Inicio / Consulte a un colega / Consulta a un Colega Nº2 Edición 277: Dermatosis desde el nacimiento

Consulta a un Colega Nº2 Edición 277: Dermatosis desde el nacimiento

Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del PilarBarinas/Venezuela

Paciente de 22 años de edad, natural y procedente de Pueblo Llano (Edo Mérida/Venezuela) agricultor; consulta por dermatosis desde el nacimiento, el paciente no aporta mucho al respecto, pero dice que su mamá le comentó que al nacimiento estaba cubierto de membranas y todo el cuerpo era rojo y algunas ampollas con sangre?. No tiene diagnostico. No hay antecedentes familiares relacionados con la enfermedad.

Al examen dermatológico:

Descamación generalizada, escamas grandes negras, más negras en la periferia, las mismas permanecen adherida en el centro y sueltas en la periferia, más evidentes en los pliegues. En algunos zonas son típicamente papilomatosas

Laboratorio convencional dentro de la normalidad.

RX tórax: dentro de la normalidad:

Toma de muestra para estudio histopatológico)

Hiperqueratosis marcada, papilomatosis, como torres de iglesias, epidermis adelgazada, cambios vacuolares y granulares en epidermis inferior y capa granular; granulos de queratohialina gruesos, agrupados y basófilos. Discreto infiltrado perivascular mononuclear. Cuadro compatible con Hiperqueratosis epidermolítica.

Se decide usar Acitretino (Neotigason) 25 mg/días, emolientes tópicos, syndet, bloqueador solar; además se le explica la naturaleza de la afección y de esta manera brindarle apoyo. Se orienta a un genetista para el estudio genético ya que el paciente esta en una edad reproductiva y  desea saber sobre la posibilidad de transmisión a su descendientes.

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

4 comentarios

  1. Seguramenta al nacer tuvo el cuadro de la Eritrodermia Ictiosiforme Congénita Ampollosa…

    un saludo,

    Jairo

  2. Impresiona por todos los antecedentes Una Eritrodermia Ictiosiforme congenita bulosa o Hiperqueratosis epidermolìtica.
    Deberìa, si no hay efectos adversos, responder bien a Etretinato.Les sugiero baños de cloro ( 4 cc por litro ) en las reactivaciones porque lo que mas molesta ademas del aspecto es el olor.

  3. Rolando Hernández Pérez

    Muchas gracias, el paciente esta muy bien, su vida ha cambiado grandemente (Neotigason 25 mg/día). Agradezco la sugerencia de Paola Castillo, cloro 4 cc/litro, para los baños en tina que ayudó mucho.
    Gracias a todos.
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  4. GUADALUPE GONZALEZ

    SALUDOS. LA PREGUNTA POR CUANTO TIEMPO SE VA A MANTENER EL NEOTIGAZON? Y SI LE AGRGARON ALGUN EMOLIENTE.

Deja un comentario

Para casos clínicos, sólo se publicarán comentarios de Suscriptores Especialistas de Salud registrados en nuestra base de datos.

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

 

Este sitio web utiliza cookies para que usted tenga la mejor experiencia de usuario. Si continúa navegando está dando su consentimiento para la aceptación de las mencionadas cookies y la aceptación de nuestra política de cookies, pinche el enlace para mayor información.plugin cookies

ACEPTAR
Aviso de cookies