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caso clínico-patológico Nº 13 para Diagnóstico

Paciente de 68 años, sexo femenino, ocupación labores del hogar quien consulta por presentar nódulo prirforme de aspecto fibromatoso a nivel de tercio proximal de la primera falange del 5º dedo de mano derecha, cara infero-interna (interdigital), de base de implantación ancha. Color piel con finas telangiestasias en su superficie, de crecimiento lento, discretamente doloroso a la presión digital del examinador; evolución aproximada 10 años.

¿En qué entidades pensaría Ud.?


Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
26  de Noviembre de 2010



Actualización 03/12/2010



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Actualizacion 17/12/2010

Informe inmunohistoquímico


Acerca de (Foro) Guillermo Planas G.

21 comentarios

  1. Pudiera corresponde a un FIBROMA DIGITAL ADQUIRIDO, que normalmente son de localizacion periungueal pero se han observado casos extraungueales. Espero poder ver el resultado histologico gracias.
    Saludos
    Judith Dominguez

  2. Guillermo: a esa edad y con 10 años de evolución, puede ser el fibroqueratoma digital adquirido.
    un saludo,
    jairo

  3. 1) fibroqueratoma digital adquirido
    2) dedo supernumerario
    3) neuroma de amputacion
    4) neurofibrma
    5) pseudoquiste mucoso del dedo

  4. Rolando Hernández Pérez

    Buenas tardes:
    1) FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO

    2) Fibroma periungueal
    3) Poroma ecríno
    4) Dermatofibroma

    Muy probablemente es una sorpresa:
    Gracias Guillermo por compartir este interesante caso.
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  5. Guillermo Planas Girón

    Agradecido a los colegas y amigos que han intervenido hasta el momento. Pareciera que hay consenso hasta ahora por el Dx. de Fibroqueratoma digital adquirido (Fibroqueratoma acral) y por la frecuencia es lógico pensar en esa posibilidad. Esta es una lesión cutánea cuyo diagnóstico definitivo lo obtendremos con la histología, pero es interesante pasearse por los Dxs. clínicos diferenciales que han planteado los participantes, fin primordial de este módulo clínico-patológico.

    Esperaré unos días mas a ver si hay otras posibilidades diagnósticas que puedan tentativamente agregarse.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  6. Dr.José R.Sardi B.

    La descripción clásica del “fibroquetatoma digital adquirido” reporta una lesión papular firme, queratósica en su tope y con un rodete perilesional. Nada de eso se ve en el caso que esta presentando el Dr. Planas. En cambio da la impresión de ser una lesión blanda. A mi me parece que Guillermo nos va a mostrar la hiostología de un lipoma. Yo he visto lesiones similares, que he resecado y correspondieron histológicamente a lipoma, la presencia de lipocitos ectópicos, en la dermis papilar o reticular. No es el nevus lipomatoso superficial, es una variante de él, que se presenta con esas caracteristicas del caso que nos muestra Guillermo.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  7. Guillermo Planas Girón

    Justamente José Rafael, ese es otro de los diagnósticos posibles en este tipo de lesiones. Bien sea un lipoma y/o su variante nevus lipomatoso superficial que en muy raras ocasiones presenta esta clínica de lesión pediculada. Presenté en meses pasado en Piel-L una lesión muy similar al caso problema, localizada en región interglútea. Se trataba de un nevus lipomatoso superficial o tal vez variante del mismo como lo expresas. Fue un hallazgo histológico, porque la clínica era de un vulgar fibroma péndulo. Esta lesión (caso problema),tiene una consistencia algo mas firme, sin ser completamente sólida, no es tan blanda como lo es un lipoma. En realidad el dato de la consistencia se me pasó en la descripción clínica, pero hay otros datos orientadores.

    Agradecido por tu interesante opción.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  8. fibroqueratoma digital adquirido,dedo supernumerario,clinicamente la lesiòn me hace acordar a los apendices auriculares

  9. De acuerdo con todos los diagnosticos. Si me lo permiten quiero solo aclarar una confusion con la terminologia.
    Fibroma digital adquirido es distinto a fibroqueratoma.
    El primero es un fibroma, mas duro que los pendulos, que puede aparecer en region periungueal o en todo la extension del digito , del color de la piel o ligeramente mas rosado.
    El fibroqueratoma generalmente es periungueal y mas propiamente emerge por debajo del pliegue proximal, caracteristicamente tiene en la punta una zona queratosica y se le conoce como el tumor en ” diente de ajo” pues recuerda a este pro su forma y por la punta queratosica. y deja un surco en el plato ungueal
    Aunque los dos son de origen fibromatosos y son subvariedades de los fibromas .
    saludos a todos . Y estamos en espera del estudio histologico.
    Judith

  10. Guillermo Planas Girón

    El fibroqueratoma digital adquirido (FQDA) cuyo sinónimo es fibroqueratoma acral, guarda con la lesión presentada sus discretas diferencias señaladas por el Dr. Sardi y la Dra.Domínguez. Lo relevante, como su nombre lo describe es el componente queratótico en su superficie y el rodete queratótico en la base; se proyecta como una lesión solitaria, firme, discretamente redondeada o polipoide que recuerda mucho la imagen de un fibroma y de acuerdo a la descripción clásica, la diferencia estriba en el componente hiperqueratótico y en el rodete hiperqueratótico señalado. En este sentido, si nos atenemos a su presentación clásica, la lesión problema no parece encajar en esa entidad. Como mañana vamos a comenzar con la histología, de una vez puedo adelantarles que no se trata de un FQDA.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  11. Guillermo Planas Girón

    Bien, ya pueden observar las fotografías histopatológicas expuestas y colocadas por debajo de la foto clínica (Actualización 03/12/2010).A falta provisional de objetivo de menor aumento, se me ocurrió tomarle una foto directamente a la preparación ya procesada y teñida con la tinción especial de tricrómico, para que observen la silueta de la lesión extirpada. En las fotos sucesivas, se observan los detalles de la lesión. Está abierta la discusión sobre los aspectos histopatológicos. Me gustaría saber que piensan al respecto y agradecido de antemano por sus intervenciones.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  12. Dr.José R.Sardi B.

    Yo no soy dermatopatólogo, solo un clínico de la piel, que se la pasa metido en el laboratorio de histopatología husmeando láminas con el Dr. Reyes y la Dra. Ball, creo que lo que nos está mostrando Guillermo es un angiomioma, más “mioma” que “angio”. Es una de las formas menos frecuente de los hamartomas musculares. Veremos si me regañan por “metido”.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  13. jaime Piquero Martin

    En la edicion 178 en Close up el Dr. Juan Carlos Diez de Medina presento un caso de fibroqueratoma digital adquirido el cual se parece mucho clinicamente a este paciente que nos presenta en esta edicion el Dr. Planas. En este caso aunque histologicamente vemos tejido muscular y estariamos hablando de un tumor como revela el Dr. Sardi voy a proponer el diagnostico de botón de dedo supernumerario. En contra de ese diagnostico esta su aparicion tardia

  14. En mi opinion ahora con la histologia este interesante caso es un Neuroma Traumatico una variante de los neuromas de amputacion. Se observa una tumuracion bien delimitada, no encapsulada con abundantes fibras nerviosas y axones agrupados en pequeños y redondeados fasciculos con celulas fusiformes (Schann) en los fasciculos y fuera de ellos, sin atipias y envueltas y entremezcladas en un estroma fibroso algo desordenado, muy importante, todo eso mas los datos clinicos encajan en el diagnostico ya que estas tumorciones pueden aparecer en cualquier edad y la mayoria de ellas exepto el neuroma encapsulado en empalizada, prefieren las areas distales del cuerpo.Seria muy interesante tener tinciones Argenticas.

  15. Guillermo Planas Girón

    Quería agradecer a todos los colegas que han intervenido hasta el momento. Inesperadamente,el caso se ha tornado interesante como plantea el Dr.J.Ollague a raíz de la histología expuesta. La diferenciación entre un origen muscular de la neoplasia y otro de origen neural, es vital para un Dx. correcto. Pensé que una tinción especial de tricrómico de Masson o Gomori, era suficiente para orientar el origen de esos fascículos y ovillos teñidos de rojo intenso con el Tric. de Gomori en contraste con la tinción verde que toman los gruesos haces de colágeno, que observamos en las fotos Nº 6-10. Mi opinión “in pectoris” era la de un angioleiomioma originado de la proliferación vascular un tanto llamativa que se encontró a los lados de la neoplasia a nivel de dermis reticular (Fotos Nº 11 y 12). El planteamiento de un lesión de origen neural (células de Schwann), como el neuroma traumático como variante del neuroma de amputación, me pareció muy interesante. Para ello ya hable con mi técnica y con la patóloga encargada de marcar IH dicho tejido, para practicarle Vimentina, Desmina, S100 y Actina de músculo liso. Con estos marcadores IH, tendremos un mayor acercamiento a la histogénesis de la lesión. Los resultados estarán para el Viernes de esta semana.

    Queda abierta la discusión, de modo que si alguien mas quiere intervenir, pueda aportar su opinión al respecto.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  16. La clínica es el primer paso para un plan de trabajo, pero cuán agradable es confirmar que el microscopio vé muchísimo más que el ojo desnudo y que la IH ya vá más allá y nos ayuda mucho más que la simple HE… y qué… aún más alla, nos pueden ayudar las cosas moleculares… el buen dermatólogo si aprovecha la educación continuada y entiende bien su intención, ata todos los cabos y es capaz de imponerse la disciplina ordenada que redundará en su personal satisfacción y en el bienestar de sus pacientes… “qui va piano, va lontano”… felicitaciones Guillermo: desde hace alrededor de 4-5 años empezamos contigo en Piel-L y hoy en la Barradermatológica (quien desee pertenecer a ella diríjase a [email protected] ). Nosotros como dermatólogos mayores, con buena experiencia y con inquietudes docentes al tener conciencia de las falencias de conocimientos histológicos de los dermatólogos latinoamericanos hemos venido recalcando sobre la necesidad de ser dermatóogos integrales que no sólo hacemos diagnóstico clinicos, sino que hemos aprendido que sabiendo interpretar su histología, comprendemos muchísimo mejor la enfermedad y lo que ocurre dentro de la piel en su patogénesis… tengo la sensación y la satisfacción de que aunque queda labor por hacer, durante estos años hemos contribuido al mejoramiento de este aspecto descuidado años atrás por los programas de dermatología de nuestra región… en este bello caso tuyo, sólo nos queda esperar los resultados de la IH para descubrir el origen de la lesión que en concreto ya podemos decir que o es de origen neural, o de origen muscular.
    Mil gracias por todo Guillermo,
    jairo

  17. Guillermo Planas Girón

    Ciertamente Jairo, que profesionales que transitan actualmente la sexta década y algunos que ya han pisado la séptima, han contribuido de una u otra forma, a mantener el interés en los diversos aspectos de nuestra especialidad, bien sea formando nuevas generaciones de relevo o manteniendo activa la educación médica continuada que ha sido de tanto provecho tanto a participantes activos, como también aquellos que prefieren mantenerse en el anonimato. En este sentido internet ha sido una herramienta clave en la difusión de conocimientos, tanto clínicos como histológicos relacionados con nuestra especialidad, así como también canal conductor de diversos aspectos del arte, historia, literatura, poesía, música selecta, es decir de todo aquello que constituye la otra faceta importante del hombre que es el espíritu. De modo que Piel-L.org y la barradermatológica.com, se han constituido en dos pilares fundamentales de la formación médica continuada en Latinoamérica guiados eficiente, generosa y profesionalmente por sus respectivos editores.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  18. Aldo Gonzalez-Serva

    Estimados colegas,

    (1) Mi proposición es que se trata de un COLAGENOMA AISLADO DE LA MANO. Las gruesas bandas hialinas, aberrantemente teñidas en rojo, en vez de azul como el colágeno generalmente hace con el tricrómico, son características de este “nevus de tejido conectivo”. Estas bandas gordas aparecen irregularmente entrecruzadas y mezcladas con otros elementos fibroconectivos, a menudo tejido adiposo cuando ocurre en otras partes del cuerpo. La epidermis está básicamente bien preservada y carece de hiperqueratosis.

    A la luz de la histología, no favorezco un fibroqueratoma o alguna neoplasia propiamente dicha. Tampoco creo que esta lesión sea parte de un síndrome (p.ej., esclerosis tuberosa, s. de Buschke-Ollendorf). Sin embargo, valdría la pena descartar otras lesiones similares o afines en otras partes del cuerpo y reconsiderar lo dicho.

    Refs:
    1. J Am Acad Dermatol. 2004 May;50(5):797-8. Papulolinear collagenoma. Romiti R, Romiti N. Comment in: J Am Acad Dermatol. 2006 May;54(5 Suppl):S240.
    PMID: 15097970 [PubMed – indexed for MEDLINE]

    2. Arch Dermatol. 1997 Jul;133(7):909-10, 912-3. A solitary warty plaque. Isolated cerebriform collagenoma. Jones MS, Helm KF. Pennysylvania State University, Hershey, USA. PMID: 9236533 [PubMed – indexed for MEDLINE]

    3. J Dermatol. 1996 Jul;23(7):476-8. Isolated collagenoma: a case report with a review of connective tissue nevi of the collagen type. Gautam RK, Kar HK, Jain RK, Bagga GR, Sharma SK, Bhardwaj M. Department of Dermatology, Dr. Ram Manohar Lohia Hospital, New Delhi, India.
    A 22-year-old male had had five skin colored tumorous growths on the mid-palm, ring and little fingers of the right hand for the last 15 years. Histopathological examination with hematoxylin and eosin and special stains confirmed the diagnosis of connective tissue nevi of collagen type. There were no associated cutaneous or systemic findings; thus the case was designated as isolated collagenoma. A review of connective tissue nevi of the collagen type is presented.
    PMID: 8772028 [PubMed – indexed for MEDLINE]
    —————–

    (2) Una lesión similar, que he visto más frecuentemente aunque todavía es muy raro, es el colagenoma plantar aislado, a veces de aspecto cerebriforme.

    1: Nelson AA, Ruben BS. Isolated plantar collagenoma not associated with Proteus
    syndrome. J Am Acad Dermatol. 2008 Mar;58(3):497-9. PubMed PMID: 18280350.

    2: Rodríguez-Martín M, Sáez-Rodríguez M, Carnerero-Rodríguez A, Cabrera de Paz R,
    Sidro-Sarto M, Pérez-Robayna N, García-Bustínduy M, Rodríguez-García F, Sánchez
    R, Díaz-Flores L, Noda-Cabrera A. Plantar collagenoma in a karate practitioner. J
    Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Feb;21(2):247-8. PubMed PMID: 17243962.

    3: Nico MM, Valente NY, Machado KA. Isolated plantar collagenoma. Acta Derm
    Venereol. 2003;83(2):144. PubMed PMID: 12735651.

    4: Altinyazar HC, Kargi E, Gün BD, Koca R, Tekin NS. Isolated plantar
    collagenoma: a case report. J Dermatol. 2002 Aug;29(8):508-11. PubMed PMID:
    12227485.

    5: Choi JC, Lee MW, Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Isolated plantar
    collagenoma. Br J Dermatol. 2002 Jan;146(1):164-5. Review. PubMed PMID: 11852919.

    6: Martinez W, Arnal F, Capdevila A, Almagro M. Isolated plantar cerebriform
    collagenoma. Pediatr Dermatol. 1994 Mar;11(1):84-5. PubMed PMID: 8170862.

    7: Botella-Estrada R, Alegre V, Sanmartin O, Ros C, Aliaga A. Isolated plantar
    cerebriform collagenoma. Arch Dermatol. 1991 Oct;127(10):1589-90. PubMed PMID:
    1929476.
    —————–

    Extiendo a Uds. mis saludos pascuales, hannukales y kwanzales . Particularmente deseo feliz navidad a quien la celebre y un venturoso 2011 a todos.

    Aldo Gonzalez-Serva
    Dermatopatólogo
    Boston, USA

  19. Guillermo Planas Girón

    La medicina en general es una red de interdependencia. Los especialistas dependen en cierta forma de sus equipos complementarios y del apoyo logístico que le brindan los laboratorios. En relación al caso en estudio, hablé hoy Sábado con la patóloga encargada de realizar el estudio IH. Para Uds. es conocido que ocasionalmente el estudio inmonocitoquímico se tropieza con ciertas dificultades, como el desprendimiento parcial del tejido, lo que obliga a repetir la inmunoreacción. Esto explica la dilación en la entrega de los resultados, que nuevamente me fueron ofrecidos para la semana entrante, aproximadamente el Miércoles 15 de Diciembre.

    Por de pronto les puedo adelantar, de modo de ir “reduciendo la posible histogénesis de esa fibra indeterminada que tanto expectativa nos ha provocado, la cual toma una tinción rojo fuerte con el tricrómico de Gomori”, que las primeras reacciones al S100 y al anticuerpo monoclonal PGP-9.5, que marca tejido de estirpe neural, han resultado negativas, de modo que es difícil sostener una lesión asociada a la célula de Schwann o el tejido nervioso. Nos queda insistir en la investigación dirigida hacia la estirpe muscular,la cual se está actualmente realizando y el marcaje con colágeno IV para descartar la otra interesante hipótesis planteada por Aldo González en su reciente comentario (Nº 18), donde nos aporta su opinión sobre un posible colagenoma solitario. La paciente tiene esa sola lesión descrita en la mano y es de aparición tardía. No hay signos que sugieran relación con el sindrome de esclerosis tuberosa,o con el s. de Buschke-Ollendorf.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  20. Guillermo Planas Girón

    Estimados amigos participantes y lectores en general. Los resultados IH reportan que la lesión piriforme en mano izquierda, no arroja resultados positivos para los marcadores correspondientes a tejido neural y tejido muscular (Ver Informe anexo) de modo que se podrían descartar que se trate de una lesión tipo angioleiomioma o de origen neural en general. Los patólogos con quienes conversé, opinan que a pesar de que con el marcador colágeno IV no se obtuvo inmonoreacción,los hallazgos histológico sumados a los IH que descartan otro origen, apuntan a un colagenoma, como fue planteado por nuestro querido amigo Aldo González, a quien de paso felicito. En vista de que el marcador colágeno IV fue negativo, y como Uds saben perfectamente hay hasta VII tipos de colágeno diferentes que pueden ser determinados por medios IH, se tratará para Enero de conseguir otros marcadores y así llegar exactamente al tipo de colágeno que contiene la lesión. Recuerden que esta lesión , al menos en mi opinión, es de tipo hamartomatoso, de modo que puede presentarse con proliferación de otros tipos de tejido de una estirpe diferente al colágeno, lo que podría explicar la presencia marcada y un tanto hamartomatosa de la proliferación vascular lateral al tumor, descrita en mi interpretación sobre el origen de la lesión, que me indujo a pensar en el posible diagnóstico de angioleihiomioma, de la misma forma como se puede asociar a proliferación lipomatosa en otras áreas y también a proliferación de fibras elásticas, aunque en ocasiones puede estar normal o disminuida.

    Quiero agradecerles a todos por su participación en la discusión del caso porque lo han nutrido con su experiencia clínica, histólogica e inmunocitoquímica. Este tipo de lesiones es verdaderamente rara en su presentación solitaria, de allí la importancia de conocerla en profundidad.

    Deseo para todos, una Feliz Navidad y que el año entrante sea verdaderamente promisorio.

    Un cordial abrazo
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  21. Mil gracias Guillermo y Aldo…
    jairo

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