PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por los Drs. Guillermo Planas Girón (Centro Clínico Profesional Caracas. Caracas-Venezuela) y el Dr. Antonio José Torres (Policlínica Táchira, San Cristóbal. Estado Táchira. Venezuela).
Nota: Este interesante caso fue visto en San Cristóbal. Táchira por el Dr. Antonio José Torres quien me refirió la biopsia para ser procesada y reportada.
AB del sexo femenino de 40 años de edad presenta ulceraciones espontáneas de 2 a 5 mm. de diámetro, irregulares con eritema periférico. Dolor y sensación de ardor, localizadas en maléolos, regiones dorsales y laterales de los pies, de evolución no bien precisada.
Están pendientes los resultados de la investigación inmunológica, perfil de coagulación crioglobulinas, fibrinógeno, y en general todos los referidos a la cascada de coagulación, etc sugeridos para afinar el diagnóstico. En caso de que llegaran oportunamente, los anexaría a la breve historia clínica, pero mientras tanto, pensé que pudiésemos analizar el caso clínico-patológicamente, con la aspiración de obtener una aproximación diagnóstica.
Vea este interesante caso haciendo clic en el siguiente vínculo :
minicaso-1-clinico-patologico-para-diagnostico.pdf
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"Seguidamente se observan los resultados de exámenes complementarios, enviados por el Dr. Antonio José Torres". GPG :
Me llama la atencion el estado de los vasos dermicos, algunos engrosados e irregulares. Se le hizo determinacion de proteina C, S, anticuerpos para Fosfatidil serina ? Como anda el dopler, duplex ?
Estimada Dra. Miniño: Efectivamente, se observa una vasculitis, predominantemente superficial. El caso se me hace un tanto difícil, porque yo manejo el aspecto histopatológico y aún estoy por recibir todos los exámenes complementarios sugeridos al Dr. Torres en San Cristóbal. El Lunes lo llamaré por teléfono para que me envíe por mail, los exámenes pendientes.
Independientemente de los exámenes complementarios, ya sugeridos en caso de vasculitis, me decidí presentar el caso porque es posible con una buena correlación clínico patológica, plantear algunas posibilidades diagnósticas, tomando en cuenta: a)localización histológica de la patología; b)alteraciones en la propia estructura vascular; c) presencia o ausencia de infiltrado inflamatorio, incluyendo leucocitoclasia; d) alteraciones del epitelio y relación dermo-epidérmica; e)alteraciones del conjuntivo; f)presencia o ausencia de degeneración fibrinoide, etc.y por su puesto una buena correlación clínico-patológica.
En mi opinión, nosotros los dermatopatólogos, debemos acercarnos al diagnóstico morfológico y plantear una o varias posibilidades diagnósticas, reafirmarlo o simplemente descartarlo con los numerosos exámenes complementarios que se indican en estos casos.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Me parece el caso muy interesante, con una clínica y una histopatología típica de atrofia blanca de Millán o vasculitis livedoide. Weedon, en la última edición de su libro, no lo considera una vasculitis sino una vasculopatía ya que el evento principal es la oclusión de la luz de los vasos por trombos de fibrina, sin que haya reálmente un proceso inflamatorio.
Afecta con más frecuencia a mujeres en la edad media, como en este caso y existe un defecto en la actividad fibrinolítica de la sangre por defiencia en la actividad del activador del plasminógeno tisular y aumento de la agregación plaquetaria. Clínicamente, las fotos de este caso son típicas de la enfermedad. Histologicamente lo que se observa es un material hialino fibrinoide, PAS + diastasa resistente que ocupa la pared y la luz de los vasos.
Los cambios epidérmicos son secundarios a la isquemia. Aunque la paciente debe ser estudiada para descartar otras causas de vasculopatía oclusiva como críoglobulinemia, sindrome antifosfolípido, deficiencia de las proteínas C y S, descartar enfermedades del tejido conectivo y estudiar el sistema arterial y venoso (doppler arteriovenoso), por lo general estos estudios son normales o negativos. En el hospital hemos tenido experiencia con varios casos.
La respuesta a los esteroides y antiagregantes es pobre. Lo que más nos ha resultado en los últimos años es el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en bolus mensuales.
Felicito al Dr,. Planas por las excelentes fotos histológicas y por lo interesante del caso
Elizabeth Ball de Picon.
Hospital Universitario de Caracas.
Centro Médico de Caracas
Querido Dr Planas:
La correlacion clinico patológica esta hecha. La paciente presenta clinicamente una púrpura compatible con una vasculitis cutánea, como también lo expresan sus espectaculares histopatologías. esperemos entonces el resultado de los examenes inmunológicos y un poco más de antecedentes, medicamentos? agente infeccioso
Saludos.
DRa. Raquel M Ramos
valencia
venezuela
Quiero agradecer las interesantes intervenciones de las Dras. Martha Miniño de República Dominicana, de Elizabeth Ball de Picón del Serv. de Dermatología del HUC y a Raquel Ramos de Valencia, Carabobo.
Por de pronto les adelanto el enfoque histopatológico que tengo del caso, expresado en el Informe enviado vía FAX al Dr. Antonio José Torres, de San Cristóbal. Esta tarde, al regreso de mi consulta, voy a emitir algunos comentarios relacionados con el caso problema y a la certera intervención de la Dra. Elizabeth Ball de Picón.
Seguidamente el Reporte Histopatológico:
Caracas 14 de Marzo de 2008
Nombre del paciente: AB
Edad: 40 años. Sexo: F Referencia: Dr. Antonio Torres. (San Cristóbal-Táchira. Venezuela).
REPORTE HISTOPATOLOGICO
B-306-2120-02-08-HE (biopsia de “ulceraciones espontáneas de 2 a 5 mm. de diámetro, irregulares, con eritema periférico. Dolor y sensación de ardor, localizadas en maléolos y laterales de los pies. Bilateral)
Hiperqueratosis importante con focos de paraqueratosis (Foto Nº 5-HE). En una extensión de 2/3 del epitelio se observa necrosis epitelial con restos nucleares provenientes de desintegración de algunos neutrófilos (Foto Nº 6-HE). La granulosa está conservada, excepto en la zona sub-necrótica del epitelio, el cual se observa irregularmente acantótico, adelgazado en otras áreas y presencia de pseudo-acantolisis en su interior (Foto Nº 9. Tricrómico de Gomory)
En dermis superior, reticular y parte de la profunda (más definida e intensa en dermis superior), se observa una panvasculitis severa con fenómenos de degeneración fibrinoide intra y extravascular, trombosis y recanalización en la luz de algunos vasos (Foto Nº 5-HE; Foto Nº 7 y Nº. 8-HE). Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre y se acompaña de fenómenos de diapédesis de eritrocitos (Foto Nº 11. Tricrómico de Gomory). En la dermis profunda, se observan los mismos fenómenos de vasculitis con discreto infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario y focos de hemorragia (FotoNº10.Tricrómico de Gomory). Edema del conjuntivo. No se observan atipias
NOTA: Se solicitaron al laboratorio coloraciones especiales de 1) Tricrómico de Gomory. 2) PAS (con y sin diastasa).
1) Tricrómico de Gomory: Se observan las alteraciones vasculíticas descritas, con la H-E, con afectación de prácticamente todas las paredes del vaso y la presencia de trombos y necrosis fibrinoide. El epitelio presenta amplias zonas de espongiosis con la pseudoacantolisis descrita (Fotos Nº. 9; 10; 11).
2) Tinción de PAS: (Fotos Nº. 12 y 13)
DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO:
Vasculitis Hialinizante Segmentaria (Sinónimo de la clásica Atrofia Blanca de Milian, 1929). Fase Vasculítica
OBSERVACIONES:
Se le conoce también como: 1) Capilaritis Alba; 2) Atrofia Blanca de Milian (1929); 3) Vasculitis Hialinizante Segmentaria; 4) Vasculitis con Atrofia Blanca (entendiéndose que la atrofia blanca es un fenómeno tardío que se observa como una secuela de la cicatrización. El paciente en estudio estaría en la fase de vasculitis ulcerosa. PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con distribución reticulada en extremidades inferiores); y Vasculopatía Livedóide.
Sugiero estudiar al paciente a fondo porque estas lesiones pueden o no estar asociadas a insuficiencia venosa crónica (IVC). Pueden ser el reflejo de una enfermedad de fondo como Lupus Eritematoso, desórdenes de coagulación, anticuerpos antifosfolípidos, Vasculitis Leucocitoclásica (fenómeno no observado en éste paciente), etc.
NOTA: Se tomaron fotos digitales de la vasculopatía de cortes teñidos con HE, Tricrómico de Gomory, Tinción de PAS y fotos clínicas.
Dr. Guillermo Planas Girón
EVOLUCION DEL CASO PARA DIAGNOSTICO SOBRE ULCERAS EN MsIs publicado en “CONSULTE A UN COLEGA”.
Paciente estudiado clínicamente por el Dr. Antonio José Torres (San Cristóbal) e histopatológicamente por el Dr. Guillermo Planas Girón (Caracas). Estado evolutivo de la investigación.
Como habíamos quedado, entré en contacto hoy en la mañana con el colega Dermatólogo Dr. Antonio José Torres (San Cristóbal), para enterarme del los estudios inmunológicos y de perfiles relacionados con la coagulación practicados a la paciente, incluyendo Doppler, anticuerpos para fosfatidil- serina, proteína C reactiva, Crioglobulinas, etc. Me refirió que para éste fin de semana, me tiene la historia completa y los exámenes pendientes, de modo que una vez que estén en mi poder, con gusto enteraré a los participantes y a los lectores del Blog en general, sobre los exámenes pendientes.
Cuando examiné las preparaciones histológicas me llamaron la atención dos elementos importantes: A) una vasculitis de pequeños y medianos vasos que tomaba casi todas las paredes vasculares, como lo demuestran la HE y las coloraciones especiales practicadas (Tricrómico y PAS). B) Localización predominante del daño vascular en dermis superior, si bien es cierto que se observaron “pocos vasos” de pequeño y mediano calibre en dermis media, afectados con similar alteración vascular con fenómenos trombóticos y de recanalización, en algunas zonas asociadas a degeneración fibrinoide. C) Ausencia notable de infiltrado inflamatorio (Ver Informe Histopatológico).
Clínicamente son lesiones ulcerosas “dolorosas”, en pleno período activo, sin observarse signos particulares de cicatrización, localizadas en regiones maleolares, perimaleolares, dorso de pies, simétricas y bilaterales, con tendencia a recurrir. De evolución no precisada.
Ante estos datos muy evidentes y siguiendo la “Clasificación Algorítmica de Enfermedades de la Piel para Diagnóstico Diferenciales”, publicada en la última edición de Lever´s Histopathology of the Skin” (2005), las únicas vasculitis conocidas con significante daño vascular asociado a poca respuesta inflamatoria temprana son: 1) Atrofia Blanca de Milian (o vasculitis hialinizante segmentaria) (1929) y 2) La Enfermedad de Degos (Papulosis Atrófica Maligna) (1942).
En mi opinión que concuerda con la expresada por la Dra. Elizabeth Ball de Rincón, estamos ante un cuadro muy sugestivo de Atrofia Blanca, en su fase vasculítica. No se observa la cicatrización típica por la cual es conocida la afección (cicatrización blancuzca) porque sencillamente, desde el punto de vista clínico-patológico, se encuentra en la primera fase: (Epitelio con hiperqueratosis y acantosis irregular, con todos los signos de daño vascular descritos). En una evolución posterior, cuando comiencen a cicatrizar las úlceras, probablemente observaremos: Las típicas placas de cicatrización blanca que caracteriza clínicamente a la afección, atrofia del epitelio y fibrosis sub-epidérmica.
Estuve revisando las características del Síndrome de Degos, descrito por éste autor como Papulosis Atrófica Maligna (PAM) en 1942. Con el calificativo de maligno, quiso destacar la asociación de la patología cutánea con el compromiso intestinal, cuya evolución eventualmente conducía a la muerte. Actualmente se consideran a las lesiones cutáneas como expresión de un patrón de reacción clínico patológica asociada a numerosas condiciones sobre todo afecciones autoinmunes del tejido conjuntivo (Lupus eritematoso, Dermatomiositis, esclerosis sistémica progresiva, etc.). Clínicamente el caso es diferente al que se presenta. En la PAM se observa grupos de pápulas rojas amarillentas, asintomáticas, las cuales gradualmente desarrollan un centro blanco porcelana, atrófico, especialmente en tronco y MsIs. Histológicamente: el epitelio es adelgazado y atrófico con un patrón dérmico en cuña, necrótico y/o necrobiótico, extenso depósito de mucina y zonas de esclerosis discreta del colágeno.
En éste sentido quiero recomendar el trabajo publicado por la Dra. Elizabeth Ball de Picón, sobre el Síndrome de Degos, en Derm101.com., 2001. Me voy a atrever, con la venia del cuerpo editor, a invitarla a participar activamente en el Blog, porque he observado que hay muy pocos dermatopatólogos que expresen su opinión y participen en las cordiales discusiones que se plantean.
Quiero dejar claro que es obvio que se necesitan estudiar los parámetros de exámenes complementarios de tipo inmunológico y otros sugeridos por los colegas participantes y que según me informó el Dr. Torres, ya la paciente se ha practicado algunos en Caracas. De modo que esperemos el fin de semana, para transmitirles los resultados.
Un cordial saludo
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Venezuela
Ref.
1 ) Barnhill RL, Busam KJ, Nousari CH, Xu X, Barksdale AK. Vascular Diseases. Atrophia Blanche and Degos´Syndrome (in) Lever´s Histopathology of the skin. 9th edition, 2005. Editor–in-Chief: Elder DE. Associate editors: Elenitsas R, Johnson Jr, BL, Murphy GF. Lippincott Williams & Wilkins, Ph. USA. Pages 239-242 2 ) Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al, Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 187 3 ) Jennette JC. Vasculitis affecting the skin. Arch Dermatol 1994; 130:899
4 ) Stiefler RE, Bergfeld WF. Atrophia Blanche (review) Int J Dermatol 1982; 21:1
5 ) Shornic JK, Nichoces BK, Bergstresser PR, et al. Idopathic Atrophia Blanche. J Am Acad Dermatol 1983; 8:792
6 ) McCalmont CS, McCalmont TH, Jorizzo JC, et al. Livido vasculitis: vasculitis or thrombotic vasculopathy? Clin Exp Dermatol 1992; 17:4
7 ) Degos R, Delort J, Tricot R. Dermatite papulo-squameuse atrophiante. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1942;49:148-281
8 ) Ball, E. Degos´ disease is distinctive pattern, chiefly of Lupus Erythematosus, and not a specific disease. Dermatopathology: Practical & Conceptual 2001, vol 7, Nº 4. Ball E.
FE DE ERRATAS EN EL TEXTO:EVOLUCION DEL CASO PARA DIAGNOSTICO SOBRE ULCERAS EN MsIs publicado en “CONSULTE A UN COLEGA”:
(última oración, segundo párrafo):
Me refirió que para éste fin de semana, me tiene la historia completa y los exámenes pendientes, de modo que una vez que estén en mi poder, con gusto enteraré a los participantes y a los lectores del Blog en general, sobre los RESULTADOS.
Ref.
8 ) Ball, E. Degos´ disease is distinctive pattern, chiefly of Lupus Erythematosus, and not a specific disease. Dermatopathology: Practical & Conceptual 2001, vol 7, Nº 4.
Sin más, saludos cordiales.
GAP
Desde que los ANCA se informaron como frecuentemente positivos en Wegwnwe y micropoliangeitis, han ido apareciendo más y más informes en otros tiops de vasculitis (periarteritis nodosa, livedo reticularis, etc).
Recomendaría estudiarlos en éste caso.
Ref:
Necrotic livedo reticularis, multiple cholesterol emboli and ANCA.
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 May;17(3):351-2
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Perdon… Wegener
Gracias Jairo. Le haré llegar tu sugerencia al Dr. Torres quien labora en San Cristóbal(Táchira.
Un saludo, Guillermo Planas
Guillermo, en tu comentario inicail donde hacías referencia a la certera intervencion de la Dra Elizabeth Ball, quiero decir que NUNCA HE OIDO NI LEIDO una opinìón desacertada de Elizabeth, mujer a quien admiro y por quien siento un cariño bien especial. Me sumo a tu petición de que intervenga en nuestro blog. Sería de muchisima valía y riqueza.
Saludos Elizabeth y Guillermo .
Raquel Ramos
Hola, interesante caso, me parece tambien, que la paciente es portadora de una vasculopatia liveidoide, donde predomina obstruccion vasos dermicos por microtrombos,sin inflamacion, hay que descartar hiperhomocistinemia y otros factores que producen daño endotelial como dislipidemias,estasis y sobre todo SAF, antes de determinar deficit de proteina C y S lo mas frecuente es la mutacion del factor de leiden
Residente Centro dermatologico pascua
Quiero felicitar a los dermatopatologos que han intervenido en este caso (Dr Guilermo Planas y Dra Elizabeth Ball )por tan excelente discusion de una patologia poco vista o tal vez poco diagnosticada como lo es la vasculitis livedoide. Excelente presentacion del caso y acertadisimas opiniones de los expertos , esta forma de educacion continuada cada vez invita mas a la participacion de conocimientos y experiencias, gracias, Edgar La Rotta, Caracas.
Gracias a todos por sus comentarios hacia mi persona y hacia mi intervención en este caso.De casos como éste todos aprendemos. Estaré pendiente de intervenir mas en las discusiones de Piel.
Saludos a todos
Como siempre he sido de la opinión que los casos presentados deben practicársele un seguimiento hasta tratar de cerrarlos en lo posible con un diagnóstico preciso, invito a todos los participantes y lectores en general a revisar los resultados de los exámenes realizados en el caso para diagnóstico de Ulceras Dolorosas en MIs, los cuales no pudieron ser colocados en su oportunidad, debido al receso que hubo en el Blog por la reunión en Curitiba.
Sigo siendo de la opinión que se trata de una vasculitis (vs vasculopatía según algunos autores como Shornick JK et al.y otros) del tipo atrofia blanca de Milian. Ojalá pudiésemos disponer de tiempo para hablar sobre su patogénesis y tratamiento. Si presiste interés en el caso,seguiremos intercambiando opiniones o en su defecto, agradezco a todos los que intervinieron en esta interesante afección.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela.