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Hay algo novedoso en la Hipomelanosis Guttata Idiopática?

La Hipomelanosis Guttata Idiopática (HGI) es una de aquellas dermatosis de "poca monta" que a veces miramos con mínima atención por tratarse de algo "inofensivo" y de importancia meramente estética. Sin embargo, en algunos pacientes las lesiones pueden llegar a ser profusas, muy notorias y rechazadas por quienes las padecen como algo que interfiere con su presentación personal. Tampoco es raro que se convierta en causa de consulta con el propósito de buscarle una solución.

Pues bien, además de lo anterior, una situación clínica que no es infrecuente es aquella en la cual un(a) paciente consulta con cierto grado de angustia pensando que tiene vitiligo… No les preocupa si se trata de las lesiones características de la HGI pues, "mi madre tenía estas pecas blancas"… o "las he visto en varios parientes y son iguales a las mías"…, u otra frase como, "obviamente yo tengo conocimiento de que estas manchas prácticamente no tienen un tratamiento efectivo y para que no aumenten debo prevenir la exposición solar exagerada"….

Los pacientes saben de antemano que la HGI es una dermatosis benigna con aparición de los dos tipos característicos de lesiones hipopigmentadas o completamente despigmentadas, con aspecto nacarado, bien definidas, escasas o múltiples y hasta muy numerosas, que afectan casi exclusivamente las áreas expuestas; producen mayor preocupación cuando las máculas tienen un tamaño más grande que a veces alcanzan hasta 1 cm, y que fácilmente se confunden con un vitiligo incipiente.

Lo novedoso es que la video-microscopía con luz polarizada x 30 aumentos o la dermatoscopia convencional x 10 aumentos son útiles para diferenciar el vitiligo de la hipomelanosis guttata idiopática y de otras leucodermias de pequeño tamaño, pues en la HGI, la lesión despigmentada se observa a gran aumento como una delgadísima placa cuyo borde angulado, frecuentemente con aspecto "ameboide" es muy neto y en vez de liso y redondeado, se aprecia con un aspecto "serrado" con minúsculas indentaciones que semejan los dientes de una segueta, características que solo son visibles bajo las modalidades de luz y aumento antes mencionadas; se puede notar también una irregularidad del contorno de las lesiones que recuerdan la morfología de las costas en los mapas de geografía (Figs 1, 2 y 3).

arco1.JPG arco2.jpg  arco3.jpg

La distribución preferencial en las áreas expuestas, la relación directa con el fotoenvejecimiento y la agregación familiar (1), la aparición de más lesiones similares con tratamientos de luz UV para otras dermatosis (2, 3), y la asociación con el HLA DQ3 (4), han sido reportados en diferentes publicaciones, lo cual apunta a que tanto la predisposición genética como el exceso de luz ultravioleta son los dos factores más determinates en la génesis de la HGI. Lo habitual es observar que la HGI afecta individuos de piel clara, pero no es raro ver esta patología en fototipos IV, V y VI, aunque en estos últimos el número y tamaño de las lesiones es evidentemente menor que en los fototipos de menor pigmentación.

Entre las diferentes terapias sugeridas, la que mejores resultados ofrece es indudablemente la dermabrasión superficial practicada exclusivamente en la zona despigmentada hasta obtener sangrado mínimo (5), procedimiento que al remover la epidermis y la dermis papilar, origina la recuperación del epitelio durante la cicatrización, corrigiendo los daños propios del fotoenvejecimiento en la lesión de HGI y la restauración de la pigmentación del área afectada.

Es mucho lo que se puede aprender de esta inocente dermatosis con respecto de los efectos de la luz UV en la piel, y también constituye una advertencia para entender que por mínimos que sean los efectos de la radiación solar sobre la piel, a largo plazo las personas genéticamente predispuestas pueden también desarrollar dermatosis lumínicas o tumores de mayor trascendencia.

Referencias

1. Falabella R, Escobar C, Giraldo N, Rovetto P, Gil J, Barona MI, Acosta F, Alzate A. On the pathogenesis of idiopathic guttate hypomelanosis.J Am Acad Dermatol. 1987;16:35-44.

2. Kaya TI, Yazici AC, Tursen U, Ikizoglu G. Idiopathic guttate hypomelanosis: idiopathic or ultraviolet induced? Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2005 ; 21:270-1.

3. Loquai C, Metze D, Nashan D, Luger TA, Böhm M. Confetti-like lesions with hyperkeratosis: a novel ultraviolet-induced hypomelanotic disorder? Br J Dermatol. 2005; 153:190-3.

4. Arrunategui A, Trujillo RA, Marulanda MP, Sandoval F, Wagner A, Alzate A, Falabella R. HLA-DQ3 is associated with idiopathic guttate hypomelanosis, whereas HLA-DR8 is not, in a group of renal transplant patients.Int J Dermatol. 2002 ; 41:744-7.

5. Hexsel DM. Treatment of idiopathic guttate hypomelanosis by localized superficial dermabrasion.Dermatol Surg. 1999; 25:917-8.

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19 comentarios

  1. “Flores del cementerio” le dicen nuestros pacientes a estas lesiones, a la queratosis solares, a los léntigos solares… practicamente a cualquier trastorno visible en antebrazos,

    Un saludo,
    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

  2. EFECTIVAMENTE ES UN CUADRO INOFENSIVO DE DEMANDA MUCHA PREOCUPACION POR PARTE DEL PACIENTE, ME PARECE INTERESANTE LA ALTERNATIVA TERAPEUTICA PLANTEADA POR EL DR. RAFAEL FALABELLA, ADEMAS DE SER SECUNDARIO AL EFECTO DE LA RADIACION UV, CONSIDERO ADEMAS COMO AGENTE ETIOLOGICO LOS MICROTRAUMATISMOS Y PICADURAS DE INSECTOS, ESTE PROCESO ES MUCHO MAS FRECUENTE EN LA POBLACION DE LA COSTA ECUATORIANA, POR EL CLIMA NO USAN MEDIAS EN SUS PIERNAS Y ESTÁN MAS EXPUESTAS A ESTAS AGRESIONES

  3. Como co-editor de piel latinoamericana quiero agradecer al Prof Dr. Rafael Falabella, la publicación de este interesante “tip” de cómo reconocer la leucodermia actínica de los “spots” de vitiligo.
    Esta observación que en primicia realiza el Profesor Falabella en estas páginas, lo hace con el conocimiento que ello no la va a limitar para una futura publicación en cualquier medio científico escrito .
    Es toda una enseñanza para los que pudieran pensar que este medio impide futuras publicaciones o presentaciones.
    Gracias Profesor Falabella
    Jaime Piquero Martin

  4. La hipomelanosis guttata ideopática es una afección bastante frecuente, hipomelanótica, caracterizada por múltiples manchas esféricas que van de 2mm a 1 cm. de diámetro, en cara externa y dorso de MsSs y MsIs, más común en pieles tipo I-II que cuando aumentan de tamaño ( a l cm) tienen aspecto vitiligoide. Se les conoce como “pecas en negativo”. Indudablemente que la acción de la LUV, así como un factor genético son determinantes en su aparición.

    En mi opinión, este es un cuadro que no tiene tratamiento, y los que se han utilizado han dado resultados muy pobres. Indico Lubricación constante y protección solar estricta.

    Quería preguntarle al Prof. Falabella, si conoce de estudios histopatológicos e inmunocitoquímicos que pudieran diferenciarlo del Vitíligo o en su lugar, si se han hecho estudios comparativos ultraestructurales para diferenciar ambas entidades.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Caracas-Venezuela

  5. Quiero agradecer los amables e interesantes comentarios de los Drs Jairo Mesa, Patricio Freire, Jaime Piquero y Guillermo Planas sobre la nota acerca de la HGI.

    En cuanto a la pregunta del Dr Planas sobre si se conocen estudios histopatológicos, inmunocitoquímicos ultraestructurales que pudieran diferenciar la HGI del Vitíligo, puedo comentar que los hallazgos son muy semejantes o no son concluyentes. Lo más llamativo es que en la HGI hay cierto grado de hiperqueratosis ortoqueratósica que no es tan común en el vitiligo. Por eso, estas herramientas de la dermatoscopia y videomicroscopía de luz polarizada toman mucha importancia diagnóstica, además de ser métodos NO INVASIVOS.
    Un saludo
    Rafael Falabella F MD

  6. Precisamente por ser una patología inofensiva para el paciente y por tanto no sujeta a más estudios se daría lugar a que otras patologías pueden ser infradiagnosticadas como es el caso del acantoma de células grandes, cuya variante hipocrómica interesa en este momento, con una etiología también relacionada con radiación UV, aunque su verdadera naturaleza aún no ha sido establecida y que además presenta una histopatología peculiar.
    Quisiera preguntarle al Dr Falabella sí esta patología podría considerarse como parte de una HGI

  7. Apreciado Dr. Falabella:

    Gracias por su inestimable aporte …..como siempre, en este caso sobre HGI.
    Leì hace algùn tiempo una publicaciòn de un grupo de la India sobre la dermoabrasiòn superficial como alternativa vàlida para tratar de ayudar a pigmentar las màculas de HGI.
    Tratè algunos pacientes con buenos resultados y luego se me ocurriò logar la misma abrasiòn superficial empleando el làser de Erbium a muy baja potencia, con el fin de remover sòlo el epitelio, para que la cicatrizaciòn fuese ràpida (sabemos que en antebrazos y piernas-los sitios màs afectados por HGI- la cicatrizaciòn es particularmente lenta y “dificultosa”).
    Los resultados no solo son satisfactorios….resulta que la tècnica es mucho màs ràpida y no requiere de anestesia local.

    Igualmente, desde 1997 los orificios receptores de miniinjertos los realizo con làser de Erbium. Resulta mucho màs vèloz y eficiente….y no sòlo, todos los injertos tienen exàctamente la misma profundidad (dificultad que se plantea cuando empleamos un sacabocados de diàmetro tan restringido).

    Saludos sinceros,
    Vito Abrusci Ventura
    Saludos sinceros

  8. Creo que el tema sobre la HGI “pica y se extiende”, como se estila hablar en términos beisbolísticos y es una oportunidad válida para el planteamiento de estudios inmunocitoquímicos y ulraestructurales, que bien pudieran coordinar los Jefes de Servicios de Dermatología de Hospitales y/o Institutos que cuenten con la logística y los recursos necesarios, para designar a un residente interesado en investigación dermatológica, de modo que se aboque a un estudio patogénico de la afección y su posible paralelismo con el vitíligo.

    Se ha demostrado en el vitíligo, sobre todo en el de larga data, ausencia total de melanocitos mediante métodos ultraestructurales e inmunocitoquímicos. Se piensa que los mecanismos autoinmunes con predisposición genética subyacente, son la causa más probable de su patogénesis. Igualmente no se descarta la hipótesis neurohumoral y autocitotóxica como teorías alternativas o mecanismos
    contributorios. Ya Badri et al (1993) demostraron el papel de la células T sobre los melonocitos, así como Mozzanica et al (1990)demostraron severas aberraciones en sub-tipos de células T, en placas activas de vitíligo, dirigida en última instancia a los melanocitos causando degeneración, que se puede observar igualmente a nivel ultraestructural.

    Pudiera plantearse que la HGI, fuese una manifestación macular “guttata” del vitíligo, es decir una forma peculiar de presentación, (al igual que la psoriasis que se manifiesta en forma de grandes placas, pero también en forma guttata, o la parasoriasis en gotas, etc) donde la acción de la LUV, en pacientes predispuestos genéticamente, desarrollan este tipo de afección. En este sentido habría que determinar la acción de la LUV sobre las células presentadoras de antigenos (Langerhans) y la posible repercución sobre los melanocitos basales y sobre los queratinocitos.

    En síntesis, creo que la HGI, es una entidad que por lo frecuente y asintomática, no se le ha prestado la debida atención. Habría que practicar las investigaciones citadas en el vitíligo, para concluir si tienen alguna relación.

    En relación con la terapia, me pareció muy interesante el comentario del Dr. Vito Abrusci, sobre la utilización del Laser de Erbium, para la apertura de los orificios receptores de microinjertos, que considerando que es una piel sana con su capa basal íntegra, pudiese contribuir -como se practica en ciertas manchas de vitíligo estables en manos- con la repigmentación radial de la zona afectada. Los que no tenemos Láser, tendremos que seguir utilizando los clásicos punh descartables de 2,3 y 4 mm. de diámetro, que deben dar resultados sensiblemente similares.

    Un cordial saludo
    Dr. Guillermo Planas G.

    • La HGI la he observado en mujeres jóvenes, incluso en una niña de 7 años, siempre he pensado en factores infecciosos a distancia, como con mucha frecuencia en infecciones renales o de la vejiga su agudas o crónicas con muy poca o nula sintomatologia; además de focos de caries dentales tipo orificial sobre todo con manchas foliculares en miembros superiores.

  9. Estimada Cristina:
    Conozco literalmente todas las publicaciones que se han hecho sobre HGI en la literatura, desde las publicaciones de la década del 60 con Cummins y Cottel (quienes acuñaron el término HGI) y también algunas preliminares en años anteriores.
    El cuadro es tan distintivo que no da lugar a confusiones clínicas, ni siquiera con el vitiligo. Nadie menciona el diagnóstico diferencial con el acantoma de células grandes ni lo hemos visto nosotros.
    En la 2a. edición del Libro Dermatología de Bologna de 2008, se describe la HGI con todo lo que se sabe y se ponen unas fotos con tal aumento de las lesiones grandes que se aprecia el “borde serrado” sin dermatoscopia. Pero las fotos con lesiones de tamaño estandard, no muestran este detalle. Pero no comenta nada acerca del típico borde que tanto hemos observado nosotros.
    Un saludo especial,
    Rafael Falabella F MD

  10. Estimado Vito:
    Estupendo lo de las perforaciones con laser de erbium
    No existe ninguna publicación al respecto y creo que debes escribir una carta al editor de alguna revista importante con tus observaciones.
    Me agrada la idea de las perforaciones para mininjertos. Debe ser muy rápido y útil.
    Un cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  11. Estimado Guillermo:
    Agradezco tu particular interés en esta “micro-leucodermia”.
    Realmente, la HGI no tiene ninguna relación con el vitiligo. Su caracter estable, de pequeñas lesiones que no aumentan de tamaño como el vitiligo, su aparición predominante en áreas expuestas y su muy pobre expresión tanto histológica como ultraestructural, que comparte algunos hallzagos con diferentes leucodermias -no vitiligo-, obligan a pensar que son dos patologías diferentes.
    Esto lo he discutido ampliamente con los Drs Ortonne y Nordlund en encuentros en diferentes congresos y creo que pensamos igual.
    Cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  12. Estimados Doctores:
    Muy interesantes todos sus comentarios.
    Como muchos de nosotros no tenemos opcion con el Laser, y sabiendo que con la microdermabrasion o el curetaje superficial muchas lesioens mejoran, hemos intentado muchas veces con Crio con resultados buenos en muchos casos. Yo siempre hago una prueba terapeutica aclarandole al paciente que es un ensayo, y si funciona continuo.
    Hay que hacerlo muy superficial buscando solo la destruccion de la epidermis.

    Alguien mas lo ha usado??
    cordial Saludo
    ANGELA SEIDEL
    Armenia -Colombia

    Armenia

  13. Estimada Angela:
    Muy buenas tus observaciones.
    Lo que haces con la crio pero mejor con el curetaje es lo correcto, pues la idea es remover el epitelio despigmentado y al cicatrizar se promueve la repigmentación desde los bordes. Sin embargo resulta mejor si se remueve un poquito la dermis papilar, lo cual muestra un sangrado puntiforme.
    Yo también utilicé anteriormente la electrodesecación mínima con resultados similares.
    Saludo
    Rafael Falabella F MD

  14. Los felicito por esta actualización acerca de esta entidad tan frecuente y que como Uds comentan recibe poca atención.

  15. Muy interesantes y enrriquecedores comentarios acerca de la hipomelanosis gutata idiopática.

    Añadiría que sería conveniente advertir a las pacientes la importancia de usar protección solar en brazos y piernas para prevenir las lesiones antes de que aparezcan, en este caso, claro, la advertencia iría a las hijas de madres que tengan ya el problema. A los pacientes de nuestro Trópico, les aconsejamos ademas del filtro, el uso de ropa protectora, andar por la sombra y con un parasol. “Prevenir mejor que curar.”

    Un saludo.

    Nilda Fernandez, dermatologa,
    Clinica Abreu, Santo Domingo Rep. Dominicana
    actual vicepresidenta de la Sociedad Dominicana de Dermatologia.

  16. Estimados colegas: a mi me va bien con la crioterapia con nitrigeno liquido, 2 a 3 sesiones, una cada mes. La repigmentacion es muy interesante. Despertamos a los melanocitos del letargo provocado por el agotamiento causado por la radiacion UV desde la infancia. Tambien probé con dermoabrasion, pero demora bastante si son lesiones numerosas.

  17. Federico Ernesto Peña

    Quisiera comentar con respecto al tratamiento de la hipomelanosis gutata idiopatica, cuyo termino nos deja mal parados, su localización en areas expuestas, extremidades, desde hace varios años utilizando dermoabrasión superficial, para lo cual uso Mototuo de BAUKER, se consigue en ferreterias de ” grandes almacenes” con las puntas de piedra rosada, para poder evaluar la superficialidad, pinto con marcador la lesiones y con solo pasarlas al retirar la tinta del marcador llego a la profundidad requerida, me parece que la respuesta es mas por pigmentación postinflamatoria, en esto es importante las complicaciones en ciertas circunstancias pudiera ser la salida para otras.Saludos cordiales para los compañeros

  18. Rafael Falabella F MD

    Estimado Ernesto:
    Mil gracias por tus comentarios. Me complace saber que estás de acuerdo con la terapia de la dermoabrasión superficial sobre la cual publicó sus resultados hace varios años la Dra Doris Hexsel de Brasil (Hexsel DM. Treatment of idiopathic guttate hypomelanosis by localized superficial dermabrasion.Dermatol Surg. 1999; 25:917-8). Es indudablemente el mejor tratamiento disponible.
    Y en cuanto a la razón de su eficacia creo que otro factor podría radicar en el hecho de que al remover quirúrgicamente la dermis papilar se está modificando el “microambiente dérmico” subyacente a las pequeñas máculas, que posiblemenbte tiene algún tipo de trastorno que induce la aparición de las lesiones. Una vez renovada esta dermis papilar, la re-pigmentación se presentaría sin dificultad.
    Es posible que un estudio con marcadores para moléculas y/o células de la dermis pueda contribuir profundizando el conocimiento de los factores que toman parte en la etiología de esta “mini-dermatosis”
    Un cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

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