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Hipertricosis dorso de la nariz más anomalía del SNC

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez
Carmen J. Bastidas Montilla
Clínica Ntra. Señora del Pilar
Barinas

Paciente femenino, procedente de Guanare-Portuguesa, de 5 años de edad, referida por médico pediatra neurólogo, quien la esta estudiando por presentar retraso del lenguaje y déficit intelectual.

Madre controlada durante todo su embarazo; refiere que adelantaron su parto – 15 días – por pérdida de líquido amniótico. Control pediátrico sistemático, aparentemente el pediatra no observó ninguna anormalidad del crecimiento y desarrollo durante el primer año -sic-

Refiere el padre que observó falta de respuesta motora y expresiva a los estímulos frecuentes.

Hipoacusia.

Resonancia Magnética Cerebral con Godolinio del 07/08/2007 con imagen nodular sólida subependimaria en pared externa del tercio anterior del ventrículo lateral derecho que sugiere (radiodiagnóstico) Esclerosis Tuberosa/Neurofibromatosis.

Desde el punto de vista dermatológico no hay evidencia de enfermedad dermatológica -piel, mucosa y anexos- asociada a las lesiones neurológicas. 

Hay evidencia de una hipertricosis localizada en dorso de la nariz, esta condición caracterizada por pelos terminales, negros corresponde a una Hipertricosis localizada genética familiar vs. Hipertricosis lanuginosa localizada que si tiene relación con otras malformaciones principalmente del sistema nervioso central.

Que sugieren ustedes en el estudio y seguimiento de la paciente.

Gracias.

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Un comentario

  1. Al parecer no reune los criterios clinicos para NF. Algun antecedente familiar? Consideraria el diagnostico de neurofibroma con hiperticosis para este paciente de 5 yr de edad. No lo he visto en la linea media de la nariz pero si en la linea media de la columna sacra. En este caso la conducta es otra. La otra opcion es proceder a una biopsia. Lo dejo a su criterio, riesgos/beneficios y grado de ansiedad de los padres. Desde el punto de vista dermatologico, lo unico que puede hacer es coordinar las especialidades medicas que deben evaluar a este paciente. Basicamente, el pediatra, neurologo y genetista. Por favor mantenganos informados de la evolucion de este paciente. Cordiales saludos, Alessadra Alio. USA

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