PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por: Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas montilla (médico dermatólogo), Eva Fina Segura (médico neonatólogo), Hospital Materno Infantil de Barinas. Barinas/Venezuela
Neonato de 21 días de nacido, referido del Servicio de Neonatología por lesión pigmentada grande en hemitórax izquierdo.
Al examen dermatológico placa pigmentada, melanocítica, ligeramente ovalada, de 19 cm de longitud mayor, con límites geográficos, digititiforme, con tres colores en toda su extensión, pardo oscuro, pardo claro y marrón en la periferia. Numerosas pápulas y nódulos duras ,más oscuras, localizados en la superficie de la lesión, más evidente en el centro de la misma.
Evaluación por pediatría: dentro de la normalidad.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad.
ID: NEVO NEVOMELANOCITICO CONGÉNITO INTERMEDIO VS. GRANDE
¿Cual es su conducta?
¿Tomaría biopsia para estudio histopatológico?
Los problemas que se presentan con los NMC-gigantes (se considera gigantes, según publicación mas reciente (2009) aquellos comprendidos entre 10 y 20 cm), son los relativos al desarrollo de MM en su seno y los problemas estéticos que conllevan.
Riego de desarrollo de MM:
1) Aunque es una materia controversial, en una reciente revisión sistemática realizada por Krengel et al (2006), se reportó una frecuencia de MM en pacientes con NMC, entre 0.05 y 10,7%, siendo significativamente más alta en series pequeñas. De 6.571 pacientes con NMC, con seguimiento entre 3,4 -23,7 años, solamente 0,7% desarrolló MM. La edad media de Dx. de MM fue de 7 años, y el riesgo dependió fuertemente del tamaño del nevus.
2) El riesgo de MM en NMC-pequeño (menor de 1,5 cm) y NMC-mediano (1,5-a 10 cm), es también controversial , aunque se estima en 1% en la vida del paciente. Otros autores relacionan el riesgo con la edad y con una incidencia de 0,7 casos/por millón de niños por debajo de 10 años, aumentando a 13,2 casos/por millón en niños con edades entre 15 y 19 años. Pero el caso presentado no cae en esta categoría porque se trata de un NMC-gigante.
3) Hay que tomar en consideración que los NMC-gigantes, ocasionalmente se asocian a compromiso neurológico (melanocitosis neurocutánea) (MNC). Es importante explorar al paciente en tal sentido, ya que cuando se asocia NMC+MNC, el pronóstico es muy pobre. En un reporte del año 1991, de 39 casos reportados, de MNC sintomática, la muerte ocurrió en en más del 50% de los pacientes dentro de los 3 primeros años de aparición de los síntomas y la mayoría de decesos, en pacientes menores de 10 años. Por ello, la realización de exploración con RMN cerebral es importante. El 23% de los pacientes asintomáticos neurológicamente, pueden tener una RMN positiva, aunque una RMN negativa, no excluye el desarrollo de síntomas.
Tratamiento: Se recomienda la excisión quirúrgica en NMC-gigantes como una profilaxis contra el desarrollo de MM. Si por el tamaño del nevus no es posible la extirpación completa en un acto, pueden ser realizadas excisiones por etapas. Otros procedimientos recomendados, como alternativa a la cirugía, están la dermabrasión; curetaje a través de los planos de clivaje natural que están presentes en las primeras semanas de vida; peeling químicos y laser con longitud de onda que sea absorbido por los melanocitos. Se estima que el aclaramiento del pigmento utilizando laser ruby, puede alcanzar un 50%, porque se ha observado repigmentación en la mayoría de pacientes.
Ref.
1) Krengel S, et al. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol. 155 (1), 1-8 (2006)
2) Kadonaga JN et al. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 24, 744-755 (1991)
3) Tannous ZS et al. Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol. 52,197-203 (2005)
4) Makkar HS, et al. Congenital melanocytic nevi: an update for the pediatrician. Curr Opin Pediatr.14,397-403 (2002)
5) Moscarella E et al. Problematic melanocytic lesions in children. cme.medscape.com. CME Released:06/05/2009, pags 1-20
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Venezuela
El diagnostico es: NEVO MELANOCITICO CONGENITO GRANDE. Mi opinion es que debe observarse y en caso de Cirugía los Cirujanos plasticos usan expansores tisulares y lo pueden realizar por etapas como dice el Dr Planas. Con respecto a la Melanosis Neurocutanea que menciona el Dr Planas , particularmente pienso que en caso de localizacion en la linea media dorso lumbar o cefalica hay que tomar en cuenta esta posibilidad.
Saludos, Esther
Los nevos desde el nacimiento deben ser evaluados frecuentemente por el dermatólogo, ya que pueden desarrollar melanoma maligno en un 15% de los casos.
La biopsia sólo sería necesaria en áreas sospechosas para determinar si hay malignidad.
El tratamiento en cuanto sea posible, cirugía con injertos de piel, en varias etapas.
El uso de láser y dermoabrasión pueden mejorar la apariencia aunque no elimine totalmente el nevo, pero puede dificultar un probable diagnostico de cancer de peil.
No olvidemos el tratamiento psicológico por la depresión y trastornos emocionales, debido a la estética.
Saludos
Delia
Corrijo el comentario, los nevos melanociticos congénitos gigantes.
Què le harìa a mi hijo de esa edad si tuviera una lesiòn pigmentada como esa?
Lo mismo que sugerirìa a un pacientico con la misma lesiòn.
Antes que nada lo fotografiarìa muy bien y detalladamente, empleando una màquina fotogràfica digital de muy alta resoluciòn con un excelente macro.
Le explicarìa a los padres sobre la importancia de controlar la lesiòn pigmentada y el resto de la piel. Si apareciera una lesiòn de aspecto preocupante -le explicarìa a los padres cuando preocuparse si hubiese alguna modificaciòn- procederìa a la excisiòn quirùrgica y biopsia.
Evitarìa todo lo que parece ser la soluciòn al problema fìsico o psìquico empleando excisiones amplias y reconstrucciones mediante injertos o colgajos o cierres primarios.
Tratarìa de informarme sobre quienes son los expertos que pueden aportar algo no excisional, pero capaz de remover espesor tras espesor, en diferentes procedimientos, minimizando la posibilidad de fibrosis que pueda ocultar o dificultar la evaluaciòn clìnica de cualquier modificaciòn de la lesiòn de base….y le pedirìa me muestre ejemplos de casos similares operados!
Hay muchas publicaciones de tratamiento no excisional, empleando làseres ablativos y no ablativos, pigmento-especìfico, capaces de producir mejorìa satisfactoria minimizando las cicatrices evidentes.
Es muy importante tener presente que no hay muchos expertos, en cualquier parte, capaces de tratar con làseres, con mucha experiencia para tratar un problema de este tipo….pero los hay.
Este es el tipo de casos donde la buena intenciòn no necesariamente permite obtener buenos resultados, independientemente de la tècnica que se emplee.
He visto casos tratados con expansores, excisiones o colgajos-reconstrucciones con resultados satisfactorios tambièn.
En vista de que podrìan aparecer equipos altamente especìficos para tratar lesiones pigmentadas, es ese el motivo por el cual evitarìa realizar excisiones amplias sino que seguirìa de cerca el paciente.
Estoy conciente que es un tòpico altamente conflictual en cuanto a discusiòn clìnica y toma de decisiones.
A mi hijo, habiendo visto lo que se puede con una alternativa u otra, yo lo tratarìa, si decido tratarlo con làser de erbium que es altamente ablativo, tiene muchìsima màs afinidad por el agua que el CO2 y menos riesgo que èste de producir cicatricers hipertròficas o fibrosis, aunque POR SUPUESTO QUE PUEDED PRODUCIRLAS TAMBIEN.
Sea cual sea la decisiòn, se trata de realizar, con las tècnicas actuales varios tratamientos.
Saludos,
Vito Abrusci V
La disertación del Dr. Abrusci es excelente.
No siendo yo un dermatólogo quirúrgico me sentiría muy bien servido con su opinión de haber sido yo el paciente, o sus padres.
Me pregunto si hay residentes de post-grado en dermatología poniéndole atención a Piel-l. De no ser así le sugeriría a los jefes de departamento que los motiven a participar.
William.
Yo he visto muchos casos en el Servicio de Dermatología donde trabajo (HUC), soy 100% intervencionista en la gran mayoría de las afecciones de la piel que son factibles de ser tratadas quirúrgicamente, pero en este padecimiento es la excepción para mi. El riesgo de un melanoma maligno en estos casos es muy bajo; si se analizan los diferentes trabajos sobre la aparición de melanoma maligno dentro de los nevus melanocíticos congénitos gigantes, observamos porcentajes muy dispares, y sí nos indican que cuando ocurren, generalmente es antes de los diez años de edad y en lesiones axiales. En cambio, es frecuente ver proliferaciones melanocíticas nodulares en los nevus gigantes, y plantean diagnosticos errados de melanoma maligno, lo he vivido personalmente. Lo que hacemos es seguirlos en el tiempo, una buena sesión de fotografías, que nos sirven para comparar, también hay que practicar tomografías para documentar lesiones en el SNC, si las hay. Lamentablemente el problema cosmético es dificil de resolver.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
El tratamiento de este nevus, de emplearse làseres ablativos, como con cualquier tècnica empleada, requerirìa diferentes sesiones.
Con cada sesiòn se obtendrìa una mejorìa parcial….para hacerse una idea se sugiere ver el còmo lo hago No. 31. Dicha lesiòn ha podido, logicamente, ser extirpada en 2 o 3 tiempos quirùrgicos con excisiòn y cierre primario pero, la cicatriz resultante, muy probablemente sea menos antiestètica que lo ue se puede obtener con esta modalidad làser.
Saludos,
Vito Abrusci v.
Vito Abrusci V.
….y para demostrar que a veces no es tanto la flecha como el indio (no es la tècnica cuànto quien la emplea) les sugiero que repasen el caso que presenta el Dr. Sardi del nevus congènito pigmentado de ambos pàrpados en su columna de esta semana….excepcional.
Nuevamente,
Vito Abrusci V.