PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
ANTECEDENTES FAMILIARES
Niega patologías en la piel.
EXAMEN FISICO
Xerosis generalizada, con zonas hiperqueratósicas verrucosas en zonas de extensión de extremidades, especialmente en los codos, rodillas y muñecas.
Zonas húmedas ligeramente secretantes en el tercio
distal de la región tibial y la parrilla costal.
Escamas ictiosiformes en la cara.
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Trae biopsia realizada en el hospital de derivación, que informa: dermatitis espongiótica tipo eccema.
Realizamos nueva BIOPSIA que muestra:
hiperqueratosis marcada, acantopapilomatosis, cambios granulares y vacuolares de la capa espinosa y granulosa. Dermis con infiltrado inflamatorio mononuclear.
Dx: Hiperqueratosis epidermolítica o nevus epidérmico hiperqueratósico.
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Cual es su Diagnóstico, Cual es su Conducta
Estimado Dr. González:
Ictiosis Hystrix
Podria evaluarse retinoides orales.
Saludos,
Patricia Chang
Guatemala
Se trata de un nevus verrugoso epidermolítico o ictiosis hystrix, y como conducta terapéutica puede intentarse con laser Erbium Yag.
Saludos cordiales.
Hubo algún error, porque este mismo caso llegó a mi correo y decía:
Caso para diagnóstico. Boletin No. 136 – Julio, 06-2010 Imprimir E-Mail
Dr. José Antonio Mássimo
Escuela De Dermatología Pediátrica, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”
Facultad De Medicina Uba
Buenos Aires, Argentina
* Niña, 2años y 6meses
* Desde el nacimiento presentó ampollas que comenzaron en manos y pies, para luego extenderse por las extremidades.
* Posteriormente las ampollas desaparecieron y las lesiones se tornaron escamosas, verrugosas e hiperqueratósicas.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Niega patologías en la piel.
EXAMEN FISICO
Xerosis generalizada, con zonas hiperqueratósicas verrucosas en zonas de extensión de extremidades, especialmente en los codos, rodillas y muñecas.
Zonas húmedas ligeramente secretantes en el tercio
distal de la región tibial y la parrilla costal.
Escamas ictiosiformes en la cara.
Con esos datos (ampollas al nacimiento) y las mismas fotos, pensé en Erotrodermia Ictiosiforme Congénita
un saludo,
Jairo
También pensé en Incontinencia pigmenti, pero en esta abundan los eosinófilos y no hay hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia…-
Jairo
De acuerdo con el diagnóstico de hiperqueratosis epidermolítica. Me tocó tratar 2 casos de niños con este padecimiento con muy buena respuesta a isotretinoina 0.3mg/kg, mejorando substancialmente la calidad de vida de estos pequeños. Saludos
Si hubo ampollas al nacimiento, lo mas probable es una eritrodermia ictiosiforme congenita ampollosa. El termino «hiperqueratosis epidermolitica» es mas un hallazgo histopatologico que puede estar presente en diversas entidades( ictiosis hystrix, eritrodermia ictiosiforme..etc)
Tuve un paciente con un cuadro clínico similar, corresponde a una eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Responden bien al tratamiento con isotretinoina.
Coincido con Ictiosis con Hp de hiperqueratosis epidermolitica, no nevo por la extension , no parece eritrodermia ictiosiforme, porque no refieren los datos eritrodermia.
responden muy bien a retinoides pero recae rapidamente al suspender
gracias
Susana