PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Postgrado de Dermatología del Instituto de Biomedicina
Director del Postgrado Dr. Ricardo Perez Alfonso
Autores: Rivera Z, Che-León V, Bravo N, Duran Y, Misticone S, Oliver M, Henriquez J.J, Piquero J, Kannee C. Instituto de Biomedicina Hospital Vargas. Caracas Venezuela
Paciente femenina de 9 años de edad producto de Embarazo a término, sin antecedentes de hospitalizaciones, ni cirugías. Inicia su enfermedad a los 9 meses de edad con placas hiperqueratósicas policíclicas, fijas, bien delimitadas en ambas mejilla que van progresando en forma lenta a través del tiempo, aumentando en numero y tamaño, localizadas especialmente en articulaciones: codos, rodilla talón.
Luego de acudir a múltiples centros asistenciales acude a nuestro Instituto en Febrero del 2005 .
Perfil investigación rutina: Hematologia, Quimica, serologia, Rayos X de torax : DLN
Análisis diagnóstico
– PACIENTE CON TRASTORNO CUTÁNEO HEREDITARIO
Específicamente:
TRASTORNO DE LA QUERATINIZACIÓN
Diagnósticos diferenciales clínicos
v TRASTORNO ICTIOSIFORME:
o ERITROQUERATODERMIA:
- ERITROQUERATODERMIA VARIABILIS.
- ERITROQUERATODERMIA SIMÉTRICA Y PROGRESIVA.
v QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES
v OTROS TRASTORNOS
Con el estudio de investigación histológica, se llega a la conclusión que se trata de una Eritroqueratodermia simetrica y progresiva, por lo que se sigue la siguiente conducta :
Consulta genética
Educación a familiares
Tratamientos Retinoides tópicos y sistémicos
Spitz J. Disorders of Cornification. Genodermatoses. USA 2° ed. Lippincott Williams and Wilkins. Pp 26-27.
Mc Kusick VA. Mendelian Inheritance in catalogs of human genes and genetic disorders. Baltamore: Jhona Hopkins University Press.1998.
Descargar Fotografías
A la disposición de los lectores una revision Bibliografica de Eritroqueratodermia simetrica y progresiva
Si creo que es una variedad de ictiosis… para mi, el cuadro clínico está mas parecido al de la Pityriasis Rotunda.
Un saludo.
Jairo Mesa cock
En la Eritroqueratodermia Congénetita Simétrica Progresiva de Darier-Gottron y en la Eriroqueratodermia variabilis de Mendes Da Costa, las placas son ERITEMATOSAS (no aparec e esta caracteristica en al descripción clínica del resumen), hiperqueratótica, descamativa de límites bien definidos.Estas tienden a mejorar con el teimpo. De acuerdo con Jairo Mesa prefiereo el diagnostico de Pityriasis Rotunda, en esta la histopatología refleja una disminución de la capa granular y se ve más en población japonesa y moradores de la isla de Cerdeña. Tratamiento con queratolíticos tópicos.
Profundizando un poco más en las diferencias entre P. Rotunda y las otras 2 variedades de ictiosis propuestas, hago énfasis en una diferencia clínica importante: las lesiones clínicas de Pityriasis Rotunda, son placas ovaladas o redondeadas primordiamente, que es lo que se ve en las fotos clínicas del presente caso, en cambio en en la eritoqueratodermia variabilis de la que he visto más de 10 casos, puedo afirmar que primordialmente son lineales y cambian su aspecto en forma veloz, practicamente, día a día; la P. Rotunda también cambia su aspecto, pero en forma muchísimo más lenta.
De las 3 variedades de ictiosis que estamos hablando -en mi experiencia- lo más común es eritroqueratoderma variabilis… quien la vé una vez, no la olvida.
Una pregunta… es posible en este blog, agregar fotos o .pdf de artículos que ilustren lo que se opina?… Por ejemplo yo quisiera mostrar fotos de minicasos de eritroqueratodermia variabilis que hemos puesto en http://www.asocolderma.org para beneficio de todos.
Sospecho que sí es posible… ojalá se nos diga a todos como hacerlo.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
Estimados doctores, gracias por sus comentarios del caso.
Quería resaltar algunos puntos que nos llevaron a plantear el Dx de Eritroqueratodermia simétrica y progresiva más que una pitiriasis rotunda:
1. Epidemiología: Pitiriasis rotunda es más frecuente en adultos (25-45 años), esta niña inicio clínica desde los 9 meses.
2. El hecho de no observar eritema e inflamación actualmente no descarta el Dx, de hecho es uno de los puntos que nos llamó la atención respecto a un caso anterior que vimos durante mi residencia, pero haciendo la revisión justamente leímos que la EPS puede mejorar con la edad, al acercarse la adolescencia, especialmente los casos esporádicos (Itin P,Happle R. Eritroqueratodermias En: Schacner Pediatric Dermatology. Elsevier 2004), y esto pudiera explicar porque no vemos el eritema ahora.
3. Llama mucho la atención la simetría de las lesiones, no he tenido la oportunidad de ver un caso de pitiriasis rotunda y no sé si pueden ser tan simétricas como este caso. Me llama la atención también la localización en mejillas, superficie extensora de brazos y piernas, muñecas y en tobillos, incluso muy simétrico en tendón de Aquiles.
Gracias de nuevo por su aporte,
Carmen Elena Kannee
La Pitiriasis Rotunda tiene como características clínicas, una topografía que respeta palmas, plantas y cara. La edad de aparición descripta en pacientes japoneses es en la adulta, en los casos italianos de la Isla de Cerdeña refieren una media de 5 años de edad. Otro rasgo distintivo es el carácter no inflamatorio de las lesiones.