Liquen plano zosteriforme: presentación de un caso

Autores:

Rigoberto García Gómez ¹,
Laura Mola Reyes ²,
Sonia E. Collazo Caballero ³.
Jhon Alexander Alarcón Mejia ²,
Ernesto Arteaga  Hernández ⁴.

1. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en MGI. Profesor instructor. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
   
2. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
   
3. Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Profesora Consultante de Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
   
4. Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.

Resumen

El liquen plano es una dermatosis inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, tal vez relacionada con factores genéticos e inmunitarios. Presenta una incidencia mundial inferior al 1 %. El liquen plano caracterizado solo por líneas o bandas está descrito en menos del 1% de los pacientes. Presentamos un caso clínico de un paciente del sexo masculino de 82 años de edad, que acudió a consulta por presentar una dermatosis localizada en la región intercostal derecha de 2 meses de evolución, cuyo diagnóstico de liquen plano zosteriforme fue establecido por la clínica, la dermatoscopía  y el estudio histológico.

Palabras claves: Liquen plano zosteriforme, dermatoscopía.

Abstract:

Lichen planus is a chronic, inflammatory dermatosis, of idiopathic origin, perhaps related to genetic and immunologic factors with a global incidence less than 1%. Lichen planus that is characterized only by lines or bands is described in less than 1% of patients. We report a case of a male patient of 82 years old, who came to office for a dermatosis located on the right intercostal region of 2 months duration, whose diagnosis of zosteriform lichen planus was established by clinical, dermoscopy and histology.
Key words: zosteriform lichen planus, dermatoscopy.

Introducción:

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, tal vez relacionada con factores genéticos e inmunitarios. Presenta una incidencia mundial inferior al 1 %. Ocurre en personas de cualquier raza y sexo, y de todas las edades, pero predomina entre los 30 y los 60 años, en varones alrededor de los 30 y en mujeres alrededor de los 50 años; 2 a 3 % de los casos ocurre en niños. Algunos autores plantean que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. (1)

El liquen plano caracterizado solo por líneas o bandas está descrito en menos del 1% de los pacientes, excepto en Japón, donde hasta más de un 10 % de los casos son de distribución lineal. En un principio se pensó que seguían los dermatomas (zosteriforme), pero recientes estudios sugieren que las lesiones siguen las líneas de Blaschko. (2)

Caso clínico

Paciente del sexo masculino de 82 años de edad, que acudió a consulta por presentar una dermatosis localizada en la región intercostal derecha de 2 meses de evolución. Según refirió el paciente, el cuadro cutáneo comenzó con lesiones pequeñas pruriginosas, que fueron aumentando en tamaño y en número; las mismas fueron interpretadas y tratadas anteriormente como herpes zóster, sin mejoría del cuadro clínico. Al examen físico (Figuras 1y 2), se observa como pápulas planas, pigmentadas de color púrpura, algunas confluyentes, que siguen un trayecto lineal, a nivel intercostal. Tienen bordes bien definidos y superficie irregular, con configuración poligonal. Al interrogatorio aquejó prurito en la zona afectada, sobre todo en horario nocturno.

La imagen dermatoscópica (Figura 3 )   está conformada por las estrías de Wickham características del liquen plano, con patrón reticular descrito en Consenso Internacional de Dermoscopia realizado en 2007. Se encontraron similares estructuras blanquecinas (señalado con la flecha en figura 4) en forma de “trébol de cuatro hojas” descritas por Crocker y cols. (3)

El estudio histológico (Biopsia No.32010B-9418) con hematoxilina y eosina, reveló dermatitis liquenoide, con infiltrado celular denso, linfocítico, en banda, con abundantes queratinocitos necróticos (Cuerpos de Civatte) y melanófagos dérmicos, hipergranulosis e hiperqueratosis ligera, compatible con liquen plano. (Figura 4)

El diagnóstico final fue de liquen plano zosteriforme y se le impuso tratamiento con crema esteroidea.

Figura 1: Imagen clínica

Figura 2: Imagen clínica

Figura 3: Dermatoscopía

Figura 4: Histología

Discusión

El liquen plano afecta piel, mucosas, uñas y pelo. Los casos familiares son excepcionales; la forma cutánea se ha relacionado con HLA- Bw35, y la oral con HLA- B8. (1)

Si bien no existen estudios concluyentes que avalen su asociación con otras enfermedades, cabe recalcar la estrecha relación que existe con las hepáticas crónicas, principalmente la ocasionada por la infección del virus de la hepatitis B y C. (4,5)

La  clasificación  del liquen plano se basa en datos morfológicos, topográficos o evolutivos: liquen plano rojo, bucal, ungueal, genital, agudo o eruptivo, eritematoescamoso, eritrodérmico, ampollar, peripilar, zoniforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosivo y formas más raras. (1)

Clínicamente se presenta como pápulas violáceas, planas, pruriginosas, con un fino reticulado blanquecino superficial (estrías de Wickham) localizadas principalmente en la superficie flexora de las muñecas, antebrazos, muslos, piernas y genitales. (1,2,3,6,7,8,9)

En el liquen plano clásico es posible encontrar, debido al fenómeno de Koebner, pequeñas lesiones lineales. El liquen plano caracterizado solo por líneas o bandas está descrito en menos del 1% de los pacientes, excepto en Japón, donde hasta más de un 10 % de los casos son de distribución lineal. En un principio se pensó que seguían los dermatomas (zosteriforme), pero recientes estudios sugieren que las lesiones siguen las líneas de Blaschko. (2)

Las lesiones del liquen plano lineal o zoniforme  pueden verse siguiendo el curso de nervios periféricos, disponiéndose según los segmentos metaméricos de la piel o áreas de traumas (Koebner). Están constituidas por pápulas pigmentadas que siguen una trayectoria lineal; casi siempre afecta las extremidades inferiores, desde el pliegue glúteo hasta el talón. (1)

Según  Fitzpatrick estas lesiones del liquen plano pueden aparecer en el sitio de curación de un herpes zóster previo. (7)

Con respecto a la dermatoscopía, Vázquez – López y cols. en su estudio, revelan una característica  dermoscópica no vascular (estrías blanquecinas) como la más significativa en el patrón de liquen plano e incluyen además puntos de color azul grisáceo, comedones, quistes como milium, y las estructuras vasculares (líneas rojas). (10)

Las estrías blanquecinas se pueden observar como una estructura polimórfica perlado blanquecino. Las pápulas violáceas activas y placas de liquen plano muestran características redondeadas, arboriformes, reticulares, o estrías blanquecinas anulares. Los márgenes de las estrías blanquecinas muestran proyecciones de diferentes tamaños, desde espigas delgadas (aspecto en forma de peine) hasta amplias ramificaciones arboriformes, que pueden agruparse en redes. Los vasos lineales prominentes son generalmente mezclados con las proyecciones de los márgenes de las estrías blanquecinas (capilares radiales). (11)

Las estructuras blanquecinas en forma de “trébol de cuatro hojas”  se correlacionan histopatológicamente con las zonas de ortoqueratosis, tienen predomino por las zonas centrales de las lesiones y habitualmente aparecen en las etapas iniciales de la enfermedad. (3)

Las características histopatológicas son en 90% de los casos: ortoqueratosis compacta, hipergranulosis, acantosis irregular, degeneración vacuolar de la basal, queratinocitos apoptoicos, con una disposición de los procesos interpapilares en dientes de sierra, infiltrado linfohistiocitario en banda en la dermis e incontinencia melánica. Se cree que el engrosamiento focal en el estrato granular de toda la epidermis y las zonas de ortoqueratosis son las  responsables de las estrías de Wickham observadas clínicamente. (1,2,3,6,8,9)

Puede presentar algunas variantes como: atrófico, hipertrófico, lineal, ulcerativo, eritematoso, actínico, plano pilaris y penfigoide. (4)

La inmunofluorescencia directa revela depósitos densos de fibrina en la unión, Ig M, y menos frecuentemente Ig A, Ig G y C3  en los cuerpos coloides. (6)

No existe un esquema estándar del tratamiento para el liquen plano cutáneo, por la evolución impredecible de la enfermedad. En algunos casos localizados e hipertróficos, y en las uñas, se usan glucocorticoides oclusivos o por vía intralesional (triamcinolona: 3mg/ mL), así como cirugía y criocirugía. En el liquen plano bucal se han propuesto inmunomoduladores como tacrolimús y pimecrolimús. (1,4,6)

Se recomienda psicoterapia, antihistamínicos o fármacos como la griseofulvina, 500 mg/día, que parece abreviar la evolución natural. (1,4,6)

También se ha usado la imipramina 75 mg/día; diaminodifenilsulfona, 100 mg/día; fenitoína, 100 a 200 mg/día; metronidazol, 500 mg dos veces al día; hidroxicloroquinas, 200 a 400  mg/día; talidomida, 100 a 200 mg/día (con anticoncepción estricta) o levamizol; se desconoce el mecanismo de acción. (1,4,6)

En la forma mucocutánea eritrodérmica, eruptiva y de las uñas se recomiendan glucocorticoides por vía oral, 0,5 a 1 mg/kg/día de manera continua o intermitente; retinoides orales como el acitretin (1mg/kg/día) y etretinato e inmunosupresores como la azatioprina; ciclosporina; 5 mg/kg/día; micofenolato de mofetilo; PUVA, PUVASOL, UVB de banda angosta o fotoquimioterapia extracorpórea, y fármacos  con efecto inmunomodulador como la heparina de bajo peso molecular. (1,4,6)

Por sus propiedades inmunomoduladoras se ha propuesto tratamiento con Itraconazol, 200 mg dos veces al día, durante una semana al mes por tres meses. (1,4,6)

Conclusiones

Debido a  que la práctica diaria de la dermatología nos enseña que cada paciente es un caso especial y no siempre se presentan las enfermedades con el cuadro clínico y dermatoscópico  típico; resulta de suma importancia el conocimiento de la clínica, y  fomentar el uso de la dermatoscopía como herramienta  complementaria que nos permita alcanzar un diagnóstico preciso y tratamiento eficaz.

Referencias bibliográficas:

1. Arenas Guzmán, Roberto y cols. Dermatología, atlas, diagnóstico y tratamiento. Cuarta edición. 2009.Cap. 93. Pp.: 440-51.
2. Liquen Plano y erupciones liquenoides. Andrews. Tratado de Dermatología. 2004. Cap. 12. pp. 266-273.
3. Crocker SAB, Quiñones VR, Villanueva QDG. Hallazgos dermoscópicos en el liquen plano. Dermatol Rev Mex 2009; 53(6):278-81.
4. Cuenca, Soraya y cols. Liquen plano. A propósito de un caso. Revista médica de nuestros Hospitales. Especial de Dermatología.Volumen 13. No. 6: 321-322. 2007. Disponible en www.jbg.org.ec
5. Giménez R, Pérez JL. Liquen plano y enfermedades asociadas: estudio clínico epidemiológico. Actas Dermosifilogr 2004.95;3:154-60.
6. Wolff Klaus,  Allen Johnson Richard: Fitzpatrick´s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. Sixth edition. 2009. Section 7. Pp.: 128-133.
7. Freedberg, Irwin M. y cols. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Sexta edición. 2003. Tomo I. 531- 532.
8. Ferrándiz Foraster, C. y cols. Dermatología clínica. 1996. Cap.16.Pp:157-160
9. Falabella Falabella, Rafael y cols. Fundamentos de Medicina. Dermatología. Sexta edición. 2002. Cap.25. Pp: 142-145.
10. Vázquez-López,  Francisco y cols. Dermatology Vol. 207, No. 2, 2003:151-156 (DOI: 10.1159/000071785).
11. Vázquez-López, Francisco y cols. Dermoscopy of Active Lichen Planus. Arch Dermatol. 2007; 143(8):1092.