PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (Médico dermatólogo) *
Carmen López (Médico Anatomopatólogo) **
*Servicio de Dermatología Hospital General “Dr. Luis Razetti” Barinas. Venezuela.
**Servicio de Anatomía Patológica Hospital Vargas. Caracas. Venezuela
Paciente de 10 años de edad, estudiante, natural de barinas y procedente de Barinitas, quien consulta por numerosas pápulas agrupadas, cupuliformes (06-08 y 1 cm de diámetro) eritematosas, superficie moderadamente verrugosa, agrupadas, en número de 6 lesiones, tres de ellas con base pardo claro (imagen en huevo frito), asintomática, con una evolución de 1 año aproximadamente localizada en región deltoidea derecha.
(Favor ver foto clínica DSC01991.jpg-DSC01992.jpg-DSC01993.jpg-DSCN4153.jpg-DSCN4154.jpg)
No adenopatías regionales. Resto del examen físico dentro de la normlidad.
Antecedentes: año y cuatro meses, fue atendida otro médico dermatólogo por lesión pigmentada en la misma región deltoidea derecha, la cual fue extirpada y la biopsia reportó nevo Melanocitico Intradérmico Traumatizado. Cuatro meses después de esta intervención parece las lesiones actuales.
ID: Angioqueratoma
Tumor Vascular
Se tomó muestra para estudio histopatológico y reporta NEVO DE SPITZ ATIPICO agrupado.
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DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Se recibe fijado en formol fragmento que mide 0,8×0,5 cms, blando. Se incluye completo para estudio histológico (2Ft)
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
- Corte histológico de piel.
- Capa cornea laminar.
- Epitelio con acantosis irregular moderada con espongiosis focal y zonas de rectificación de las redes de cresta.
- Lesión que ocupa toda la dermis de aspecto irregularmente asimetrico en un borde lateral.
- Presencia de células névicas de aspecto epitelioide predominante, dispuestas desde la dermis subpapilar (rechazando el epitelio subyacente) y papilar hasta la dermis reticular superficial. Citológicamente se observan células névicas de aspecto epitelioide, núcleos vesiculosos con nucleolos conspicuos, algunos prominentes y citoplasma eosinófilo a claro.
- Se observaron algunas células névicas con multinucleación irregular y discreta atipia.
- No hay cuerpos de Kamino. Muy escasa melanina. Se observaron 2 mitosis atipicas en 10 campos de 40x.
- Infiltrado de linfocitos focalmente alrededor de la lesión en un foco y en los anexos subyacentes.
- La lesión tiene maduración pero irregular en la base de la misma, sin mitosis a ese nivel.
- Bordes de resección laterales con evidencias de lesión.
- Borde profundo sin lesión.
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Piel (REGION DELTOIDEA DERECHA); biopsia:
DIAGNOSTICO:
-NEVUS DE SPITZ VARIANTE INTRADERMICA, EPITELIOIDE CON CARACTERISTICAS FOCALMENTE ATIPICAS.
-BORDES DE RESECCION LATERALES CON EVIDENCIAS DE LESION.
NOTA: Las caracteristicas atipicas observadas fueron: infiltrado inflamatorio y maduración irregular en la base de la lesión. Tomar en cuenta que los Nevus de Spitz convencionales pueden presentar mitosis (menos de 5 o hasta 5), pero deben madurar en la base y sin infiltrado inflamatorio subyacente. La tipia citologica de este tipo de nevus es común en niños y no se toma como criterio de malignidad. Se sugiere extirpación completa de la misma para estudiar mejor la simetría de la lesión.
Se están realizando estudios de inmunohistoquímica con Ki-67 y p21 en Hospital Vargas. Se enviaran resultados posteriormente.
Biopsia realizada por la Dra. Carmen Lépez (Anatomopatólogo)
¿;Cual es su conducta terapéutica?
¿;Esta de acuerdo con el diagnostico?
En mi opinión se trata clínicamente de un NEVUS DE SPITZ AGRUPADO (Agminated Spitz nevi) en un área, a diferencia de la variante de patrón «agrupado», pero múltiple (Hulshof MM, et al. ref. 1). El color rosado de lesiones clínicamente monomorfas y simétricas, color rosado ( viene dado por la poca cantidad de pigmento y por el probable componente vascular en el estroma).
Sería interesante observar la primera lesión extirpada reportada como «nevus melanocítico intradérmico traumatizado», pero mas abajo dice…..
«Angioqueratoma. Tumor vascular» . Probablemente corresponda a otra lesión tipo Spitz, extirpada en ese entonces, 4 meses antes de la aparición del «Spitz agrupado «.
Histológicamente no tengo ninguna duda que se trata de un nevus de «células fusiformes y epitelioides» (N. de Spitz) pero con claro predominio de céluas epitelioides, y localizado intradérmicamente. A juzgar por las fotografías, y respetando la opinión del patólogo encargado del caso, no observo atipia por ninguna parte. Lo que se señala con la flecha roja en la Fig. 6, como «células multinucleadas con pleomorfismo nuclear», corresponde a dos o tres núcleos yuxtapuestos, que simulan pleomorfismo por cuestión de óptica en profundidad. Además si tuviera escaso pleomorfismo e incluso algunas escasas mitosis atípicas, así como el infiltrado inflamatorio linfocitario el cual en estos casos puede variar de discreto, moderado y moderadamente denso, son atributos de esta interesante neoplasia, denominada por Sophie Spitz, en 1948, «melanoma juvenil benigno».
Ahora bien, hay casos donde diferenciar un Nevus de células fusiformes y epitelioides, de un MM, puede ser una tarea sumamente delicada y difícil, pero en mi opinión, el caso presentado no reviste esas características.
Ref 1)
Hulshof MM, Van Haeringen A, Gruis NA,et al. Multiple agminate Spitz naevi. Melanoma Res 1998;8:156-160
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Una vez corroborado el diagnòstico de nevus de Spitz, tomarìa unasbuenas fotos clìnicas y enumerarìa cada nevus, luego procederìa a tratarlo mediante afeitado procurando que èste sea lo màs paralelo a la superficie cutànea normal que circunda la lesiòn. Usarìa una hojilla 10 que puede permitir afeitar en modo màs còmodo, y en una sola pasada, las lesiones grandes tambièn.
Identificarìa cada lesiòn afeitada por separado con el mismo nùmero que aparece en la foto clìnica y le harìa llegar a mi dermopatòlogo de confianza tanto las fotos como las lesiones extirpadas.
Para los que estàn màs a favor de la excisiòn en bloque….que tambièn es una alternativa (segùn muchos, probablemente «la alternativa») creo que es una buena decisiòn y, ademàs, fàcil de realizar y con suficiente tejido alrededor de la misma para poder reconstruir.
A mi hijo, sin embargo, lo tratarìa afeitando la lesiòn como arriba descrito.
Saludos,
Vito Abrusci V.
Estimados colegas
Estoy de acuerdo con el diagnóstico de Nevus de Spiz Agrupado(agminated). En discusión en caso similar se recomendó su extirpación completa.
Gracias por compartir el caso
Debo comunicar que la inmunohistoquímica apunta para Nevo de Spitz. La Dra. Carmen López muy seguramente comentará este exámen.
EN RELACION AL CASO LES COMENTO QUE SE REALIZO INMUNOHISTOQUIMICA AL CASO PRESENTADO Y SE OBSERVO UN BAJO INDICE DE PROLIFERACION CELULAR CON EL ANTICUERPO MONOCLONAL KI-67 (2% EN TODAS LAS CELULAS EN ESTUDIOEL ANTICUERPO MONOCLONAL P21 FUE FOCALMENTE POSITIVO (20% DE LAS CELULAS), LO CUAL CORROBORA EL DIAGNOSTICO DE NEVUS DE SPITZ.
EN CUANTO A LOS COMENTARIOS DE LA ATIPICIDAD DE ESTE NEVUS DE SPITZ, ESTOY DE ACUERDO, MAS SIN EMBARGO ESTA LESION FUE CONSIDERADA COMO «ATIPICA» POR OTROS PATOLOGOS QUE SE LES ENSEÑO LA LAMINA…
CONSIDERO QUE LA EXPERIENCIA EN NEVUS DE SPITZ EN NUESTRO MEDIO ES LIMITADA…
EN RELACION AL COMENTARIO DEL DR. ABRUSCI, COMO DERMATOPATOLOGO, ES INTERESANTE OBSERVAR CADA LESION POR SEPARADO, SIN EMBARGO, SI SE REALIZA EXTIRPACION EN «BLOQUE» SE PODRIA OBSERVAR LA RELACION QUE EXISTE ENTRE CADA LESION Y LA PIEL «SANA» O NO COMPROMETIDA ENTRE CADA NEVUS EN LAS SECCIONES HISTOLOGICAS, YA QUE COMO MENCIONO EL DR. ROLANDO HERNADEZ, LA PACIENTE TIENE UNA BIOPSIA PREVIA DIAGNOSTICADA COMO «NEVUS MELANOCITICO INTRADERMICO TRAUMATIZADO»..
POR LO TANTO LAS DOS OPCIONES SON FACTIBLES..YA SE VERA EL PROCEDIMIENTO A REALIZAR..