PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
EDICIÓN N° 247, AÑO VI. Viernes 02/10/2009:
https://piel-l.org/blog/10476
Presentado por:
Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo)
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 35 años de edad, sargento mayor de tercera de la naval. Asmático hasta hace 14 años. No alérgico, no trauma.
Refiere aparición de neoformación tumoral, con 6 años de evolución, crecimiento más o menos rápido, moderadamente ovalado, 3.5 cm de longitud mayor, blando, no doloroso, piel tensa, brillante, superficie con áreas grises y negras (necrosis ) base de implantación ancha y lengüetas duras de aspecto queloidiano, con cicatriz de resección anterior, localizado en piel de la región lumbar derecha.
20/07/2010
Este paciente fue atendido en la consulta de la Dra. Carmen J. Bastidas Montilla en octubre del 2009; recién regresa a la consulta u es intervenido con el diagnostico de HEMANGIENDOTELIOMA SOLITARIO y esta es la imagen clínica e histopatológica ocho (8) meses después de su primera consulta.
Favor ver fotos clínicas e histopatológicas:
Agradecemos opiniones:
En las láminas coloreadas con hematoxilina-eosina, se observa corte de piel con epidermis y dermis.
Tanto en dermis papilar como reticular, llama la atención la presencia de dilataciones saculares de los vasos linfáticos, revestidos por una capa de endotelio, cuyo contenido varía de color rosado, que no es más que linfa, a un color pardo oscuro debido al fluído serosanguíneo y hemorragia
Dx. definitivo:
Linfangioma recidivante
Tratamiento:
Excisión quirúrgica
Recordar, que los linfangiomas son hamartomas del tejido linfático, que se puede ver en cualquier parte del cuerpo y pueden recidivar.
Complementando la descripción histológica: Algunos espacios vasculares muestran proyecciones papilares que penetran la luz vascular, constituidos por tejido conectivo tapizado por hilera discontínua de células endoteliales
No se evidencian atipias.
Dx. definitivo: Linfangioma adquirido progresivo recidivante o Linfangioendotelioma
Dig. Dis. Sci. 1987 Feb; vol. 32(2) pp. 214-9
Favorezco que sea un nevus de vejiga gomosa azul. Puede ser solitario y puede recurrir. Aldo Gonzalez-Serva, Boston, USA
Blue rubber bleb nevus syndrome presenting with recurrences.
Sandhu KS, Cohen H, Radin R, Buck FS
An unusual patient with blue rubber bleb nevus syndrome is presented. At birth a single abdominal wall hemangioma was noted, and over a 21-year follow-up the full syndrome developed, including many cutaneous and intestinal lesions and anemia. Our long-term follow-up of this patient allows an understanding of the natural history of this condition, especially regarding recurrence of lesions after excision.
Indiscutiblemente que las imágenes histopatológicas del caso actual, no guarda relación con aquel paciente presentado en la edición 247 de octubre 2009; igualmente la evolución clínica, prácticamente estática, sin cambios clínicos en esos 8 meses y con su evolución clínica, desde el inicio, hace de 6 años que no consona a lo que se encuentra en la literatura del Hemangioendotelioma retiforma. Benjamin Trujillo, que en esa oportunidad ilustró su intervención con un caso clínico lo recordaba bien, esta evolución tórpida y agresiva.
El nuevo diagnostico plateado por Aldo González Serva de «nevo de vejiga gomosa azul solitario y recidivante» es una posibilidad que debemos considerar; ahora bien el Bleu Rubber Bleb Nevus Syndrome o síndrome de Beau´s se presenta desde el nacimiento o en la infancia (nuestro paciente tiene 36 años de edad y esta patología debutó hace 6 años, es decir a los 30 años de edad. Clínicamente y topográficamente puede corresponder (troco) , no hay manifestaciones clínicas de otras localizaciones extracutáneas como gastrointestinales (intestino delgado), pulmón, tracto urinario, hígado, bazo, cerebro, meninges, etc.; pero es prudente explorar estos órganos. Sugerimos a la Dra. Carmen J. Bastidas estudios imagenológicos para investigar tracto gastroenterológico principalmente y hematología especial en busca de anemia (pérdida de sangre)
Agradecemos a todos su participación.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela