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253 – Consulta a un Colega N° 4: Micosis Fungoide

Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo),
Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo),  
Blas Sosa  (médico oncólogo),
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Servicio de Emergencia. Hospital Dr. Luis Razetti/Barinas/Venezuela

Se trata de un paciente de 59 años de edad, natural y procedente  del Capanaparo (Edo. Apure)  de la etnia Yaruro, con poca capacidad para comunicarse, no sabe leer ni escribir y desconoce respuestas elementales primarias,  parcialmente desorientado en tiempo y espacio. Aparentemente (datos de historia ) lleva 2 semanas hospitalizado.

Paciente en regulares condiciones generales, refiere inicio de su enfermedad actual con intenso prurito y ardor que comenzó en cuero cabelludo y posteriormente se generaliza; al examen dermatológico  piel hipertérmica, pálida,  con una dermatosis generalizada, no sabe el tiempo de evolución; presumimos por algunas respuestas que su enfermedad lleva 8-10 meses. Presenta numerosas máculas pigmentadas, placas eritemato infiltradas, descamativas anulares, arciformes, irregulares, generalizadas en todo el cuerpo, algunas placas infiltradas con franca y definida descamación marginas. Placas gruesas con aspecto aterciopelado “musgoso” mal oliente en codo, rodilla y dorso del cuerpo. Exulceraciones múltiples, masas tumorales, ulceradas, sangrante, moderadamente dolorosas, en piel del tronco  y muslos  con varios meses de evolución; descamación y prurito intenso.
Adenopatías grandes axilares, duras, bilaterales; adenopatías pequeñas, dolorosas en región inguino-crural.

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No visceromegalias; hernia inguino-escrotal derecha pequeña.
RX tórax dentro de la normalidad.
Laboratorio convencional : anemia, glicemia alta (180 mg%) parasitosis múltiples, resto dentro de la normalidad.
RX tórx dentro de la normalidad
HTLV1 negativo; VDRL negativo; HIV negativo; marcadores de hepatitis B y C negativo
Se solicitó Resonancia magnética tóraco- abdominal, axilar, e inguinal (en espera)
Se solicitó evaluación por medicina interna, oncología, cardiología, neumonología, hematología y nutrición 
ID. LCCT (Linfoma Cutáneo de Células T) tipo micosis Fungoide en etapa tumoral  VS: Linfoma de piel tipo B
Inmunodeficiencia Adquirida
Desnutrición II º
Se tomaron varias muestra para estudios histopatológico

Fotos histopatológicas:

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Hiperqueratosis
Ulceración con formación de escamo costra.
Denso infiltrado en la unión dermo-epidérmico, difuso con borramiento del límite.
Presencia de microabsceso de Pautrier, marcada congestión vascular. Linfocitos con halo perinuclear aislados y en grupo, linfocitos epidérmicos con núcleo circunvoluto. Algunos linfocitos epidérmicos más grandes que los linfocitos dérmicos.
Fondo de úlcera, con formación de escamo-costra. Presencia de numerosas células tumorales.
Acantosis psoriasiforme. (algunos cortes)
Alteración de los folículos pilosos con presencia de células tumorales.

NOTA: llama la atención que el paciente presentó para el momento del examen todas las lesiones (máculas, parches, placas y tumores ) y la evolución es relativamente corta. Según la accidentada información que pudimos obtener del paciente la enfermedad comenzó con prurito en cuero cabelludo y luego se generalizó, a continuación aparece todas las lesiones dermatológicas que presenta hoy.

ID: MICOSIS FUNGOIDE

Cual es su conducta y/o sugerencia

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

5 comentarios

  1. En este intresante caso, lo que no se cuáles fueron los criterios para el Dx. diferencial con Linfoma de células B, que generalmente no son epidermotrópicos.

    En mi opinión esta patología es un claro LCCT, tipo Micosis Fungoides:

    1) Epidermotropismo masivo de células pagetoides en el epitelio hiperplásico psoriasiforme, aunque es posible que no se trate de la clásica Reticulosis Pagetoide (Woringer-Kolopp),(WK) porque la clínica no parece acompañarlo, a no ser que la biopsia haya sido tomada de una lesión psoriasiforme, hipertrófica, propia de esa entidad.

    Pero hay que aceptar que el WK se presenta como lesión psoriasiforme, hipertrófica, habitualmente solitaria. Puede darse el caso que en un paciente tan florido, donde concurren lesiones correspondientes a diferentes fases de la enfermedad, no tendría nada extraño que de pronto el paciente presentara una placa correspondiente a WK o en su defecto no estaremos en presencia del tipo Ketron-Goodman que es como estar frente a un WK diseminado.

    Por otra parte, no es sorprendente que en la MF tumoral, se presenten una combinación de máculas, placas, y tumores ulcerados en un momento dado de su evolución, de acuerdo a la clasificación de linfomas de la WHO-EORTC (Willemze R et al, Blood.2005;105:3768-3785), más si no sabemos ni lo vamos a saber nunca la evolución de su enfermedad y no se el grado de inmunosupresión que pueda estar sufriendo.

    Sugiero tomar varias biopsias de sitios alejados anatómicamente, para ver si se repite el fenómeno pagetoide.

    2) Invasión masiva a músculos pilo-erectores y a la unidad folicular (folículo-tropismo, también por células pagetoides).

    3) infiltración liquenoide densa de células linfoides y pagetoides en dermis superficial.

    Este paciente antes de pensar en un tratamiento determinado hay que estadiarlo. Hay que realizar inmunofenotipiaje, y precisar si se trata de Ly-CD4 , o CD8, u otras variantes de LCCT; estudio genético; posibilidad de extirpar algún ganglio y estudiarlo histopatológicamente y con IH, Médula ósea, etc.

    Nuevamente felicitaciones a Rolando Hernández y su equipo de Barinas, por este otro interesante caso.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  2. Estupendo complemento al caso anterior de Guillermo de una posible MF empezando, porque este caso como cuidadosamente lo anotan Rolando y sus colaboradores, Drs Bastidas , Sosa y Casanova , está en una fase más avanzada y pudo empezar como el de Guillermo, con cosas clínicas despistadoras que pudieran hacer pensar en cosas banales y nadie tiene la culpa si la enfermedad meramente “inflamatoria”, lo engañó… pero de acuerdo a lo anotado en la historia, muy posiblemete desde un prurito en cuero cabelludo, pasó por las fases que enumera la historia máculas, parches, placas y tumores… y ganglios… entoncees ambos casos nos redondean el panorama de la MF y lomás importante para atar los cabos, es tener el concepto ya de que la MF que describió Alibert, avanzó, porque ya se huele que lo importante empezando, no son los microabscesos de Pautrier y los linfocitos cerebriformes, sino lo que está antes que esto y son los linfocitos… MF ya es una cosa muy distinta a lo que nos enseñaron y se aclarará mejor en algunos años… a este tema le ha sucedido un desarrollo vertiginoso en los últimos años similar al del internet… lo que pasa es que como dice Jaime sólo llega a los que “saben mucho de muy poquito”… los especialitsa en dermatología… pero que hacemos si nos casamos con esto así como otros se casaron con los agujeros negros, el fútbol, Armani, Azúcar!!!, o la cachimba… yo no diría que porque somos especialistas, sino seres humanos,,, recuerdo que hace tiempísimos se decía como una de las primeras ideas de cómo comienza la MF, que era muy probable que antígenos crónicos de una dermatitis de contacto provocasen la transformación del infiltrado de la dermatitis en uno maligno… todavía no se tenía el concepto de clones malignos y mucho menos lo de rearreglos de genes, pero es forma de pensar en esa época, nos dá la idea de la necesidad de seguir la pista de las cosas que es lo que hacemos quienes consideramos que la principal labor de quienes hacemos educación continuada en Dermatología, es propender porque el dermatólogo no se que de en el otorgamiento del diploma… antes también se decía que MF es un linfoma cutáneo, pero hoy se tiene ya el concepto de que es una enfermedad sistémica* que empieza con clones malos de linfocitos que les gusta la piel en ella se alojan y desde allí se la pasan recirculando con la colaboración de moléculas de adhesión, ligandos por piel > sangre > ganglios > sangre >piel… maravillosa esta presentación porque nos ayuda a redondear la idea de que se sabe hoy sobre la biología de la MF, que es lo que determia como es el cuadro clínico… al toro hay que cogerlo por los cachos y quien lo hace así con la dermatología, no se le hacen difícil su comprensión… son las opiniones unificantes pero no por caprichos de algunos, sino con apoyo molecular… de estos conocimientos profundos se derivararán mejores terapia en el futuro… es como los pénfigos… cuando aparecieron los corticoides por el mejor conocimiento de la autoinmunidad, se logró rebajar la enormemete la mortalidad pero con detrimento de la inmunidad… hoy ya se pretende ir a suprimir la molécula que instiga la formación de los anticuerpos y no a toda la inmunidad… es empezar por la cabeza y bajarse de la cola.

    * The Pathogenesis of Mycosis Fungoides Michael Girardi, M.D., Peter W. Heald, M.D., and Lynn D. Wilson, N Engl J Med 2004;350:1978-88

  3. Fe de erratas:

    Volviendo a chequear en punto Nº. 2 de mi comentario anterior, y guiándome por la que correspondería a la foto histológica Nº. 9, decía…….”2) Invasión masiva a músculos pilo-erectores y a la unidad folicular (folículo-tropismo, también por células pagetoides).
    Quería corregir, se trata de un ducto sudoríparo, de modo que en lugar de folículo-tropismo, debe considererse siringotropismo. En la exposición de fotos histológicas, no observo fotos de foliculotropismo, pero seguramente cortando seriado, lo habrá.

    GPG.

  4. “En este intresante caso, lo que no se cuáles fueron los criterios para el Dx. diferencial con Linfoma de células B, que generalmente no son epidermotrópicos” Guillermo Planas Girón.

    R: los criterios fueron puramente clínicos , antes de tener los resultados del estudio histopatológico.
    Saludos y gracias

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  5. Muy interesante este caso.
    Complementaria con Inmunohistoquimica ,para precisar el inmunofenotipo celular, tales como:
     Antígeno leucocitario común (CD45)
     Antígenos Pan-T (CD2, CD3, CD5, CD43)
     Antígeno T de memoria (CD45Ro)
     Antígeno T cooperador (CD4)
     Antígeno T supresor/citotóxico (CD8)
     Antígeno Ki-1 (CD30)
    En micosis fungoide y el síndrome de Sézary se debe mostrar un fenotipo:
     CD2+ CD3+ CD4+
     CD5+ CD43+ CD45Ro + CD8- y CD30-
    Lo cual complementaría el estudio clínico e histopatológico.

    Para considerar el pronóstico y decidir tratamiento deberá estadiarse el paciente según la clasificación TNBM para los Linfomas,
    Sistema de estadiaje adoptado por Bun y Lamberg en 1979 del National Cancer Institute (NCI)

    T. Afectación cutánea
    T1 Placas limitadas afectación – 10 %
    T2 Placas generalizadas afectación + 10 %
    T3 Tumores cutáneos
    T4 Eritrodermia

    N Afectación ganglionar
    N0 No afectación ganglionar
    N1 Ganglios palpables histológicamente negativos
    N2 Ganglios no palpables histologia positiva
    N3 Ganglios palpables histológicamente positivos

    B Sangre periférica
    B0 Células de sézary – 5 %
    B1 Células de Sézary + 5 %

    M Afectación visceral
    M0 No afectación visceral
    M1 Afectación visceral

    Me inclinaria por el uso de Bexaroteno oral, si su evaluacion final no tiene contraindicaciones para ello.

    saludos
    Hilda Ramos Zerpa
    Centro Policlinico Valencia. la vina. Valencia

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