PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montillas (médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Servicio de Dermatología, Hospital General “Dr. Luis Razetti”
Paciente de 50 años de edad, nacida en Caracas, procedente del interior del Estado Barinas, profesora de educación media, quien consulta por erupción en forma de placas eritematosa, infiltrada, pruriginosas, con 6 meses de evolución, localizada en cuello, tronco superior y hombros; las lesiones son típicas placas eritematosas infiltradas, anualares, con piel aparentemente sana en su centro. Exacerbación marcada con la luz solar.
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Antecedente de osteoartritis en tratamiento con AINES, Alendronatos, Calcio, Vitaminas.
Obesidad exógena.
Laboratorio convencional e inmunológico (perfil inmunoXXI) todo dentro de los límites normales)
Se tomaron dos muestras para estudio histopatológico: a) hombro derecho y b) cuello
Favor ver imágenes histopatológicas:
Rectificación y adelgazamiento epitelial; discreto infiltardo inflamatorio peri-anexial y perivascular superficial.
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| Degeneración hidrópica capa basal y formación de hendiduras que se extienden hasta los folículos pilosos. Tapón corneo. | |
Degebneración hidrópiac o vacuolar a mayor aumento.
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| Marcado edema de dermis papilar y superior. Adelgazamiento con rectificación de la epidermis. Degeneración hidrópica. | |
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Células multinucleadas. Infiltrado mononuclear lifocitaria alrededor de las células multinucleadas. |
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Hasta ahora la paciente se maneja con fotoprotector y emolientes.
Correlación clínico-patológica sugiere enfermedad del colágeno tipo Lupus eritematoso sub-agudo VS. Erupción Polimorfa Lumínica.
Agradecemos sugerencias diagnosticas y manejo.
Me inclino por erupción polimorfa a la luz. No estoy convencido de que exista una verdadera liquefacción de la capa basal. Bueno habría que ver la lámina. Solo observo células aisladas con citoplasma claro en la basal. Sugeriría PAS-Alcian blue en búsqueda de mucina y a veces cuando hay dudas, recurrir a la IF.
Observación, con el tratamiento ya indicado.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
pienso en urticaria solar,aunque no descartaría las otras causas de urticaria cronica(colagenopatias)
Querido Rolando, esta paciente muestra lesiones en areas fotoexpuestas, y como Guillermo, pienso en un a reaccion anormal a la radiación ultravioleta. Instauraría:
1- Recomendaciones en cuanto a la radiacion solar.
2- Clorhidrato de fexofenadina 180 mg antes de dormir por 20 dias.
3- Pranlukast 1 cap de 112,5 mg diaria hasta nueva evaluacion.
4- Loción formulada con esteroide local.
5- Evaluacion a los 20 dias de tto.
Saludos.
Raquel M Ramos M
Valencia. Venezuela
el aspecto clínico reticulado y lo que interpreto como mucina en las biopsia, me hace pensar en Mucinosis Reticular.
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Yo lo desinflamaría con Prednisona unas 2 semanas y de acuerdo a la respuesta, le empezaría isotretinoina, rebajando la PNS lentamente y no más…. no dejo salir al paciente del consultorio sin una fórmula, pero de pocas cosas…
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Cosas de la tecnología… el comentario mio arriba, es para «caso para posibilidades terapéuticas»
Jairo
Creo que estas son formas solapadas de Lupus eritematoso.. «agarradas» en una etapa donde no hay manera de demostrarlo, por lo menos con la tecnología al alcance.
He visto varios casos parecidos y casualmente tengo un caso en privado muy semejante al planteado, solo que no es obesa y que tuvo inicialmente un ANA 1/40 positivo patrón moteado, el cual en examenes controles se hizo negativo. IF directa fue negativa y la Biopsia , así como ésta , algunos hallazgos pero no concluyente.
Sugerencias: OH cloroquina (Plaquinol) 200 mg OD previa evaluación oftalmológica, Protectores solares y quizas un esteroide tópico nocturno por corto tiempo. Repetir los examenes y la biopsia en un tiempo prudencial. Pueden pasar años para que estas formas hagan un viraje generalmente a formas sistémicas. Ojalá que no lo haga.
Saludos,
Amalia Panzarelli
Dermatólogo/Caracas
No te parece querida Amalia, que administrar Plaquinol, con su efectos adversos, en una patologia que no esta demostrada, y que podría no llegar a desarrolarse es un poco aventurado? besos.
Raquel
Querida Raquel:
lo sugerí tomando en cuenta la clínica, una evidente erupción fotosensible que finalmente (no se cuando) terminan mínimo en Polimorfa a la luz, lo mas frecuente son lupus sistémicos y éstas pacientes no mejoran con tratamientos tópicos.
La indicación de la OH cloroquina sería como fotoprotección sistémica y antiinflamatorio.
Los principales antimaláricos de uso frecuente en la práctica dermatológica son: cloroquina (Aralen), hidroxicloroquina (Plaquinol) y en menor grado, quinacrina. Se reconocen sus efectos inmunitarios y antiinflamatorios.Sus posibles mecanismos de acción: inhibicion fosfolipasa A2, agregacion plaquetaria,efectos lisosómicos variados(incremento pH, inhibicion actividad lisosómica,fagocitosis). El incremento del pH intracelular parece culminar con menor estimulación de los CD4 e inhibicion de la formación de complejos inmunes y actividad antioxidante.
Por otra parte tienen un espectro de absorción que se sitúa entre 290-320 nm. El mismo mecanismo antipalúdico se aplica en piel: el fármaco se intercala entre los pares de bases de ADN, estabilizando la doble hélice, impidiendo su separación, replicación y transcripción, con ello inhibe el desarrollo de los parásitos en su estadio eritrocitario. En piel, es por inhibición en la formación de dímeros de la timidina del ADN tras exposición a radiación UV.
La dosis terapéutica de hidroxicloroquina es 6,5 mg/Kg/dia.. estamos por debajo.
Con lo anterior expuesto justifico su posible indicación. Los efectos secundarios hay que vigilarlos, pero es un medicamento bastante seguro y accesible. Al mejorar se quita.
¿Que opina el Dr Chassaigne? ..¿cree en las bondades de los antimaláricos como fotoprotectores sistémicos?…¿que opinan los demás colegas? ..¿sus experiencias? .
Amalia P.
Dermatólogo/Caracas
Se me olvidaron los consultados.
Citas:
1.Goodman & Gilman.Las bases farmacológicas de la Terapéutica. Undécima edición,2007. McGram Hill
2.Blacks HS. Systemic photoprotective agents. Photodermatol 1987;4:187-95
3.Callen JP, Camisa C. Antimalarial agents. En:Comprehensive Dermatologic Drgu Therapy. Wolverton,SE.,ed.Philadelphia;2001:251-268.
4.Herrero M,C.Antipalúdicos de síntesis.Nuevas Perspectivas. Piel 1994;9:303-306.
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Gracias a todo por sus valiosas opiniones:
Nuestro grupo de trabajo inició tratamiento con Hidroxicloroquina (Plaquiol) 400 mg/día por 10 días y luego bajar a 200 mg/día; bloqueador solar TID y protección solar física con accesorios (sombrero, sombrilla, ropa adecuada) y evitar exponerse al sol entre las 10 1/2 y 4 PM.
Tenemos alguna experiencia con el Plaquinol, previa evaluación con oftalmología y medicina interna y lo usamos fundamentalmente por su efecto inmunológico no inmunitario y antiinflamatorio, además de su efecto fotoprotector por absorción de RUV longitudes de onda 290-320 nm.
Pensamos que ésta paciente no tiene aún un diagnostico definitivo y todos sabemos que estas patologías auto-inmunes son evolutivas y hay que esperar para una nueva evaluación similar en 5-6 meses.
Gracias
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Estoy de acuerdo con el manejo que plantea la Dra. Panzarelli y como ha sido tratado hasta la fecha por los autores. Ademas de el posible diagnóstico de Lupus en ciernes habria que pensar en una dermatomiositis amiopatica. hay poiquilodermia
Saludos
Jaime Piquero Martin
Por clinica parece una erupción polimorfoluminica, pero no se si es efecto de la tomo pero me da la impresión de formar placas de aspecto anular o semianular con un centro de la lesión hipocromico, al menos en brazos y en cuello, ademas la presencia de celulas gigantes en la HTP, no es lo esperable ni en lupus ni en EPL, tal vez un granuloma actinico. Si hubiera posibilidades le tomaria una biopsia con parte del centro y del borde, aunado a las sugerencias, o en estas biopsias solicitaria una tinción para fibras elasticas Verhoeff o Reyes Mota. Gracias por compartir, saludos
Desde mi punto de vista el cuadro puede corresponder a una EPL, por supuesto que hay que descartar un LECS, nosotrs desde hace tiempo pensamos que las fronteras diagnosticas entre estos procesos inducidos por RUV, son muchas veces muy finos, Ac anti Ro suelen estar presentes en ambos casos, por supuesto mas frecuente en LECS, pero tambien en la EPL, el cuadro esta durando 6 meses, ya no es lo habitual de una EPL, asi que hay que seguir estos casos en el tiempo, pensando en forma práctica un pulso corto de prednisona y un mantenimiento con cloroquina, por supuesto con una buena fotoprotección son la clave del maqnejo de este paciente, se que no simpre es factible pero ademas de las medidads de protección por medio de la ropa un protector solar de amplio espectro, que cubra UVA es imprescindible, recordemos que la RUV A e incluso la luz visible en algunos casos es desencadenante del cuadro, al igual que opiniones anteriores, manejamos mucho cloroquina, con las debidas precauciones, dosis de 200 mg día es en general suficiente y a esta dosis los autores coinciden que el riesgo oftalmológico es practicamente cero.
un saludo enorme
Juan Carlos Diez de Medina
Erupcion polimorfa luminica o Lucitis (para los sajones) las biopsias suelen tener similitud con Lupus. En mi ciudad (ciudad de altura 2.680 mts sobre el nivel del mar) veo con frecuencia Prurigo actinico y algunas EPL las he tratado con cloroquinas fotoproteccion y en dos casos Talidomida 100 mg diarios con muy buena respuesta OJO neuropatía y con estreñimiento sin embargo la respuesta es adecuada. saludos.
OJO tambien con los efectos teratogenos de Talidomida.
Gracias Diana, (Talidomida) la paciente tiene 50 años y está en post-menopausia. Creo que debemos prestar atención (en éste caso) en las neuropatías que son de difícil manejo.
Gracias a todos por sus comentarios:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Creo que està claro que se trata de una dermatosis ocasionada o (al menos) exacerbada por la exposicion solar, nos faltarìa asegurarnos de cual de todas ellas es, lo cual puede llevar tiempo. Mientras tanto estoy de acuerdo en la proteccion solar total y no me parece riesgoso (si es que se hace el monitoreo del tratamiento) el uso de la Cloroquina.
Estimados colegas,
Me pregunto si dermatomiositis es una buena opción. Me gusta esa posibilidad. El problema es que los cambios son muy sutiles para estar seguro desde aquí. Una coloración de mucina es importante. Si esa fuese una propuesta aceptable o factible, una neoplasia interna (ej., carcinoma del ovario) debería ser excluída.
Otro problema: la presencia de células gigantes aquí y allá. No son suficientes para sugerir reticulohistiocitosis multicéntrica (que explicáse tambien la artropatía) pero hacen fallar los esquemas simples para explicar este proceso.
Finalmente, una reacción por drogas que sea fotoinducida es siempre un buen comodín para salir del paso por unos días, mientras nuevas evidencias o síntomas aparecen y reconducen el caso.
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
Estimada Dra Panzarelli no habia leido el caso y hasta ahora veo su pregunta. Si creo en las bondades de los antimaláricos, especialmente de la hidroxicloroquina (Plaquinon) por su escasa toxicidad en retina, no asi cloroquina a la cual si tengo mas temor por su toxicidad. Los antimaláricos presentan varios mecanismos de acción.
En primer lugar, aumentan el pH de las vacuolas intracelulares. Un pH ácido es necesario para el procesado antigénico y la presentación a células dendríticas. Así, con la alteración del pH se inhibe el procesado y presentación de antígenos, disminuyendo la respuesta del sistema inmune frente a los autoantígenos. Además, inhiben la liberación, por los monocitos, de citoquinas mediadoras de la inflamación, como IL-1, IL-6, y FNT-alfa.
También se ha descrito la inhibición de la migración de granulocitos y de la actividad de la fosfolipasa A2. Los antimaláricos actúan de formas diversas y no esta claro cuál es el mecanismo de acción principal.
Otra propiedad interesante de la hidroxicloroquina es la capacidad de bloquear la agregación y adhesión plaquetaria, reduciendo el tamaño de los trombos sin prolongar el tiempo de sangría. Michelle Petrie ha descrito la capacidad de la hidroxicloroquina para reducir los niveles de colesterol, que suelen elevarse en los pacientes con LES que toman esteroides.
En Gran Bretaña la hidroxicloroquina se emplea también como antitrombótico, efecto especialmente beneficioso en los pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípido y fenómenos trombóticos. En la literatura reumatológica se ha recomendado el mantener el tratamiento con hidroxicloroquina en los pacientes con LE, aunque no tengan lesiones, por su efecto beneficioso a largo plazo.
Los antimaláricos mejoran síntomas como la fatiga, fiebre, cefalea, artralgias, artritis, pleurítis e inflamación pericárdica. Muchos de estos síntomas recurrirán al suspender los antimaláricos. La quinacrina parece ser especialmente eficaz para tratar la fatiga.
Saludos cordiales
Dr. Juan Chassaigne