Eritema discrómico perstans. Su Historia

Tomado de www.bitacoramedica.com
julio 27, 2009

La observación de manchas pigmentadas color pizarra (tonos de gris con matices azulados) en varios pacientes del Hospital Vargas que no podíamos clasificar y por lo tanto encasillar con un determinado nombre nos llevó al doctor Jacinto CONVIT, al Dr. Gustavo RODRÍGUEZ GARCILAZO y a mí, a pensar que tal vez se trataba de una enfermedad de la piel, concretamente del pigmento de la piel, que no había sido descrita hasta ese momento.

El examen muy cuidadoso y el repetido seguimiento de estos casos nos permitió ver que algunas veces y en las etapas precoces del proceso en el borde de la mancha hiperpigmentada había una discreta, mínima elevación de la piel de color rosado (eritematosa), que incluso podía palparse como una especie de cordelito.  La toma de biopsias en ese borde activo de las lesiones nos dio valiosa información sobre una degeneración vacuolar de las células de la capa basal de la epidermis.  En resumen era una enfermedad con manchas hiperpigmentadas  de color ceniza o pizarra (con una tonalidad algunas veces azulada (por el conocido efecto Tyndall, de la melanina depositada en la dermis), que crecían en la periferia por el avance de un borde definido inflamatorio, cuya actividad no estaba siempre presente y que tenía unas características histopatológicas propias bien definidas.  En cuanto a la evolución era asintomática y muy lenta, y no teníamos la menor idea de la posible causa, ni de ningún tratamiento efectivo.

Ciertamente no era una enfermedad frecuente, pero en el curso de unos meses, ya conscientes y alertas del fenómeno, pudimos reunir cinco casos de lo que estábamos convencidos que era una enfermedad no descrita hasta aquel momento.

Hoy en día es altamente improbable descubrir, identificar y distinguir  una nueva enfermedad de otros procesos patológicos en el órgano cutáneo entre los cientos de enfermedades ya descritas a lo largo de la historia y especialmente de los siglos XVIII y XIX cuando la dermatología se desarrolló como especialidad y quienes la cultivaban en países como Francia, Inglaterra, Alemania y Austria se interesaban en describir al más mínimo detalle las morfologías macro y microscópicas de lo que observaban a simple vista y  en el microscopio en biopsias de piel de las partes afectadas, con toda minucia y un “preciosismo” difícil de imitar.

Para quienes se inician en el estudio de la especialidad es una compleja tarea memorizar todas esas variantes morfológicas que establecen un cierto orden y concierto en un universo de tan numerosas variantes.   El mayor reto para el principiante es poder identificar unas determinadas características morfológicas con una entidad establecida, o lo que es lo mismo establecer un diagnóstico, lo que luego se traduce por el mejor conocimiento de la historia natural de la enfermedad, su evolución y tal vez su posible tratamiento y curación.

Aquel viejo proverbio que reza, “no hay nada nuevo bajo el sol”, también se aplica a los diagnósticos dermatológicos, que aunque son numerosos, han sido observados y descritos al detalle por los grandes clínicos de esa etapa formativa en el desarrollo de la especialidad.  Para la reputación del especialista nada puede ser más embarazoso y desacreditante que pretender estar descubriendo una nueva entidad patológica, que ya ha sido identificada y descrita previamente.

Por ello  CONVIT,  RODRÍGUEZ-GARCILAZO y yo, tomamos muchas precauciones antes de afirmar –como en efecto lo hicimos en 1960- en una publicación en una acreditada revista en inglés, que habíamos observado una “nueva enfermedad” de la piel en cinco pacientes cuidadosamente seguidos por largo tiempo.

Se trataba de una enfermedad del pigmento cutáneo; a primera vista manchas de color pizarra en diversas partes del cuerpo, que recordaban las que produce una trepanomatosis endémica en Venezuela y en otros países del trópico, la pinta (conocida en Venezuela como “carare” o “carate”).  En esta enfermedad infecto-contagiosa producida por el Treponema carateum las pruebas de laboratorio que permiten identificar la sífilis (producida por un microorganismo muy próximo, elTreponema pallidum) son siempre positivas.

También recordaban los cambios de la pigmentación tal como ocurren en otras enfermedades de la piel como el liquen plano y el eritema fijo medicamentoso, pero era relativamente fácil descartar esas afecciones que tienen otras características evolutivas y morfología macro y microscópica.

En fin, se trataba de un proceso diferente que no encajaba con nada de lo anteriormente descrito.

En una publicación, la “Carta Dermatológica”,   que enviaba regularmente por correo el profesor Orlando CAÑIZARES desde Nueva York, mencionaba que el Dr. Oswaldo RAMÍREZ de El Salvador había observado una enfermedad del pigmento, que por su color peculiar parecido al gris de la ceniza, había denominado “los cenicientos”.  Esa descripción del cambio de color de la piel ciertamente se parecía al de nuestros casos.  Nada sabíamos en ese entonces de si los casos de RAMÍREZ tenían el característico borde inflamatorio y si en el examen histopatológico podía observarse la degeneración vacuolar de la capa basal de nuestros casos.

Quedaba sin embargo la duda de  sí lo que observaba RAMÍREZ en EL Salvador era lo mismo que observábamos nosotros en Venezuela.

Recuerdo haber llevado todo el material disponible, incluyendo numerosas transparencias a todo color, láminas con tejidos de biopsias tomadas en diferentes etapas de la evolución del proceso, para presentarlas en consulta a “expertos” en pigmento durante la reunión anual de la Academia Americana de Dermatología en Chicago.  Era un frío mes de diciembre en esa ciudad famosa por sus vientos gélidos, y allí asistí a una conferencia que dictaba el profesor Thomas FITZPATRICK de la Universidad de Harvard, considerado como la máxima autoridad mundial en materia de pigmento cutáneo.   Al terminar su exposición se le acercaron varios de los presentes y deliberadamente me quedé de último, y un tanto inhibido lo abordé con mi consulta.  Muy a mi sorpresa demostró mucho interés en el asunto y me propuso que fuésemos a mi habitación del hotel Palmer House (donde se celebraba el congreso) y allí pudo ver con toda calma las fotografías que había traído desde Venezuela.  Después de oírme y examinar todo el material, me hizo varias preguntas y finalmente dio su veredicto:  “No hay la menor duda, se trata de una nueva enfermedad, y lo puedo afirmar por cuanto yo he observado –cuando estaba en Portland, Oregon-, una paciente  de etnia india americana, con esa misma enfermedad y como no tenía manera de encasillarla con algún diagnóstico, le puse el nombre de la paciente ” … creo que dijo “enfermedad de Mollberg” (que tal era el nombre de su paciente).  Es más, generosamente me dijo que si queríamos podía enviarnos los detalles de la historia clínica de ese caso para que la incorporáramos a nuestra serie.

Resultado de esta reunión fue que al regresar a Caracas, pude informar a mis colegas, de la favorable opinión del gran experto en pigmento, que efectivamente estaba convencido de que se trataba de una enfermedad, que  si no era nueva, por lo menos no había sido descrita con anterioridad.

Meses más tarde durante una visita a Caracas de mi profesor y mentor doctor Marion B. SULZBERGER  de Nueva York, tuvimos la oportunidad de mostrarle los casos y tratando de buscarle un nombre descriptivo al proceso optamos por “latinizar” los tres rasgos sobresalientes de la dolencia: rojez, es decir inflamación, aunque limitada y muy discreta (eritema), que deja una pigmentación oscura, cenicienta o pizarra (discrómico) que permanece por mucho tiempo (perstans).  Además el doctor SULZBERGER nos animó a que publicáramos  nuestro descubrimiento en el “Journal of Investigative Dermatology”, revista fundada por él, como en efecto lo hicimos poco tiempo después.

Más tarde, y en numerosas oportunidades, pudimos cotejar nuestros casos con los de RAMÍREZ y llegar a la conclusión de que se trataba de la misma enfermedad y él pudo comprobar en sus pacientes tanto el borde eritematoso de las lesiones, como la histopatología descrita por nosotros en Venezuela.

En casos como el que describo muchas veces se establecen estériles diatribas y los conocidos “feudos”,  por el honor que representa ser “descubridor” de una nueva enfermedad.  Felizmente no sucedió así entre nosotros y ambas denominaciones  (“eritema discrómico perstans”  y “cenicientos”) se encuentran bien asentados en todos los libros de texto de la especialidad y desde entonces se han descrito cientos de casos prácticamente en todas partes del mundo.