CASO Nº 12: Enfermedad de Bowen

Presentado por:
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología- Dermatopatología
Caracas, Venezuela
Abril, 2008

La Enfermedad de Bowen (EB), (C12F1) se presenta comúnmente sobre áreas expuestas o no. Lesiones sobre áreas expuestas están en relación con la exposición solar. En zonas cubiertas se presume que están en relación con la ingestión de arsénico. Puede presentar aspecto eczematoide, así como pigmentado.

C12F1 

Algunas lesiones de EB se pueden originar sobre una Epidermodisplasia Verruciforme, causada por virus HPV-5.

Según Barman AL & Gurmley DE (1987), hay una presentación que afecta los dedos, incluyendo el reborde ungeal proximal, o el lecho de la uña (C12F2)

Nuestro caso, visto originariamente en Febrero de 1978 y clasificado como Bowen Periungeal, desarrolló 7 años después múltiples lesiones incluyendo genitales que obliga a una reevaluación del mismo como probable Papulosis Bowenoide de localización multicéntrica, con evolución de algunas lesiones a Carcinoma epidermoide In situ (C12F2; C12F4-C12F9)

La EB se manifiesta como una placa eritematosa, irregular pero bien delimitada, mostrando poca o ninguna infiltración. La placa puede mostrar áreas de descamación y formación de costras, simulando en ocasiones a una placa eczematosa o bien una Enfermedad de Paget Extramamaria. En ocasiones puede simular un CBC superficial, aunque difiere del CBCs, por la ausencia de bordes perlados y la falta de tendencia a la curación con atrofia. Su contraparte en las mucosas es la Eritroplasia de Queyrat.

Histológicamente se trata de un carcinoma in situ, descrita por Bowen JT (1912), bajo la óptica de una dermatosis precancerosa, debido a su evolución biológica.

Se observa acantosis con elongación y ensanchamiento de redes de crestas, en ocasiones reduciendo la papilomatosis a finos cordones intercrestales. (C12F3). Pérdida de la arquitectura epidérmica, lo que algunos autores denominan "desarreglo o soplado por el viento" (windblown) (Foto C12F12). Muchas células aparecen altamente atípicas, mostrando grandes núcleos hipercromáticos. Se observan ocasionalmente células epidérmicas multinucleadas. La capa córnea es habitualmente hiper-paraqueratótica, formada por células con núcleos hipercromáticos atípicos (Montgomery, H. 1939 . Un hallazgo característico común es la presencia de células mostrando queratinización celular individual atípica, las cuales se exhiben redondas y grandes; tienen un citoplasma homogéneo, fuertemente eosinofílico y núcleos hipercromáticos. La patología en la EB se extiende dentro del infundibulum folicular, causando reemplazo de su epitelio por células atípicas, extendiéndose hasta la desembocadura del dicto sebáceo (Brownstein MH& Rabinowitz AD, 1979.

Aunque se observe marcada atipicidad de las células epidérmicas, que comprenden también a las células basales, los bordes dermoepidérmicos, siempre se observan demarcados y la membrana basal intacta, interrumpida ocasionalmente por exocitosis de linfocitos proveniente del infiltrado inflamatorio mixto que habitualmente acompaña a esta afección.

Las características del infiltrado son variables. Puede ser liquenoide tipo linfo-plasmo-histiocitario.

En ocasiones, múltiples nidos o cestas de células atípicas, son desplegados a través de una epidermis normal, resultando en un cuadro histológico sugestivo de Epitelioma Intraepidérmico de Borst-Jadassohn (Foto C12F13)

El porcentaje de transformación de EB en un CEC invasivo es bajo (3-12%). En la gran mayoría de los casos, la EB permanece como un carcinoma in situ, durante mucho tiempo. La etapa invasiva retiene las alteraciones celulares vistas en el estadio in situ. Es interesante señalar que la invasión puede suceder solo por un área limitada; por ello es importante examinar secciones representativas a través del bloque entero. Mientras la lesión permanezca in situ, al igual que sucede en el MM in situ no existe posibilidad de metástasis. Una vez que se hace microinvasivo, existen posibilidades de metástasis regionales o viscerales.

La posible relación de EB con cáncer interno, descrita por Graham.JH y Helwig EB, 1959 , no se ha podido demostrar de manera fehaciente y definitiva.

C12F3

 

C12F3: Paciente de mi consulta privada, de 74 años de edad, piel tipo I de Fitzpatrick, natural de Apure, en control desde Noviembre de 1996, por presentar numerosas queratosis actínicas múltiples, Carcinomas Epidermoides Superficiales, algunos Pseudoglandulares, Carcinomas Basocelulares, tratados en su oportunidad , la mayoría de ellos, por métodos quirúrgicos, Placa de LT en rodilla izda, controlada en el IB, 2002, con tratamiento con Dapsona 100 mg. o.d, Rifampicina ® y 50 mg. o.d y Clofaxacina, por 6 meses, con desaparición y curación total de la afección.

El 01 de Agosto de 2007, presenta placa eritematosa, infiltrada de 2 cm. de diámetro, con borde aparentemente costroso-pigmentado en el reborde de la lesión. Evolución= 8 m. Ubicación= tercio supero-externo de brazo izquierdo (C12F3).

Se plantean los siguientes Dxs 1) Carcinoma Basocelular Pigmentado 2) Descartar Melanoma Maligno. Se extirpó la lesión in toto, con un borde de piel sana de 3 mm, bajo anestesia local xilocaina al 2% C/E.

La histopatología demostró una típica Enfermedad de Bowen (Foto C12F3), con sus clásicas alteraciones epiteliales: Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, Hiperplasia epitelial, con ensanchamiento de crestas, severa alteración pleomórfica de epitelio con presencia de células voluminosas, disqueratosis maligna, algunas células en mitosis atípicas y pérdida de la polaridad celular, Infiltrado liquenoide denso linfo-plasmo-histiocitario en dermis superior.

ENFERMEDAD DE BOWEN PERIUNGEAL

 

C12F2 (foto y composición del Dr. Guillermo Planas G, al inicio de su afección, 1978)

Caso de mi consulta privada, presentado en Febrero del año 1978, en la Reunión Mensual de la SVD, Hospital Universitario con el título de "Enfermedad de Bowen Periungeal". Me acompañaron los Drs. José Rafael Sardi, Oscar Reyes Flores y Juan Di-Prisco. Posteriormente lo presenté con el mismo título y los mismos colaboradores, en la Sesión Anatomoclínica, correspondiente a la XIV Reunión Anual de la SVD, celebrada en el Colegio de Médicos del Distrito Federal, Caracas, 3-5 de Noviembre de 1978 (hace 30 años).

En esa ocasión el caso fue impactante, ya que era la primera vez que se presentaba en Venezuela, el Bowen peri-ungeal. Se trataba de un joven de aproximadamente 27 años, quien me fue referido por su madre médico, por presentar una importante placa pigmentada micro-papular a nivel de los pliegues proximales de las uñas, en varios dedos de las manos, incluyendo pulgar, anular, índice y dedo medio (C12F2). No se detectaron otras lesiones en ninguna parte del cuerpo, incluyendo la región genital y perigenital.

Se trataba de un estudiante de Física, quien había tenido contactos ocasionales con sustancias arsenicales. Lo manejamos conjuntamente los Drs. Guillermo Planas G. y. José Rafael Sardi.

Se tomaron las biopsias respectivas y la histología demostró (C12F2): Un epitelio hiperplásico con hiperqueratosis algo más acentuada que la correspondiente a la zona anatómica, hipergranulosis, hiperplasia epitelial importante con papilomatosis. Presencia de fenómenos disqueratóticos con muy pocas atipias, moderada desorganización de la arquitectura epitelial. Las biopsias tomadas en otros dedos, reportaba un patrón sensiblemente similar.

Se emplearon varios métodos de tratamiento: 1) Tratamiento de algunas lesiones con N2, pero con cierto grado de reactivación, por lo que se recurrió a 2) la resección quirúrgica del pliegue proximal afectado, bajo anestesia troncular S/E, en algunos dedos con muy buenos resultados.

Lamentablemente el paciente se perdió al control, y en reciente conversación sostenida con el Dr. José Rafael Sardi (Agosto 2007), me refirió que lo vio de nuevo aproximadamente en el año 1985, 7 años después de su consulta inicial, presentando lesiones a nivel genital, perigenital, una lesión en pierna, región plantar; incluyendo invasión y destrucción importante de la unidad ungeal y periungeal por un Carcinoma in situ.

Para la fecha que se vio por primera vez (Feb. 1978), los métodos de la determinación del inmunofenotipiaje para determinar la presencia de virus del VPH y determinar una eventual cepa viral, estaban en una etapa muy incipiente.

Ese fue uno de los motivos por el cual no me decidí a publicarlo. No obstante lo tenemos "in pectoris", para que una vez practicado el inmunofenotipiaje para VPH, en caso de verlo de nuevo, darle curso a su publicación. Ya no como un verdadero Bowen clásico, sino como una probable Papulosis Bowenoide, con manifestaciones de Carcinoma in situ.

Este paciente debe tener especial cuidado porque en cualquier momento puede desarrollar un Carcinoma Epidermoide de alta agresividad, a partir de una supuesta Papulosis Bowenoide, como se han reportado casos en la literatura

 

Foto C12F4 (foto del año 1978, cortesía del Dr. J.R.Sardi)

 

C12F5 (cortesía del Dr. JR Sardi, 1985). Obsérvese comparativamente el avance de la enfermedad.

Foto C12F6 (cortesía del Dr. J.R Sardi) (1985)

C12F7 (cortesía del Dr. J.R.Sardi) (1985)

 C12F8. Histología del caso, cortesía del Dr. J.R Sardi

C12F9 (a y b). a): placa en glande que aparenta un Queyrat y b) lesiones en papulosas pigmentadas en pene.

ENFERMEDAD DE BOWEN EN ANTEBRAZO IZQUIERDO (EDAD: 70 AÑOS)

 

 

C12F10

Este caso me fue referido (para estudio histopatológico), por la Dra. María Ibelise León de González., recientemente (Julio de 2007). La paciente de aprox. 60 años, con una piel tipo I de Fitzpatrick, presentó una placa eritemato-infiltrada, levemente descamativa, discretamente pruriginosa, de mayores dimensiones que la observada en la foto (C1210)

 

Su médico tratante, decidió reducir su tamaño en dos tiempos, de modo que la lesión original probablemente era de 3,5 cm. de diámetro y no de 2,5 cm. como se observan en la foto. El material enviado a mi consultorio, fijado en formalina al 10%, y sometido a todo el procesamiento habitual en el laboratorio, incluyendo coloraciones HE y PAS, resultó interesante.

Se planteó como Dx. principal, la Enfermedad de Bowen, no obstante había algunas características que recordaban a la Enfermedad de Paget Extramamaria.

Analicemos las fotografías:

Foto (C12F11): En el epitelio hiperplásico se observa una pérdida total de la polaridad celular, donde los queratinocitos pleomórficos ocupan la totalidad del espesor del epitelio, asociado a pleomorfismo celular, llegando a la sustitución en un 95% de las células normales del epitelio por células atípicas.

Se observan abundantes células vacuoladas, centradas por núcleos pleomórficos El infiltrado liquenoide es denso y los fenómenos de exocitosis a base de linfocitos, están presentes, entremezclándose con las células atípicas. Estas modificaciones son características del Bowen, vs. la Queratosis actínica Liquenoide donde los fenómenos pleomórficos, generalmente no ascienden del tercio medio del epitelio. No obstante, el concepto actual es considerar a la queratosis actínica como un carcinoma superficial in situ (Ackerman)

C12F11

C12F12

 

C12F13: Esta fotografía, correspondiente a otro sector del mismo caso, muestra este patrón que puede ser interpretado como fenómeno de Borst-Jadassohn.

 

 

 

C12F14: Signos de un carcinoma epidermoide “in situ” (Bowen)

 

 

C12F15: PAS Negativo para Paget.

C12F16: Tinción de PAS negativo en las células vacuoladas

 

Tema presentado en el VII Congreso Ibero Latino Americano de Dermatología, Caracas, Octubre de 1971.

 

C12F17. Placa típica de Bowen.

El presidente de dicho Congreso era para ese entonces el Dr Martín Vegas y el Secretario Ejecutivo, el Dr. Juan Di Prisco. La presidencia del C.I.L.A.D., la desempeñaba el Dr. A. Padilla-Goncalves y entre los Vicepresidentes, estaban los Profesores David Grinspan, J. Piñol Aguadé, H.Corrales Padilla, etc.

Los Coordinadores del Curso de Histopatología, Sección Tumores, del VII “CONIBLAD”, quienes me cursaron la invitación, eran los Drs. Gustavo Rodríguez Garcilazo y el Dr. Samuel Mendoza, de la Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Dermatología (hoy Instituto de Biomedicina).

Guardo gratos recuerdos de ésta, mi primera exposición en un Congreso Internacional de Dermatología, a tan solo dos años de haber concluido el postgrado de Dermatología y sin mayores conocimientos de Dermatopatología, postgrado que realicé 7 años más tarde en el mencionado Instituto (1978-1980). Para mi resultó un gran reto y un inmenso compromiso, tener que alternar con tantos histopatólogos de fama como los Drs. J.M Mascaró, D. Grinspan, etc. y responder, pienso que con solvencia, a la confianza depositada en mí por mis maestros y a la aprobación tácita del Secretario Ejecutivo del Congreso Dr. Juan Di Prisco. De modo que las cuatro diapositivas HE que presento seguidamente (C12F17- C12F20) y que tomé hace 36 años, aún conservan su nitidez y precisión. Pueden tolerar hasta un 150 % de Zoom en su PC, sin distorsionar la imagen. Se pueden observar claramente los fenómenos disqueratóticos malignos, las mitosis atípicas y la pérdida de la polaridad celular, los focos de queratinización abrupta, típicas de ésta interesante neoplasia, descrita por Bowen en 1912.

Después de éste inesperado y gratificante episodio, que me obligó a recluirme 15 días en el IVIC, revisando toda la literatura relacionada con Bowen, tomé la decisión de que la histopatología de la piel, sería mi sub-especialidad.

C12F17

C12F18

 

 

C12F19

 

 

C12F20

 

Agradecimientos:

1) Al Dr. José Rafael Sardi y a su amable hija Rose Marie Sardi por el aporte de las fotografías correspondientes al chequeo del paciente con la lesión periungeal (C12F2), presentando para ese entonces (1985) -aproximadamente 7 años posterior al inicio de su afección- diseminación múltiple de lesiones de carcinoma epidermoide in situ.

2) A la Dra. María Ibelise León de González, por el aporte del caso (C12F10-C12F17), en el que se observaron, tan interesantes patrones histológicos.

 

 

REFERENCIAS:

1. Cox NH, Eedy DJ, and Morton CA. Guidelines for management of Bowen´s disease: 2006 update. British Journal of Dermatology 2007 156,pp 11-21

NOTA I: Estas importantes pautas para el manejo de la Enfermedad de Bowen y afecciones relacionadas, contienen al final de la separata 70 referencias bibliográficas, de vital importancia para el conocimiento en profundidad de ésta afección.

2. Sobanko JF, Dagum AB, Davis IC and Kriegel DA. Soft Tissue Tumors of the Hand. 2. Malignant. Dermatol Surg 2007; 33:771-785

NOTA II: Este interesante artículo de revisión, correspondiente a los tumores malignos de tejido blando de la mano, incluye realmente los de orígenes epidérmicos, de tejido conjuntivo, Vascular y Neural. La revisión está respaldada por 212 referencias.

3. Nguyen Tri H, Yoon J. Carcinoma Epidermoide (en) Cáncer de la Piel. Eds. Rigel DS, Friedman RJ, Dzubow LM, Reintgen DS, Bystryn JC, Marks R. (2006). Elsevier España, SA, pp 133-150.

4. Rothe MJ, Grant-Kels JM. Papulosis Bowenoide (en) Cáncer de la Piel Eds. Rigel DS, Friedman RJ, Dzubow LM, Reitgen DS, Bystryn JC, Marks R (2006) Elsevier España, SA, pp. 151-156

5. Xu X, Erickson LA, Elder DE. Diseases caused by virus. Bowenoid Papulosis of the Genitalia (in) Lever´s Histopathology of the Skin. Ninth Edition. Editor-in-chief Elder DE. Associate Eds. Elenitsas R, Johnson, Jr BL, Murphy GF. Lippincott Williams & Wilkins (2005). pp.669-670

6. Kirkham N. Tumors and Cysts of the Epidermis. Bowen´s Disease and Squamous Cell Carcinoma (in) Lever´s Histopathology of the Skin. Ninth Edition. Editor-in-chief Elder DE. Associate Eds. Elenitsas R, Johnson Jr BL, Murphy GF. Lippincott Williams & Wilkins (2005). pp 826-834