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238 – Consulta a un Colega Nº 3: Sarcoidosis VS. Lupus eritematoso Cronico

Dres. Jaime Piquero Martin ( Dermatólogo), Edgar La Rotha ( Dermatopatologo), Carmen Lopez ( Dermatopatologo)

Paciente de 50 años quién consulta por presentar dos placas elevadas de    1,0 a 1.5 cm de diámetro, infiltradas, localizadas en mejilla izquierda y región superciliar derecha de tres años de evolución, sin sintomatología. Exámenes de laboratorio, incluyendo inmunológicos dentro de límites normales.



Con el diagnóstico clínico de Lupus eritematoso crónico se toma biopsia de región superciliar para estudio histopatológico e inmunofluorescencia, reportada respectivamente como: Epidermis adelgazada , paraqueratosis focal, zonas de vacuolización de la capa basal y perdida de la polaridad de los queratinocitos inferiores, en  dermis papilar y reticular superior se observa denso infiltrado difuso en el que predominan células epitelioides que parecen en continuidad con la epidermis con algunas células gigantes multinucleadas y focos de necrobiosis del colageno. Diagnostico histopatologico: dermatitis granulomatosa sobre piel actinica.

Inmunofluorescencia de Piel: Ig G :   ( +++ ) Depósito lineal continuo en unión dermo- epidérmica, Ig M, Ig A,C3  negativa

Debido a la disparidad existente entre el diagnóstico clínico e histológico se toma una segunda biopsia de la mejilla, la cual es reportada como: epitelio con moderada rectificación de las redes de cresta. Exocitosis de una célula gigante tipo Langhans. En toda la dermis se aprecian granulomas epiteliodes bien diferenciados dispuestos en forma nodular y difusa, rodeados de poca cantidad de linfocitos con presencia de células gigantes de tipo Langhans. No se evidencia necrosis. Los granulomas se extienden al borde de la biopsia, Luz polarizada negativa, Coloración para Fite faraco pendiente.

Diagnostico dermatitis granulomatosa no necrotizante con patrón sarcoidal; hallazgos histológicos sugestivos de sarcoidosis

¿Cómo sugieren que debe ser manejada?


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4 comentarios

  1. Pienso que pudiera tratarse de una dermatosis granulomatosa sarcoidal perforante. Aunque no hemos observado la verdadera perforación en las histologías presentadas , el comportamiento de adelgazamiento del epitelio coronado con escamo-costra paraqueratótica en la foto histológica Nº 5 y 6, donde el proceso inflamatorio está muy cerca del epitelio a punto de perforarse, es sugestivo. Obsérvese que clínicamente hay una excavación central en la lesión, índice de exulceración y /o ulceración, quizás debido a la presión que ejerce la proliferación granulomatosa sobre el epitelio. Podría tratarse de una dermatosis granulomatosa perforante con patrón sarcoidal, sin llegar a ser una sarcoidosis.

    Por ejemplo en la gota, el tofo gotoso llega a perforar al epitelio y drenar el contenido del material gotoso conteniendo los cristales característicos, no obstante no está descrito entre las dermatosis perforantes mas frecuentes, como lo son la Dermatosis Perforante Reactiva, Granuloma Anular Perforante, colagenosis porforante reactiva, liquen nítidus perforante, etc. Por tanto si Uds. cortan más es posible ver salir el material granulomatoso por el orificio. Sugiero también col. fibras elásticas y tricrómico Gomori o Masson.

    Una posibilidad que habria que plantarse es la eventualidad de resecar quirúricamente la lesión más pequeña y que menos problemas estéticos pueda producir, dividir la pieza exactamente por la mitad y estudiar panorámicamente el bloque, de modo de abarcar piel sana, bordes periulcerosos y foco ulcerado central.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla

  2. Hola
    Me gustaria qsaber si la paciente se ha tatuado las cejas; dado la relación del Patron sarcoidal asociado a granuloma a cuerpo extraño visto en los Tatuajes
    Sandra Valecillos
    Centro Médico Profesional Las Mercedes
    Caracas Venezuela

  3. Aparte de las consideraciones histopatológicas realizadas estupendamente por el Dr.Planas Girón, creo que no estaría demás solicitar otros examenes: Rx tórax PA y lat; PPD (el cual debería estar negativo si pensamos en Sarcoidosis); Enzima convertidora de Angiotensina (elevada en hasta 60% de los pacientes con Saracoidosis) y quizás Calcio en sangre y orina.

    Por la Clínica y la histología especialmente de las últimas láminas (granulomas epitelioides sin necrosis y con células de Langhans) y los comentarios de los presentantes y Planas me inclino por una Sarcoidosis nodular.

    El medicamento de eleccion serían los antimaláricos (sulfato de hidroxicloroquina se está consiguiendo todavía).

    Amalia Panzarelli
    Caracas

  4. La foto clinica y la histopatologia (ausencia de necrosis y poca reaccion inflamatoria perilesional del granuloma) sugieren el diagnostico de sarcoide infiltrante en placa o lupus pernio (descripto por Besnier en 1889 y Tenneson en 1892), comunes en nariz y mejillas y , con menor frecuencia, en orejas, dorso de manos y dedos.

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