PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Enviado por Dra ANGELA SEIDEL.
Armenia – Colombia
Paciente masculino de 28 años de edad en el momento, de profesion Veterinario, quien hace 5 años consulta por papulas eritematosas induradas pruriginosas de 5 mm de diametro en cara principalmente lado der. Habia presentado episodios de empeoramiento y mejoria en los ultimos meses, pero las lesiones no se resolvian del todo.
Se tomo biopsia que se adjunta.
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En su momento se interpreto como un LUPUS MILIAR DISEMINATUS FACIES, y se inicio tratamiento inicialmente con Doxiciclina x 1 mes y luego con isotretinoina. Presento al inicio un agravamiento de su cuadro consistente en edema de cara, prurito y aumento de volumen de las lesiones previas.
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El paciente presento mejoría de su cuadro y tomo el tto durante 6 meses.
Ahora el paciente regresa con 6 meses de actividad de la enfermedad, localizada en los mismo sitios: hemicara derecha.
Cuando revisamos las fotos antiguas llama la atención que las lesiones son las mismas, y el paciente refiere que durante todos estos años las papulas van y vienen sin ser muy sintomáticas, por lo cual no había vuelto a consultar.
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Como AP, no refiere acné importante durante su adolescencia, y no ha estado en contacto con TBC. Trabaja como veterinario, dedicado específicamente a Mascotas (Perros).
Se le solicito en el momento actual una pba de tuberculina (PPD) que dio 11 mm.
Se presenta este caso con los siguientes interrogantes :
– ¿Es el LUPUS MILIAR DISEMINATUS FACIES una forma de Rosacea , una entidad separada , o piensan que es una Tuberculide ???
– Si lo consideran una ROSACEA , ¿tendría que ver el hecho de trabajar con perros que frecuentemente tienen Demodicidosis x Demodex canis?
– ¿Le darian tratamiento de prueba anti TBC??
– Si no es asi, ¿que tratamiento instaurarían ??
muchas gracias por su atención
ANGELA SEIDEL
Armenia – Colombia
Estimada Dra Seidel:
Es un caso difícil !! ..»pelúo» como decimos aquí.
Las imágenes clínicas de antes y despues son las mismas. Hay una imagen histológica que presenta cierta conformación granulomatosa (4ta abajo a la derecha).
El Lupus disseminatus faciei es una variante de la rosácea granulomatosa generalmente de inicio agudo y tiende a limitarse y mejorar, lo cual no se corresponde con lo planteado.. pero es que en la rosácea granulomatosa hay controversia en relación al origen y el papel del Micobacterium tuberculoso. Hay trabajos que reportan una respuesta terapéutica adecuada a antifímicos pero éste es un punto no aclarado hasta ahora.
Por todo lo confuso y ante la persistencia y resistencia a la prescripción con isotretinoína, hay que revaluar y descartar un proceso tuberculoso en otra parte : Rx torax, BK seriado esputo y orina, coloraciones de Zielh Neelsen para las láminas. El PPD de 11 mm no aporta nada nuevo.
Si todo ésto tampoco da nuevas luces y como en TBC no todo está escrito, y los que alguna vez trabajamos con éstos cuadros lo sabemos, una prueba terapéutica para TBC es planteable .. pero antes hay que agotar la búsqueda.
¿que opina el Dr Piquero? ..¿y los otros colegas con experiencias al respecto? ..
Saludos,
Amalia Panzarelli
Dermatólogo/Caracas
Yo tambien pienso que el paciente presenta una variedad de rosacea granulomatosa, el llamado LUPUS MILIAR DISEMINATUS FACIES .
Le indicaria
Ivermectina 200 mcgr/Kg, repetir a la semana
Dapsona 50 – 100 mg/dia previa G6PD
Doxiclina 50 mg dia
Metronidazol 1%
Bloqueador sola
De acuerdo con el dx de rosacea granulomatosa por la histologia pero me parece que para lupus miliar no tiene la distribución centrofacial caracteristica y en la htp la caseificación que vuelve dificil el dx dif con tb. Me llama la atención el hecho de el predominio derecho de la dermatosis como es en la demodecidosis, que de primera intención fue mi dx clinico sin htp, e igualmente le daria ivermectina a la dosis sugerida y observaria respuesta, en caso de persistencia usaría minociclina en combinación con metronidazol tópico, por supuesto el aseo facial 1×2 pro su actividad diaria con un desgrasante. Muchas gracias por compartir
Creo en la posibilidad ante las lesiones granulomatosas de descartar Sarcoidosis y efectuar si se puede prueba de Kveim
EStimados doctores :
Muchas gracias por sus comentarios.
Quisiera agregar varias cosas sobre el caso.
– El granuloma, aunque en la foto no quedo muy claro, es un verdadero granuloma tuberculoide con necrosis en el centro. Por eso el Dx de LUPUS MILIAR DISEMINATUS FASCIES.
– Al paciente se le practico un directo para Demodex(biosia superficial con pegadit y lamina porta objetos), que fue negativa en ambas mejillas y menton.
– Aun asi se le dio tto con Ivermectina semanal x semanas, sin lograr ninguna mejoria.
– En el momento presenta las mismas papulas con edema importante de toda la zona de las mejillas, cuadro que tambien tuvo hace 4 años despues del inicio de la ivermectina.
Y la pregunta final:
CREEN USTEDES QUE EL LUPUS MILIAR EXISTE, O no?’
Gracias
ANGELA SEIDEL
Lo planteado por la Dra. Seidel es muy interesante. El Lupus miliaris disseminatus faciei o Acne agminata esta lleno de controversias.
La confusión esta en la histopatología la cual es idéntica a la tuberculosis. Los trabajos de Hodak y cols BJD 1997; 137:614_9 no demostraron presencia de ADN del micobacterium en el tejido.
Para Scheur en Clin Exp Dermatol 1999, 24: 234_- 8 no se encuadra dentro de la variante granulomatosa de la rosácea y debe ser colocada en las erupciones rosaceiforme(ese pasticho aun no dilucidado). Debe ceder en forma espontanea aunque en algunas oportunidades he tenido éxito con dapsona
Con los datos agregados por la Dra Seidel les planteo la posibilidad de edema solido facial en donde como dx diferencial podemos encontrar a la enfermedad de Morbihan y el linfedema por rosacea, entidades que algunos autores imbrican en una sola. Clinicamente existe edema facial persistente y podemos encontrar en la htp granulomas con ectasia linfatica o vascular; esto como resultado de un estado de inflamación local crónica. Gracias por compartir
Agrego que el tx es con isotretinoina en algunos casos asociado a ketotifeno o esteroides. Aqui una referencia
Br J Dermatol. 1997 Dec;137(6):1020-1.
Solid persistent facial oedema (Morbihan’s disease) following rosacea, successfully treated with isotretinoin and ketotifen. Saludos