PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Rolando Hernández Pérez
Carmen J. Bastidas Montilla
Hospital General Dr. Luis Razetti
Barinas. Venezuela
Paciente, masculino de 10 años de edad con esta lesión melanocitica ( Nevo Nevomelanocítico Congénito) en dedo meñique de mano derecha. La madre refiere que se ha modificado en forma y tamaño.
Anexo foto clínica y dermatoscópica.
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¿;Cuál es su diagnostico?
Estos son los casos calificados como «BORDELINE» que es tan criticado por gente competente como el Dr. Ackerman. Pero es que son clínicamente muy similares (hay Asimetría, Bordes irregulares, Tonos de color diferentes, pero no son los tonos del melanoma), yo me inclino por un Nevus melanocítico por que la dermatoscopia es benigna. Pero igualmente se lo quito de una vez, sin ninguna consideración. Exéresis con borde estrecho e injerto libre.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
Le haría biopsia.
Jairo Mesa Cock.
manizales, colombia
ES una lesión demasiado horrible. Dr Mesa, tal vez, no es una buena manera de abordar el tema científico, pero cuando veo una lesión así, me pregunro: «¿Si un familia mio, tuviese esto, que yo puedo biopsiar, y si…. puedo esperar a ver que pasa… lo dejaría?. Yo quitaría esta lesión sin pensarlo dos veces.
Dra. Raquel M Ramos M
Dx Clínico Melanoma maligno, haría exéresis completa sin miramientos, sin importar edad del paciente. Una lesión de ese tipo esta muy bien en un frasco con formol al 10%.
Luz Marina Aular
Se lo sacaría sin pensar 2 veces, no es algo en lo que quisiera ser espectante, el tiempo perdido tarde o temprano nos pasa la factura
Lesión pigmentada de aspecto nevico de superficie aterciopelada de bordes irregulares asimetrica de 1 cm de diámetro aproximadamente localizada en dorso de meñique de mano derecha. . Se aprecia en la hora 3 una zona discretamente depigmentada que se corresponde con un esbozo de “velo de novia” a la dermatoscopia. Ante esa perspectiva le haría extirpación – biopsia y según ésta, ampliación o no
Dra Ramos… yo también me asustaría si fuese una lesión de novo… si no existiese el dato de la historia de que es un Nevus Congénito… todos los hemos visto espantosos; por eso le haría la biopsia… y mire, además con dermatoscopia y/o extirpación/biopsia, termina en biopsia.
Además… no olvidemos que el niño tiene 10 años… está creciendo y con él, el nevus.
Un saludo cordial; estoy sonriendo.
Jairo Mesa Cock
Lo anterior, como discusión académica, pero en estos casos, en mi experiencia, la conducta la deciden los padres.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Maniazales, Colombia
Dra Jairo, me sonrío de que se sonría. Nosotros somos los que denbemos explicar a los padres cual es la situación. Ellos tomaran una desición de acuerdo a lo que nosotros le «vendamos», conducta expectante…. conducta expectante; cirugía…. cirugía.
REcuerdo una frase muy querida: «Repartir alegria es más que repartir pan».
Lo quiere
Dra Ramos
Como explica el Dr. Piquero clínica y dermatoscopicamente, mi conducta sería extirpación biopsia y de acuerdo a resultado, ampliación.
Xenia Guerra
Guárico-Venezuela
Aun cuando raro,el melanoma debe ser considerado como un diagnostico diferencial.Ante esa perspectiva le haría extirpación – biopsia.
MELANOMA EN NIÑOS
GENERALIDADES
Neoplasia relativamente poco frecuente.
Edad de aparición entre los 0 a 12 años.
Afecta al sexo femenino más frecuentemente
Distribución de la lesión es variable según el sexo.
Children`s Memorial Hospital Chicago. 1998
GENERALIDADES
2 % de las lesiones en menores de 20 años
Del 0.3 al 0.4 de los melanomas se presentan en pre-puberales.
80 % de los casos se presentan en estadio I.
La sobrevida con enfermedad metastásica es del 33 % a 5 años.
Boddie AW Jr, Smith JL Jr, McBride CM. Malignant melanoma in children and young adults: effect of diagnostic criteria on staging and end results.South Med J 1978;71:1074-8.
GENERALIDADES
Factores de riesgo:
Xerodermia pigmentosa
Síndrome de nevus displásico
Nevus melanocitico congénito gigante
Inmunosuprimidos
Cambios en nevus congénitos
La mortalidad esta asociada a la presencia: nevus melanocítico congénito gigante, adenopatías
Children`s Memorial Hospital Chicago. 1998
GENERALIDADES
DISTRIBUCION
SITIO HOMBRE MUJER TOTAL
Cabeza y cuello 43 (34%) 35 (24%) 78 (28%)
Tronco y genitales 39 (30%) 64 (41%) 103 (36%)
Miembro superior 11 (08%) 16 (10%) 27 (10%)
Miembro inferior 34 (28%) 39 (25%) 73 (26%)
Total 127 154 281
Bonifazi E, Bilancia M, et al. Malignant melanoma in children aged 0-12. Review of 289 cases of the literature. Eur. J. Pediat. Dermatol. 11,157-175,2001
GENERALIDADES
CATEGORÍAS:
Tipo I: Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario.
Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.
Tipo III: Melanoma metastásico con cambios antes de la pubertad en nevus pigmentado gigante.
Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.
INCIDENCIA
Tipo Número %
I 3 4,4
II 44 64,7
III 21 30,9
Total 68 100
Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973
CLASIFICACION
Tipo I: Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario
Las metástasis malignas transplacentarias ocurren muy raramente.
Las células tumorales en sangre incluso 6 día después del nacimiento
Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.
MELANOMA MALIGNO CONGENITO ADQUIRIDO TRANSPLACENTARIO
Autor Edad S Primario Presentación Sobrevida Placenta Muerte materna
Weber (1930) 8m M No Heptomegalia nodular
melanoma visceral 10 m Micros (+) 3 m
Dargeron (1950) 71/2m M No Externo a canal auditivo 10 1/2 m No examinada 4 d
Brodsky (1965) 11d M No Hepatomegalia
Lesiones cutáneas 48 d Micros (+) 17d
Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973
CLASIFICACION
Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.
Estudio de casos reportado desde 1935 a 1975: 64,7%
Todos en estadio III, con evidencia de metástasis linfática
Clínicamente son lesiones análogas a los melanomas en el adulto
El potencial biológico de este tipo es equivalente al del adulto
Pediatrics for the clinician. 1980.
Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.
44 casos: -24 Femeninos, 22 masculinos
Localización : Extremidades inferiores (27%), Cabeza y cuello (20%), Tronco ( 18%), Extremidades superiores (17%), Palma o planta (7%), Genitales (4,5%) y Desconocido (9%).
Supervivencia a 5 años 34%.
Tipo III: Melanoma metastásico con cambios antes dela pubertad en nevus pigmentado gigante.
Se presentan al nacimiento cubriendo grandes áreas anatómicas
Pueden afectar una extremidad por completo.
Cambios como engrosamiento, irregularidad, nódulos, vellos y al malignizarse: rápido crecimiento de nódulo tumoral, áreas hipo o hiper pigmentadas y friables.
Representan el 30,9%
Sobrevida de 2 años
Degeneración neoplásica 1,8-13%
Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES PIGMENTADAS EN NIÑOS
SIGNOS SUGESTIVOS DE MELANOMA
Signo Descripción
Tamaño Rápido crecimiento.
Borde Irregular, lesiones satélites, base pigmentada.
Superficie Friabilidad, erosión, hemorragia, ulcera.
Color Focalmente pigmentado, marrón, azul o negro, áreas pálidas o rosadas.
Asociados Prurito, dolor, inflamación, perdida del vello.
Epstein et al.
HISTOPATOLOGIA
En presencia de metástasis extensas el tumor primario puede ser pequeño y ubicado en zonas ocultas.
Aún en presencia de metástasis, el tumor primario puede involucionar espontáneamente y en su lugar sólo se encuentra fibrosis y macrófagos con melanina.
Las células del tumor primario o de las metástasis pueden no contener melanina (melanoma amelánico).
Las células del parénquima tumoral pueden ser cuboideas como las de un carcinoma, fusiformes o acentuadamente anaplásicas o polimórficas como las de cualquier tumor maligno indiferenciado.
Grupos de acuerdo a sus características histopatológicas:Superficial, Nodular, Lentigo Maligno, Acral o lentigo maligno palmó plantar
Clark et al. Pediatrics for the clinician. 1980
LESIONES PRE-MALIGNAS
XERODERMIA PIGMENTOSA
NEVUS DISPLASICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
NEVUS CONGENITO
NEVUS DE SPITZ
MELANOMA
MELANOMA DE NEVUS CONGENITO
MELANOMA NODULAR
NEUROBLASTOMA ASOCIADO A
NEVUS CONGENITO GIGANTE
MELANOMA ASOCIADO A
NEVUS CONGENITO GIGANTE
MANEJO
Biopsia excisional de toda lesión sospechosa.
Tratamiento: ampliación de los márgenes.
4mm 3cm
Resección paliativa: metástasis aisladas
(Pulmón-Hueso-Cerebro)
DISECCIÓN GANGLIONAR:
Linfadenectomía Electiva controversial en ST I-II
Biopsia de ganglio centinela en melanoma de grosor intermedio(0,75-4 mm).
Ganglio centinela: Beneficio de linfadenectomía y tratamiento adyuvante.
Linfadenectomía Terapéutica: gánglios palpables sin metástasis a distancia
INMUNOTERAPIA
Interferón Alfa 2
Altas tasa de dosis- Estadio II ( T4) y III
Alta tasa de dosis- Estadio IV Resp.= 8 a 22%
Interleuquina 2
Estadio IV Resp.= 10 a 20%
QUIMIOTERAPIA
Pocos beneficios (Estadio III -IV)
Dacarbazina: 10 a 20 %
La combinación de ciclofosfamida + vincristina + dactinomicina en niños con melanoma metastásico.
Combinación: cisplatino + vinblastina + carboxamida de Imidazol, interleucina 2 e Interferón alfa
Estadio IIIc: perfusión hipertermica aislada de miembros (Melfalan con o sin FNT)
RADIOTERAPIA
Paliativa
Metástasis: cerebral, ósea y visceral.
Control de dolor o sangramiento.
AJCC 2004 –Journal Pediatic 2003
werz.
Mi conducta seria biopsia cutanea, y aun que la misma reportara un nevus nevocitico, consideraria seriamente la extirpacion quierurgica de la misma, teniendo en cuenta la localización de la lesion y motivado que en nuetro medio un porcentaje importante de lesiones tipo melanoma se acientan en manos y pies,y lesiones nevicas previas.
Maracay
Venezuela