PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carlos Padilla (Residente de Post-Grado de Cirugía General)
Marisela Acosta Casanova (anatomopatólogo)
Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”. Barinas/Venezuela
Paciente de 41 años de edad, natural y procedente de Guanare (Edo. Portuguesa/Venezuela) quien ingresa al Servicio de Emergencia del Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti” de Barinas por dolor abdominal de fuerte intensidad. Es evaluado por Cirugía e ingresa con el diagnostico de Diverticulitis-Tumor renal.
Se solicita evaluación a Dermatología por lesiones dermatológicas
(Favor ver fotos clínicas anexas)
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1) Pápulas eritematosas, asintomáticas, con finas telangiectásia en su superficie, de 05-07-08 cm de diámetro en cara central de la cara y tronco posterior superior; hace varios años un cirujano plástico de Maracay le practicó cirugía parcial de estas lesiones (angiofibromas) algunas se aprecian como placas o pápulas con base ancha de implantación, muy posiblementes modificadas por el tratamiento.
2) Máculas hipocrómicas de límites imprecisos (como hojas) localizadas en muslo y tobillo izquierdo; numerosas máculas hipocrómicas gutatatas en ambas piernas.
3) “Shagreen patches” (placas piel de zapa) placas de forma irregular y de varios tamaños , localizadas en la espalda y región lumbar
4) Fibromas periunguales (tumor de Koenen), pápulas o nódulos firmes, no dolorosos, como granos de arroz o dientes de ajo, que aparecen en los pliegues peri-ungueales.
5) Múltiples caries dental, edéntulas parciales
6) Hiperqueratosis sub-ungueal
7) Masa tumoral sobre el riñón izquierdo
8) Múltiples quistes en riñón derecho.
Biopsia de piel: imágenes histopatológicas:
a) Imagen47.jpg-imagen46.jpg-imagen49.jpg-imagen58.jpg-imagen59.jpg: compatible con Angiofibroma
 Imagen47.jpg |
 Imagen49.jpg |
 Imagen58.jpg |
Rectificación y adelgazamiento marcado de la epidermis.
En dermis papilar y reticular se observa un espesamiento del tejido colágeno, más evidente alrededor de los folículos pilosos. Aislados vasos capilares, algunos colapsados por el colágenos espesado.
b) Imagen50.jpg-imagen51.jpg: Nevus conjuntivo
 Imagen50.jpg |
 imagen51.jpg |
Rectificación de las redes de cresta; fibras colágenas muy anchas y también se observan cortas transversales y longitudinales
c) Imagen52.jpg-imagen53.jpg-imagen54.jpg-imagen55.jpg: Manchas hipocrómicas
 Imagen52.jpg |
 imagen53.jpg |
 imagen54.jpg |
 imagen55.jpg |
Disminución marcada del pigmento en las células de la capa basal
d)Imagen56.jpg-imagen57.jpg: Fibroqueratoma digital
 Imagen56.jpg |
 Imagen57.jpg |
Hiperqueratosis , papilomatosis marcada, dilatación congestiva vascular. Presencia de fibras colágenas perpendiculares, es decir en el eje vertical de la lesión.
No reporta historia de epilepsia, retraso mental, ni otras sintomatología sistémica. Pruebas funcionales renales dentro de la normalidad.
Antecedente de dos hijos ( hembra y varón adultos) con igual sintomatología dermatológica ; hija tuvo convulsiones en la niñez. (actualmente sin control)
Evaluación por medicina interna sin alteraciones realcionada con la sintomatología actual.
RX de tórax: dentro de la normalidad (DSC01303.JPG)
RX simple de abdomen DSC01304.JPG)
Laboratorio convencional dentro de la normalidad.
Resonancia Magnética abdominal: tumor renal bilateral y quiste múltiples renal derecho (DSC01300.JPG-DSC01301.JPG-DSC01302.JPG)
 DSC01300.JPG |
 DSC01301.JPG |
 DSC01302.JPG |
Fue intervenida Laparoscopia exploratoria y se comprueba macroscópicamente grandes masas bilaterales sobre el polo superior y posterior tipo Lipoangiofibroma .(se espera resultado de anatomía patológica)
¿Como maneja usted este paciente?
Felicitaciones por el caso:
excelentemente fotografiado y evaluado, presentaciòn muy completa…ejemplar!
Respecto al tratamiento:
El paciente solicitò ser tratado o convive muy bien con sus lesiones?
Lo que tiene en cara es para ser tratado por un experto en dermoabrasiòn o en laser resurfacing bastante ablativo: ambos tratamientos, bien realizados producirìan una mejorìa significatica pero, en manos inexpertas sabemos los riegos de hipo o hiperpigmentaciòn ademàs de cicatrizaciòn hipertròfica o queloides ademàs de los costos y los tiempos de reposo sin trabajar.
La lesiones periungueales pueden removerse por simple resecciòn con una tijera peq. afilada.
Saludos,
vito Abrusci
Yo viví un caso similar, es una complicación frecuente en el Complejo esclerosis tuberosa la presencia de hamartomas renales. Es obligatorio indagar con la resonancia magnética la posibilidad de tumores renales, así como en corazón, cerebro, ojos y pulmones.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
Los felicito por lo completo del estudio y el caso excelente pues de la Epiloia no falta ninguna de las afectaciones.
Felicitaciones; completísimo… de libro
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Magnìfico caso de Epiloia….Debe vigilarse anual con nuevas resonancias que por fin son gratuitas en Centros de Barrio Adentro. Tambien pueden realizarse tomografias….porque el pronòstico es incierto a mediano y largo plazo…