PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del PilarBarinas/Venezuela
Paciente de 22 años de edad, natural y procedente de Pueblo Llano (Edo Mérida/Venezuela) agricultor; consulta por dermatosis desde el nacimiento, el paciente no aporta mucho al respecto, pero dice que su mamá le comentó que al nacimiento estaba cubierto de membranas y todo el cuerpo era rojo y algunas ampollas con sangre?. No tiene diagnostico. No hay antecedentes familiares relacionados con la enfermedad.
Al examen dermatológico:
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Descamación generalizada, escamas grandes negras, más negras en la periferia, las mismas permanecen adherida en el centro y sueltas en la periferia, más evidentes en los pliegues. En algunos zonas son típicamente papilomatosas
Laboratorio convencional dentro de la normalidad.
RX tórax: dentro de la normalidad:
Toma de muestra para estudio histopatológico)
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Hiperqueratosis marcada, papilomatosis, como torres de iglesias, epidermis adelgazada, cambios vacuolares y granulares en epidermis inferior y capa granular; granulos de queratohialina gruesos, agrupados y basófilos. Discreto infiltrado perivascular mononuclear. Cuadro compatible con Hiperqueratosis epidermolítica.
Se decide usar Acitretino (Neotigason) 25 mg/días, emolientes tópicos, syndet, bloqueador solar; además se le explica la naturaleza de la afección y de esta manera brindarle apoyo. Se orienta a un genetista para el estudio genético ya que el paciente esta en una edad reproductiva y desea saber sobre la posibilidad de transmisión a su descendientes.
Seguramenta al nacer tuvo el cuadro de la Eritrodermia Ictiosiforme Congénita Ampollosa…
un saludo,
Jairo
Impresiona por todos los antecedentes Una Eritrodermia Ictiosiforme congenita bulosa o Hiperqueratosis epidermolìtica.
Deberìa, si no hay efectos adversos, responder bien a Etretinato.Les sugiero baños de cloro ( 4 cc por litro ) en las reactivaciones porque lo que mas molesta ademas del aspecto es el olor.
Muchas gracias, el paciente esta muy bien, su vida ha cambiado grandemente (Neotigason 25 mg/día). Agradezco la sugerencia de Paola Castillo, cloro 4 cc/litro, para los baños en tina que ayudó mucho.
Gracias a todos.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
SALUDOS. LA PREGUNTA POR CUANTO TIEMPO SE VA A MANTENER EL NEOTIGAZON? Y SI LE AGRGARON ALGUN EMOLIENTE.