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Siladepa 206: Lesión nodular eritematoviolacea en el tercio posterior de vulva

Dr. Martin Sangueza, Dr. Juan Carlos Diez de Medina, Dra. Maria Luisa Arias.
La Paz, Bolivia

Paciente de 35 años de edad, acude por presentar una lesión nodular eritematoviolacea en el tercio posterior de vulva, de consistencia aumentada y adherida a planos profundos.La paciente refiere un crecimiento progresivo y dolor relacionado con la fecha de menstruación.

Resto de los examenes sin particularidad. La muestra es informada previamente  como neoplasia de partes blandas, descartar un tumor desmoide y luego enviada en interconsulta. Cual es su diagnostico?

Acerca de Martin Sangueza

Secretario General Sociedad Latinoamericana de Patología. Past President Sociedad Latinoamericana de Patología. Hospital Obrero Nro 1 Caja Nacional de Salud. La Paz, Bolivia

5 comentarios

  1. Se me parece al siringoma condroide (tumor mixto).

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

  2. Cuando leí la descripción del tumor nodular que creo verse por fuera del labio mayor derecho a nivel de la horquilla en una mujer en los 40 ( la foto es de muy baja resolución); pensé que podríamos estar en presencia de un endometrioma, pero al ver las fotos histológicas, sobretodo la de 40X, me decidí a buscar en mis oxidados conocimientos en dermopatología. Estamos en presencia de una masa celular dermica con espacios formados por una línea simple de células cuboidales ductales y por fuera células de citoplasma claro, poligonales unas, fusiformes otras. Me atreveré a diagnosticar el tumor vulvar de esta paciente como Hidradenoma de células claras

  3. Estoy de acuerdo con la impresión inicial del Dr. Piquero, a pesar del la resolución de la imagen; me parece una endometriosis vulvar con cambio decidual, lo que estaría acorde con el comportamiento clínico.

  4. Siladepa 206: Lesión nodular eritematoviolacea en el tercio posterior de vulva
    Coordinado por:

    SANGUEZA Martin
    Dr. Martin Sangueza, Dr. Juan Carlos Diez de Medina, Dra. Maria Luisa Arias.
    La Paz, Bolivia.

    Estimados amigos Bolivianos:

    En una edición pasada, en la oportunidad de presentar una lesión melanocítica en la región facial, que al final resultó un nevus melanocítico intradérmico, parcialmente pigmentado, nodular, que simulaba un Melanoma Maligno Nodular (MMN), recuerdo que el Dr. Sardi refería que estuvo estudiando la lesión detenidamente varios días, debatiéndose ente MMN y Nevus Melanocítico, diagnóstico (éste último) por el cual, finalmente se inclinó.

    En histopatología, sucede, en muchas ocasiones, algo similar. Nos debatimos infructuosamente en alcanzar un Dx. determinado y no llegamos a cristalizarlo. A veces recurrimos a la ayuda de nuestras ciencias auxiliares (inmunohistoquímica, ultraestructura , reagrupamiento genético, inmunofenotipiaje, etc), para resolver el problema. Y sobre todo para determinar la histogénesis de la lesión problema. Pero siempre he pensado que nosotros como dermatopatólogos –como se lo refería a la Dra Martha Miniño, en otra ocasión, cuando presenté una lesión vascular-, debemos agotar todos los esfuerzos por llegar a un Dx. morfológico, antes de recurrir a otros procedimientos que nos arrojen luces sobre el problema.

    En la interesante lesión presentada por el Dr. Sanguenza y col, debemos analizar dos aspectos:

    1)CLINICO: Me da la impresión, y quiero, que si no estoy en los cierto, por favor me corrigen, ésta lesión tumoral estaba situada en la región perineal rozando la horquilla vulvar. Entiendo que la depresión que se observa en esa zona, corresponde al tumor extirpado ubicado en dicha región anatómica. Por tanto no es propiamente vulvar, sino perineal y en eso coincido con el Dr. Piquero. Aunque esto pareciera que no tuviera mayor relevancia, siempre es bueno precisarlo.

    2) HISTOPATOLOGIA: (FOTO PANORAMICA)

    Que denominaremos FOTO Nº. 1: Se observa una tumoración con patrón multilobulado, relativamente bien circunscrita, no puedo precisar si encapsulada o no, limitada por una parte por tejido adiposo y por la otra por una franja fascicular eosinofílica que pudiera ser colágeno (vs) tejido muscular, lo que sugiere la ubicación profunda de la lesión (los ponentes refieren que la lesión esta “adherida a planos profundos”, por tanto es lógico suponer que se trata de tejido muscular). En dicha franja eosinofílica, muy sugestiva de músculo, a nivel del tercio inferior derecho de la foto, observamos dos islotes, uno sólido conformado por células basofílicas y otro situado un tanto más abajo, formada por células eosinofílicas, que mimifican “ghost cell” (me estoy arriesgando con ésta suposición, porque el aumento no me ayuda), como se observa en pilomatrixoma. Por otra parte se observan unas hendiduras irregulares que dibujan figuras geométricas curiosas, simulando vasos elongados, vasos sinusoidales dentro de la neoplasia propiamente dicha. Estas figuras las he observado en algunos dermatofibromas protuberans (DFSP), con diferenciación mixoide y los americanos las describen como “vasos sanguíneos de paredes delgadas anastomosándose en hendiduras”, presentando una apariencia de “crow´s foot” (patas de gallo) o de “chicken-wire” (alambrada de pollos), pero obviamente no creo que la lesión en discusión, se trate de (DFSP) mixoide porque no hay otros elementos que nos complementen el cuadro histológico. Pero las hendiduras mencionadas, también pudieran tratarse de estructuras ducto-glandulares que reposan en un tejido de fondo, que es la matriz principal de la neoplasia y cuyo tipo celular, honestamente, hasta el momento no he podido determinar. Por tanto, pasemos a fotos de mayor acercamiento.

    3) FOTOS DE MAYOR ACERCAMIENTO ( FOTOS Nº. 2 y Nº. 3)

    A éste aumento, pareciera que las hendiduras descritas, no contienen glóbulos rojos en su luz, están tapizadas por una capa de células ligeramente aplanadas, como se pudieran observar en neoplasias sudoríparas de origen ecrino en contraposición con las de origen apocrino, las cuales exhibirían dos capas paralelas de células cuboidales y/o cilíndricas que tapizan la luz. De modo que si ésta neoplasia es una lesión “hipotéticamete” de origen sudoral, entraría en el capítulo de los hidroadenomas ecrinos más que en los apocrinos. En un trabajo inmunocitoquímico que puede realizar hace algunos años en el IB, utilizando el S-100 como marcador en hidroadenomas nodulares ecrinos y apocrinos, poromas ecrinos, tumores mixtos de la piel, siringomas, etc, me empapé de sus presentaciones histológicas en preparaciones teñidas con HE, PAS, y con el antígeno S-100. Las células que presenta el tumor problema, son esféricas, tienen una disposición en mosaico, en algunos sectores aparecen eosinofílicas, en otros levemente basofílicas, núcleo central, BIEN DIFERENCIADAS, LO QUE HABLA QUE ESTA LESION ES UN TUMOR BENIGNO. No se observa pleomorfismo ni mitosis atípicas No se observa infiltrado inflamatorio alrededor de los lóbulos tumorales. La silueta del tumor luce como bastante circunscrita, sin indicios de infiltración (al menos en las fotos presentadas). Todo habla a favor de benignidad. No obstante la descripción que hice anteriormente sobre los tumores sudoríparos, no encuentro donde ubicar o asimilar esta célula. Pareciera que la neoplasia es de carácter glandular.

    Habitualmente cuando intervengo en estas columnas clínico-patológicas, después de evaluar muy bien las lesiones, llevo debajo de la manga, una orientación más precisa, por ello pensaba obviar mi participación en el caso. Pero luego pensé que con las descripciones sindromáticas de las lesiones, también se aprende y esperaremos que Martin y col. nos ilustren sobre el diagnóstico.

    Disculpen por la extensión, pero pretendí razonar mi ignorancia.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  5. Muchas gracias a todos, todos los comentarios muy buenos.
    Se trata de una lesion en el tercio posterior de la vulva, y el dx clinico por los antecedentes y por el aspecto, creo que todos coincidimos en el de una endometriosis. El problema es la histopatologia, por que uno no encuentra lo tipico de una endometriosis, que son implantes de glandulas y estroma endometrial es un estroma fibroconjuntivo o muscular con àreas de edema y presencia de hemosiderofagos. Mas bien, un ve la presencia de estructuras alargadas a manera de “astas de ciervo” revestidas por un epitelio plano, dispuestas en un estroma con celulas ovoides con muy poco pleomorfismo y amplio citoplasma, que nos lleva a una buena cantidad de dx diferenciales dentro de lesiones benignas.
    Lo que es muy caracteristico para los patologos quirugicos y ginecopatologos y es algo que ven todos los dias en los legrados enviados por restos y muy excepcional para los dermatopatologos, es el de tejido endometrial con una reaccion deciduoide muy acentuada, que en este caso es el diagnostico final. El mensaje una vez mas en este caso, es la importancia de correlacion clinicopatologica en estos casos y cuando un caso no va con la clinica, la importancia de una segunda opinion.
    En la dermatopatologia y dermatologia ningun caso es rutinario, todos son casos unicos y merecen una adecuada correlacion.
    Gracias a todos una vez mas por su brillante participacion. Martin

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