PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
José R. Sardi B.
Oscar Reyes F.
Valentina Morante
Carmen E. Goudet R.
Servicio de dermatología del Hospital Universitario de Caracas.
Se trata de una paciente de 45 años de edad natural y procedente de San Juan de los Morros (Edo. Guarico) que consulta por dos tumores (antebrazo derecho y antebrazo izquierdo) de más de un año de evolución. Motivo por el cual ingresa al Servicio de Dermatología. En el antebrazo derecho se aprecia un tumor ulcerado de 3 por 4 centímetros pediculado, sangrante. En el altebrazo izquierdo una lesión similar pero de dos centímetros de diámetro.
Queratosis actínicas en zonas expuestas. Además erupción profusa de pápulas hipocrómicas y/o eritematohipocrómicas agrupadas en codos y rodillas, y aisladas en abdomen, muslos y piernas. Esta erupción comenzó un su juventud y se ha ido extendiendo progresivamente, son asintomáticas. Dice que una hermana tiene lesiones similares.
Se plantea el diagnóstico de Epidermodisplasia verruciforme con carcinomas espinocelulares.
En tres oportunidades se intentó identificar el tipo de VPH involucrado, pero no se pudo.
La epidermodisplasia verruciforme identificada por Lutz y Lewandowsky en 1.922 es una infrecuente afección que se origina en la juventud, con la aparición en la piel de un sin número de lesiones máculo papulares eritemato hipocromicas ligeramente escamosas con tendencia a confluir, habitualmente profusas y que corresponden a verrugas planas, la piel que esta entre ellas luce normal, con relativa frecuencia se observa el fenómeno de Köebner, otras veces las lesiones semejan a la ptiriasis versicolor; en etapas avanzadas se complica con el desarrollo de carcinomas espinocelulares, de preferencia en zonas expuestas. Se han descrito casi dos docenas de tipos VPH. (Arch.Dermatol.1995;131:1312-1318.) No esta claro todavía el compromiso inmunológico, pero hay una susceptibilidad genética a la infección con el virus del papiloma humano.
Muy interesante caso, yo tuve la oportunidad de ver un caso de unos gemelos prepuberes con multiples maculas hipopigmentadas areas expuestas, realmente semejaba una Pitiriasis Versicolor y en el estudio HP se obsrervavan multiples coilocitos.
Como eran muy jovenes no habian desarrollado ningun tumor.
Lamentablemente eso fue en el post-grado y no pude continuar su seguimiento.
saludos
Interesante caso que presentas JR, con el maestro Reyes y col. Sumamente florido, que se inicia en la juventud y presenta un cuadro clínico patológico con un abanico de patologías que varía desde benignas a verdaderos carcinomas, tanto baso como espionocelulares. La transformación maligna ocurre en un 25% de los casos de EV. Estos son cuadros hereditarios, con historia familiar como lo relata tu propio caso y el mencionado por la Dra. Zerpa sumamente raros, con herencia recesiva autosómica o recesiva ligada a X. Se piensa que en su etiopatogenia puede estar involucrado factores de disfunción oncogénicos y/o inmunológicos. Lamentablemente no se pudo aislar la cepa viral de VPH, porque se piensa que aquellos casos relacionados con VPH 3 y 10, aunque familiares tienen menos tendencia a la transformación maligna, no así los relacionados con la cepa VPH-5 y la VPH-8. Se han descrito cuadros tan severos, con afectación carcinomatosa facial, que recuerdan a los estragos producidos por el xeroderma pigmentoso en esa zona anatómica (Bowen locales e invasivos, Basocelulares ulcerados, en general Ca no MM, etc).
Magnífica iconografía observada en un solo paciente.
Felicitaciones a los autores,
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Fe de erratas:
Excúsenme, se trata de la Dra. Hilda Ramos Zerpa.
Saludos,
GPG