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Caso para diagnóstico. Boletin No. 136 – Julio, 06-2010

ANTECEDENTES FAMILIARES
Niega patologías en la piel.

EXAMEN FISICO
Xerosis generalizada, con zonas hiperqueratósicas verrucosas en zonas de extensión de extremidades, especialmente en los codos, rodillas y muñecas.
Zonas húmedas ligeramente secretantes en el tercio
distal de la región tibial y la parrilla costal.
Escamas ictiosiformes en la cara.

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Trae biopsia realizada en el hospital de derivación,  que informa: dermatitis espongiótica tipo eccema.
Realizamos nueva  BIOPSIA que muestra:
hiperqueratosis marcada, acantopapilomatosis, cambios granulares y vacuolares de la capa espinosa y granulosa. Dermis con infiltrado inflamatorio mononuclear.

Dx: Hiperqueratosis epidermolítica o nevus epidérmico hiperqueratósico.

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Cual es su Diagnóstico, Cual es su Conducta

Acerca de Francisco Gonzalez Otero

8 comentarios

  1. Estimado Dr. González:
    Ictiosis Hystrix
    Podria evaluarse retinoides orales.
    Saludos,
    Patricia Chang
    Guatemala

  2. Blanca Almeida Jurado

    Se trata de un nevus verrugoso epidermolítico o ictiosis hystrix, y como conducta terapéutica puede intentarse con laser Erbium Yag.
    Saludos cordiales.

  3. Hubo algún error, porque este mismo caso llegó a mi correo y decía:

    Caso para diagnóstico. Boletin No. 136 – Julio, 06-2010 Imprimir E-Mail
    Dr. José Antonio Mássimo
    Escuela De Dermatología Pediátrica, Hospital De Niños “Ricardo Gutiérrez”
    Facultad De Medicina Uba
    Buenos Aires, Argentina

    * Niña, 2años y 6meses
    * Desde el nacimiento presentó ampollas que comenzaron en manos y pies, para luego extenderse por las extremidades.
    * Posteriormente las ampollas desaparecieron y las lesiones se tornaron escamosas, verrugosas e hiperqueratósicas.

    ANTECEDENTES FAMILIARES
    Niega patologías en la piel.

    EXAMEN FISICO
    Xerosis generalizada, con zonas hiperqueratósicas verrucosas en zonas de extensión de extremidades, especialmente en los codos, rodillas y muñecas.
    Zonas húmedas ligeramente secretantes en el tercio
    distal de la región tibial y la parrilla costal.
    Escamas ictiosiformes en la cara.

    Con esos datos (ampollas al nacimiento) y las mismas fotos, pensé en Erotrodermia Ictiosiforme Congénita

    un saludo,

    Jairo

  4. También pensé en Incontinencia pigmenti, pero en esta abundan los eosinófilos y no hay hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia…-

    Jairo

  5. De acuerdo con el diagnóstico de hiperqueratosis epidermolítica. Me tocó tratar 2 casos de niños con este padecimiento con muy buena respuesta a isotretinoina 0.3mg/kg, mejorando substancialmente la calidad de vida de estos pequeños. Saludos

  6. Guillermo Cohen

    Si hubo ampollas al nacimiento, lo mas probable es una eritrodermia ictiosiforme congenita ampollosa. El termino “hiperqueratosis epidermolitica” es mas un hallazgo histopatologico que puede estar presente en diversas entidades( ictiosis hystrix, eritrodermia ictiosiforme..etc)

  7. Wilfrido Martinez Calle

    Tuve un paciente con un cuadro clínico similar, corresponde a una eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Responden bien al tratamiento con isotretinoina.

  8. Coincido con Ictiosis con Hp de hiperqueratosis epidermolitica, no nevo por la extension , no parece eritrodermia ictiosiforme, porque no refieren los datos eritrodermia.
    responden muy bien a retinoides pero recae rapidamente al suspender
    gracias
    Susana

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