermedad Cenicienta como una entidad propia.
Los reportes que descalifican al EDP como una entidad propia lo asimilan a variantes del Liquen Plano (liquen plano tropical, liquen pigmentoso invisible de Gougerot y liquen pigmentado Japonés) a erupciones medicamentosas o tóxicas (parasitosis, insecticidas, etc.).
Los parámetros que personalmente considero contributorios para reconocer el EDP como una entidad independientemente reconocible son:
1.- Clínica: Manchas de color gris acero que van desde 1/2 cm a varios centímetros con formas redondeadas o policíclicas y tendencia a coalescer y tomar amplias extensiones. Su localización primordial es en tronco, miembros superiores, cuello, y menos frecuente en cara y miembros inferiores con tendencia a la disposición centrípeta. En algún momento de su evolución tórpida, presenta un borde moderadamente infiltrado, palpable, que impresiona como un fino cordón, este borde al desaparecer deja una tonalidad hipocrómica que lo diferencia con las zonas circunvecinas.
La acentuación de la tonalidad grisácea característica u otras hiper-melanosis así como diferentes localizaciones y sobretodo la ausencia del fino cordón periférico lo convierte en una clínica no típica y por lo tanto susceptible de confusión diagnóstica.
2.- Hlstopatología: Degeneración hidrópica de la basal con infiltrado inflamatorio linfohlstiocitario y pigmento en dermis superior.
3.- Hallazgos característicos en la microscopía electrónica en la población de células mononucleares de dermis superior y epidermis.
El patrón de reacción liquenolde (propuesto por Plnkus: Pinkus H: Lichenoid tissue reactions. Arch Dermatol 107: 840-846, 1973.
) común para muchas patologías (LP, LE) es lo que hace confundir y que muchos liquen plano o erupciones medicamentosas lo diagnostiquemos como EDP o visceversa
Esta similitud puede también avalar la tesis de que la enfermedad cenicienta es un patrón de respuesta inmunológica a un antígeno inespecífico.
1.- Convit J, Piquero-Martín J, Pérez Alfonzo R: Erythema Dyschromicum Perstans. Int J Dermatol 28: 168-169, 1989.
2.- Piquero-Martín J, Pérez-Alfonzo R, Abrusci V, Briceño L, Gross A, Mosca W, Tapia F, Convit J: Clinical trial with clofazlmine for treating erythema dyschromicum perstans. Evaluation of cell-mediated ¡mmunity. Int J Dermatil 28: 198-200, 1989.
3.-Pérez R, Piquero J, Halmai O, Roffé S, Tapia F, Bretaña A, Ulrich M, Reyes O, Convit J: Tipicidad y atipicidad del eritema discrómico Perstans: Dermatología Venezolana 30: 24-26, 1992.
Estimados profesores:
REcomiendan FOTOTERAPIA para Eritema Discromico perstans ???
Gracias
ANGELA SEIDEL
Armenia
Estimados colegas:
Clinicamente e histopatologicamente me impresiona como una dermatosis cenicienta (el color de las lesiones, la ausencia de prurito, etc) pero tambien adhiero a las dudas sobre si esta entidad es lo mismo que el eritema discromico perstans o una variable del liquen (entre otras cosas por la vacuolizacion de la basal) y si la etiologia puede tener relacion o no con la exposicion solar o farmacos o si las sutiles diferencias en la histopatologia se deben solamente a distintos momentos de la misma enfermedad, en fin les confieso que no estoy seguro. Siento un gran respeto por los grandes maestros de la Dermatologia que nos enseñaron todo lo que sabemos pero a veces tengo la sensacion que (es hasta cierto punto natural) por allì a algunos les seduce demàs la posibilidad de estampar su nombre en una enfermedad y ello nos lleva a confusion.
Sí, pero quién ha tratado de estampar su nombre en el eritema discrómico perstans o en la dermatosis cenicienta de Ramirez y Convit? Ciertamente no ellos.
William.
PS. De paso, yo no le veo el problema si el nombre desciptivo de la entidad precede al epónimo. Los modestos puristas no siempre tenemos razón.
Dr. Abramovits
Veo que no me expresé correctamente y creo que merece una explicacion. No hice alocucion a los que llevan el nombre de la enfermedad (como en este caso los Drs Ramirez y Convit) si no a los que le pusieron tal nombre a la enfermedad con las mejores intenciones, no por una cuestión de vanidad personal. Tampoco creo que sea un problema anteponer el nombre descriptivo al epónimo. Yo tambi{en intento ser purista solo que, muchas veces, no lo logro.
Saludos.
estoy totalmente de acuerdo Con el Prof Guilermo y con el Prof Jaime Piquero, y les voy a decir algo que siempre causa risa a Martin Sangueza cuando habla muy seguro de algua entidad, le digo » NO ME QUEDA CLARO » y cuanto mas veo y mas leo me queda menos claro todabía