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Consulte a un colega Nº 4

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez
Carmen J. Bastidas Montilla
Hospital  General Dr. Luis Razetti
Barinas. Venezuela

Paciente, masculino  de 10 años de edad con esta lesión melanocitica ( Nevo Nevomelanocítico Congénito) en dedo meñique de mano derecha. La madre refiere que se ha modificado en forma y tamaño.

Anexo foto clínica y dermatoscópica.

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¿;Cuál es su diagnostico?

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

13 comentarios

  1. Estos son los casos calificados como “BORDELINE” que es tan criticado por gente competente como el Dr. Ackerman. Pero es que son clínicamente muy similares (hay Asimetría, Bordes irregulares, Tonos de color diferentes, pero no son los tonos del melanoma), yo me inclino por un Nevus melanocítico por que la dermatoscopia es benigna. Pero igualmente se lo quito de una vez, sin ninguna consideración. Exéresis con borde estrecho e injerto libre.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  2. Le haría biopsia.

    Jairo Mesa Cock.
    manizales, colombia

  3. ES una lesión demasiado horrible. Dr Mesa, tal vez, no es una buena manera de abordar el tema científico, pero cuando veo una lesión así, me pregunro: “¿Si un familia mio, tuviese esto, que yo puedo biopsiar, y si…. puedo esperar a ver que pasa… lo dejaría?. Yo quitaría esta lesión sin pensarlo dos veces.
    Dra. Raquel M Ramos M

  4. Dx Clínico Melanoma maligno, haría exéresis completa sin miramientos, sin importar edad del paciente. Una lesión de ese tipo esta muy bien en un frasco con formol al 10%.
    Luz Marina Aular

  5. Se lo sacaría sin pensar 2 veces, no es algo en lo que quisiera ser espectante, el tiempo perdido tarde o temprano nos pasa la factura

  6. Lesión pigmentada de aspecto nevico de superficie aterciopelada de bordes irregulares asimetrica de 1 cm de diámetro aproximadamente localizada en dorso de meñique de mano derecha. . Se aprecia en la hora 3 una zona discretamente depigmentada que se corresponde con un esbozo de “velo de novia” a la dermatoscopia. Ante esa perspectiva le haría extirpación – biopsia y según ésta, ampliación o no

  7. Dra Ramos… yo también me asustaría si fuese una lesión de novo… si no existiese el dato de la historia de que es un Nevus Congénito… todos los hemos visto espantosos; por eso le haría la biopsia… y mire, además con dermatoscopia y/o extirpación/biopsia, termina en biopsia.

  8. Además… no olvidemos que el niño tiene 10 años… está creciendo y con él, el nevus.

    Un saludo cordial; estoy sonriendo.

    Jairo Mesa Cock

  9. Lo anterior, como discusión académica, pero en estos casos, en mi experiencia, la conducta la deciden los padres.

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Maniazales, Colombia

  10. Dra Jairo, me sonrío de que se sonría. Nosotros somos los que denbemos explicar a los padres cual es la situación. Ellos tomaran una desición de acuerdo a lo que nosotros le “vendamos”, conducta expectante…. conducta expectante; cirugía…. cirugía.
    REcuerdo una frase muy querida: “Repartir alegria es más que repartir pan”.
    Lo quiere
    Dra Ramos

  11. Como explica el Dr. Piquero clínica y dermatoscopicamente, mi conducta sería extirpación biopsia y de acuerdo a resultado, ampliación.

    Xenia Guerra
    Guárico-Venezuela

  12. Aun cuando raro,el melanoma debe ser considerado como un diagnostico diferencial.Ante esa perspectiva le haría extirpación – biopsia.

    MELANOMA EN NIÑOS

    GENERALIDADES

    Neoplasia relativamente poco frecuente.
    Edad de aparición entre los 0 a 12 años.
    Afecta al sexo femenino más frecuentemente
    Distribución de la lesión es variable según el sexo.
    Children`s Memorial Hospital Chicago. 1998

    GENERALIDADES

    2 % de las lesiones en menores de 20 años
    Del 0.3 al 0.4 de los melanomas se presentan en pre-puberales.
    80 % de los casos se presentan en estadio I.
    La sobrevida con enfermedad metastásica es del 33 % a 5 años.
    Boddie AW Jr, Smith JL Jr, McBride CM. Malignant melanoma in children and young adults: effect of diagnostic criteria on staging and end results.South Med J 1978;71:1074-8.

    GENERALIDADES

    Factores de riesgo:
    Xerodermia pigmentosa
    Síndrome de nevus displásico
    Nevus melanocitico congénito gigante
    Inmunosuprimidos
    Cambios en nevus congénitos
    La mortalidad esta asociada a la presencia: nevus melanocítico congénito gigante, adenopatías
    Children`s Memorial Hospital Chicago. 1998

    GENERALIDADES

    DISTRIBUCION
    SITIO HOMBRE MUJER TOTAL
    Cabeza y cuello 43 (34%) 35 (24%) 78 (28%)
    Tronco y genitales 39 (30%) 64 (41%) 103 (36%)
    Miembro superior 11 (08%) 16 (10%) 27 (10%)
    Miembro inferior 34 (28%) 39 (25%) 73 (26%)
    Total 127 154 281

    Bonifazi E, Bilancia M, et al. Malignant melanoma in children aged 0-12. Review of 289 cases of the literature. Eur. J. Pediat. Dermatol. 11,157-175,2001

    GENERALIDADES

    CATEGORÍAS:

    Tipo I: Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario.
    Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.
    Tipo III: Melanoma metastásico con cambios antes de la pubertad en nevus pigmentado gigante.

    Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

    INCIDENCIA

    Tipo Número %
    I 3 4,4
    II 44 64,7
    III 21 30,9
    Total 68 100

    Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973

    CLASIFICACION

    Tipo I: Melanoma maligno congénito adquirido transplacentario

    Las metástasis malignas transplacentarias ocurren muy raramente.
    Las células tumorales en sangre incluso 6 día después del nacimiento
    Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

    MELANOMA MALIGNO CONGENITO ADQUIRIDO TRANSPLACENTARIO

    Autor Edad S Primario Presentación Sobrevida Placenta Muerte materna
    Weber (1930) 8m M No Heptomegalia nodular
    melanoma visceral 10 m Micros (+) 3 m
    Dargeron (1950) 71/2m M No Externo a canal auditivo 10 1/2 m No examinada 4 d
    Brodsky (1965) 11d M No Hepatomegalia
    Lesiones cutáneas 48 d Micros (+) 17d

    Oregon Regional Primate Research Center. University of Oregon. Medical School. 1973

    CLASIFICACION

    Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.

    Estudio de casos reportado desde 1935 a 1975: 64,7%
    Todos en estadio III, con evidencia de metástasis linfática
    Clínicamente son lesiones análogas a los melanomas en el adulto
    El potencial biológico de este tipo es equivalente al del adulto
    Pediatrics for the clinician. 1980.

    Tipo II: Melanoma maligno metastásico con aparición antes de la pubertad.

    44 casos: -24 Femeninos, 22 masculinos
    Localización : Extremidades inferiores (27%), Cabeza y cuello (20%), Tronco ( 18%), Extremidades superiores (17%), Palma o planta (7%), Genitales (4,5%) y Desconocido (9%).
    Supervivencia a 5 años 34%.
    Tipo III: Melanoma metastásico con cambios antes dela pubertad en nevus pigmentado gigante.

    Se presentan al nacimiento cubriendo grandes áreas anatómicas
    Pueden afectar una extremidad por completo.
    Cambios como engrosamiento, irregularidad, nódulos, vellos y al malignizarse: rápido crecimiento de nódulo tumoral, áreas hipo o hiper pigmentadas y friables.
    Representan el 30,9%
    Sobrevida de 2 años
    Degeneración neoplásica 1,8-13%
    Skov-Jensen et al. Pediatrics for the clinician. 1980.

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES PIGMENTADAS EN NIÑOS

    SIGNOS SUGESTIVOS DE MELANOMA

    Signo Descripción
    Tamaño Rápido crecimiento.
    Borde Irregular, lesiones satélites, base pigmentada.
    Superficie Friabilidad, erosión, hemorragia, ulcera.
    Color Focalmente pigmentado, marrón, azul o negro, áreas pálidas o rosadas.
    Asociados Prurito, dolor, inflamación, perdida del vello.

    Epstein et al.

    HISTOPATOLOGIA

    En presencia de metástasis extensas el tumor primario puede ser pequeño y ubicado en zonas ocultas.
    Aún en presencia de metástasis, el tumor primario puede involucionar espontáneamente y en su lugar sólo se encuentra fibrosis y macrófagos con melanina.
    Las células del tumor primario o de las metástasis pueden no contener melanina (melanoma amelánico).
    Las células del parénquima tumoral pueden ser cuboideas como las de un carcinoma, fusiformes o acentuadamente anaplásicas o polimórficas como las de cualquier tumor maligno indiferenciado.
    Grupos de acuerdo a sus características histopatológicas:Superficial, Nodular, Lentigo Maligno, Acral o lentigo maligno palmó plantar
    Clark et al. Pediatrics for the clinician. 1980

    LESIONES PRE-MALIGNAS

    XERODERMIA PIGMENTOSA

    NEVUS DISPLASICO

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

    NEVUS CONGENITO

    NEVUS DE SPITZ

    MELANOMA

    MELANOMA DE NEVUS CONGENITO

    MELANOMA NODULAR

    NEUROBLASTOMA ASOCIADO A
    NEVUS CONGENITO GIGANTE

    MELANOMA ASOCIADO A
    NEVUS CONGENITO GIGANTE

    MANEJO

    Biopsia excisional de toda lesión sospechosa.

    Tratamiento: ampliación de los márgenes.
    4mm 3cm
    Resección paliativa: metástasis aisladas
    (Pulmón-Hueso-Cerebro)
    DISECCIÓN GANGLIONAR:

    Linfadenectomía Electiva controversial en ST I-II
    Biopsia de ganglio centinela en melanoma de grosor intermedio(0,75-4 mm).
    Ganglio centinela: Beneficio de linfadenectomía y tratamiento adyuvante.
    Linfadenectomía Terapéutica: gánglios palpables sin metástasis a distancia
    INMUNOTERAPIA

    Interferón Alfa 2
    Altas tasa de dosis- Estadio II ( T4) y III
    Alta tasa de dosis- Estadio IV Resp.= 8 a 22%
    Interleuquina 2
    Estadio IV Resp.= 10 a 20%
    QUIMIOTERAPIA

    Pocos beneficios (Estadio III -IV)
    Dacarbazina: 10 a 20 %
    La combinación de ciclofosfamida + vincristina + dactinomicina en niños con melanoma metastásico.
    Combinación: cisplatino + vinblastina + carboxamida de Imidazol, interleucina 2 e Interferón alfa
    Estadio IIIc: perfusión hipertermica aislada de miembros (Melfalan con o sin FNT)
    RADIOTERAPIA

    Paliativa
    Metástasis: cerebral, ósea y visceral.
    Control de dolor o sangramiento.
    AJCC 2004 –Journal Pediatic 2003
    werz.

  13. Mi conducta seria biopsia cutanea, y aun que la misma reportara un nevus nevocitico, consideraria seriamente la extirpacion quierurgica de la misma, teniendo en cuenta la localización de la lesion y motivado que en nuetro medio un porcentaje importante de lesiones tipo melanoma se acientan en manos y pies,y lesiones nevicas previas.
    Maracay
    Venezuela

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