PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
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Caso para diagnostico: Boletín 6. 01/2/2007
González F . Cirocco A, Pérez C, Gómez A,,
Ball E, Henández L, Kaswan E
Servicio de Dermatología.
Hospital Universitario de Caracas
Nombre: L.Y.
Edad: 21 años
Nacimiento: Caracas
Procedencia: Los Teques
Conocida con Dx: LES y Esclerodermia desde Enero 2001
Tto: prednisona:5 mg/dìa
D-penicilamina:250 mg/dìa
nimesulide sos
E.A.: 25/01/02 presentando màculas eritematosas urentes
pruriginosas en cara, cuero cabelludo y manos ; fiebre
Consulta a la emergencia del HUC -> prednisona:60 mg/dìa
Exacerbaciòn de cuadro
ANTECEDENTES PERSONALES
Exèresis tu. òseo benigno en femur derecho a los 12 años
Extirpaciòn de 5 lipomas en mama derecha a los 18 años
Amigdalitis a repeticiòn tratada con PNC benzatìnica
ANTECEDENTES FAMILIARES
No contributorio
HABITOS PSICOBIOLOGICOS
Niega tabàquicos y OH
Ocupaciòn:cajera
Heterosexual 0G
EXAMEN FUNCIONAL
Artralgìa de art. IF distales desde Nov 2001
Fotosensibilidad y F. Raynaud desde Nov 2001
EXAMEN FISICO
RsCsGs, febril, deshidratada
Fc:140x` Fr:23x` TA:120/60 mmHg
Piel:
Mùltiples màculas eritematosas
generalizadas que tienden a confluir en cara, cuello y tòrax ant.
Edema bipalpebral y erosiones cubiertas por costras
serohemàticas en borde libre palpebral
Labios cubiertos por costras hemàticas con fisuraciòn
Cuero Cabelludo
Erosiones cubiertas por costras serohemàticas
Mucosas
Erosiones cubiertas por fibrina en mucosa oral y vaginal
Uñas: DLN
14/02/02
Depuraciòn de creatinina en 24 horas: 238 ml/min
Proteinuria en 24 horas: 0,17 gr
TEST DE SLEDAI: Rash 2 puntos
Ulceras en mucosa oral: 2 puntos
Ingresa al Servicio de Medicina II con las Idx:
1) Sìndrome de Stevens-Jhonson vs Necròlisis Epidèrmica Tòxica
2) Lupus Eritematoso Sistèmico no en actividad
Mantienen tratamiento con :
Prednisona: 60 mg/ dìa rotando posteriormente a
Metilprednisolona:125 mg/dìa VEV
Omiten D-penicilamina, AINES, Dipirona
Piden evaluaciòn por el Servicio de Dermatologìa en vista a la falta de respuesta al tratamiento.
Este interesante caso presentado por el Dr. Francisco González y col. impresiona como una Necrolisis Epidérmica Tóxica del»tipo sub-epidérmico» de Lyell, probablemente inducido por drogas. La base de las papilas lucen bastante limpias y no logre precisar la presencia de células acantolíticas, ni una capa de células basales adheridas a la dermis, en cambio se observa un epitelio seriamente dañado y desorganizado con abundantes queratinocitos necróticos y presencia de una ampolla sub-epidérmica. La similitud con la forma epidérmica del Eritema Multiforme Severo es evidente. Lo que llama mucho la atención es la falta de respuesta a los esteroides, ya que ambas afecciones responden muy bien con dosis apropiadas de cortisona. Se impone una investigación del estado inmunológico del paciente. Un saludo muy cordial.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla.
Este caso que nos presenta nuestro amigo Francisco, es muy interesante, me llama la atenciòn la distribuciòn fotosensible de la erupciòn y el despegamiento cutàneo que se observa a simple vista, esto conjuntamente con la histologia en la que se aprecia una ampolla subepidèrmica extensa, acompañada de necrosis epitelial, inducen a pensar en una necrolisis epidèrmica toxica.El punto es que no ha respondido a esteroides como deberia ser y aparentemente no hay drogas precipitantes,pienso que se puede investigar posibilidad de infecciòn y aun cuando la paciente es muy joven , malignidad oculta. Muchos saludos
Nos impresiona una Necrolisis Epidérmica Tóxica del”tipo sub-epidérmico” de Lyell, probablemente inducido por drogas.
Considero importante tratar de encontrar la causa, que como todos sabemos en muchos casos es extremadamente difícil, sobre todo en esta paciente que por su patología de base (LES)ingiere diversos fármacos.
Hay que llevar un balance hidromineral estricto, cubrir con antibióticos de amplio espectro por la posibilidad de una sepsis y la dosis de esteroides a veces nos obliga por la gravedad a ser más drásticos y llevarlo de 80 a 120 mgs hasta controlar el cuadro. Añadiéndole además Ciclofosfamida para poder ir a su vez disminuyéndolo y por su efecto inmunodulador.
Nosotros la mayoría de las veces ingresamos los casos en el servicio de quemados para hacer un mejor control y a la vez tratamiento local.
Saludos cordiales.
MsC Dra María Dolores Castillo Menéndez.