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Siladepa Foro 37

Respuesta al caso anterior (Siladepa Foro 36)

DIAGNÓSTICO:
Incontinencia Pigmenti
Discusion:
Esta revisión esta basada en un muy interesante articulo de la Dra. Di Martino Publicada en la revista de los Archivos Argentinos de Pediatria.
La IP es una rara genodermatosis descrita inicialmente por Garrot en 1906 y luego definida por Bloch y Sulzberger en funcio?n de sus caracteri?sticas cli?nicas e histopatolo?gicas.
Los trastornos cuta?neos de la IP aparecen en todos los casos y evolucionan en cuatro etapas o estadios, pero no todos los pacientes los desarrollara?n:
• Ampollar.
• Verrugosa o hipertro?fica.
• Hiperpigmentada.
• Atro?fica o hipopigmentada.
La etapa I, o eritemato-ampollar afecta hasta al 90% de los pacientes, la mayori?a de las veces las lesiones existen al momento del nacimiento y se caracterizan por una erupcio?n de ve?sicopu?stulas firmes, amarillentas, de distribucio?n lineal, sobre una base inflamatoria, que siempre siguen las li?neas de Blaschko; se localizan en miembros, tronco, cuero cabelludo y tienden a resolverse es- ponta?neamente. La histopatologi?a de esta etapa se caracteriza por espongiosis eosinofi?lica con numerosos eosino?filos intraepide?rmicos; los eosino?filos forman agregados en la dermis y se asocian con eosinofilia en sangre perife?rica. Se observan queratinocitos disquerato?sicos que pueden ser muy numerosos.
La etapa II o estadio hipertro?fico/verrugoso se presenta en el 70% de los pacientes, entre las 2a y 6a semanas. La cli?nica consiste en pa?pulas y placas verrugosas hiperquerato?sicas, en las a?reas distales de las extremidades, tobillos y dedos, tambie?n siguen las li?neas de Blaschko. Se resuelve hacia el sexto mes. En la histopatologi?a existe acantosis y acu?mulo de ce?lulas disquerato?sicas eosinofi?licas en la epidermis.
La etapa III o hiperpigmentada afecta al 98% de los pacientes y produce una pigmentacio?n en espiral o lineal, con tonalidad de grisa?cea a marro?n, que sigue las li?neas de Blaschko. Suele aparecer entre el 4o y 6o meses de vida, aunque en ocasiones puede observarse a los 2-3 an?os.
La histopatologi?a evidencia epidermis normal o levemente acanto?tica y en la dermis papilar se observan macro?fagos cargados de melanina (incontinencia pigmentaria). El diagno?stico diferencial en esta etapa debe hacerse con la hiperpigmentacio?n posinflamatoria residual y las farmacodermias. Las lesiones hiperpigmentadas aparecen en zonas diferentes de donde se encontraban las lesiones previas, lo que cli?nicamente descartari?a la pigmentacio?n posinflamatoria.
Por u?ltimo, la etapa IV o atro?fica, que se presenta en adolescentes o adultos jo?venes. Se caracteriza por placas hipopigmentadas, atro?ficas y sin anexos, distribuidas en las extremidades en el 77% de los casos. Estos cambios suelen ser pemanentes. En la histopatologi?a se observa disminucio?n de la pigmentacio?n de la capa basal. En la dermis los anexos esta?n atro?ficos, disminuidos e incluso ausentes. En numerosas ocasiones, este estadio pasa desapercibido en forma de lesiones hipopigmentadas, atro?ficas, alopecia cicatricial y alteraciones en un?as.
La afectacio?n de los anexos incluye la alopecia cicatricial en ve?rtex (30%) y la afectacio?n ungueal: estri?as longitudinales, onicogrifosis, hoyuelos, distrofia ungueal y tumores ungueales (7-40%).
En cuanto a las manifestaciones extracuta?neas de la IP, las anomali?as dentarias son la manifestacio?n no dermatolo?gica ma?s frecuente (80%).10 Consisten en: ausencia de dientes permanentes (43%), erupcio?n retrasada (18%), deformaciones de las coronas y dientes co?nicos y en gancho (30%).
Las manifestaciones oculares (30%) se asocian a manifestaciones neurolo?gicas y se agrupan en retinales y no retinales. La afectacio?n tanto del SNC, en forma de si?ndrome convulsivo y espasmos infantiles (13%), para?lisis espa?stica (11%), retardo en el desarrollo motor (7,5%) y microcefalia (5%), como la ocular dentro del primer an?o de vida ensombrecera? el prono?stico de estos pacientes. Su deteccio?n precoz, por tanto, es importante debe realizarse tratamiento sintoma?tico de las diferentes alteraciones. El tratamiento debe ser multidisciplinario.
Bibliografia
1. Hadj-Rabia S, Froidevaux D, Bodak N, Hamel D, et al. Clinical study of 40 cases of Incontinentia Pigmenti. Arch Dermatol 2003;139(9):1163-1170.
2. Rola M, Martius T, Melo MJ, Go?mez R, et al. Incontinencia pigmentaria. An Pediatric (Barc) 2004;60(6):601-2.
3. Oso?rio F, Magina S, Nogueira A, Azevedo F. Incontinen- tia pigmenti with vesicular stage in utero. Dermatol online J 2010;16(10):13.
4. Gonzales L, Di Martino B, Rodriguez M, Kknopfelmacher O, Bolla L. Si?ndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinentia pigmenti). Caracteri?sticas y aporte de un caso cli?nico. Archivos Argent Pediatr 2011;109(3):e62-265

Nuevo Caso

HISTORIA CLINICA

Paciente de sexo masculino con aumento de volumen discreto en ambas piernas y pies, cambios de coloracion, lesiones erosivas en pantorrilla y plantas, con otras areas de liquenificacion y lesiones erosivas entremezcladas con otras de aspecto verrucoso a nivel de digitos de los pies. Se toma biopsia para diagnostico.

¿Cuál es su diagnóstico?

Acerca de Martin Sangueza

Secretario General Sociedad Latinoamericana de Patología. Past President Sociedad Latinoamericana de Patología. Hospital Obrero Nro 1 Caja Nacional de Salud. La Paz, Bolivia

13 comentarios

  1. fernando brenner

    angioqueratomas multiples.

  2. Liquen simple crónico

  3. para mí se trata de una insuficiencia venosa crónica….pedirle urgente ecodoppler color buscando reflujos y/o insufiencia de comunicantes… seguro hay alteraciones…
    Pierna en algo, medidas de contención con media elastica., permanentes de ahora en mas…salvoo de noche..cuando duerma con la patita arriba…..bañitos y decostrado…corticoides locales con ATB ; macrólidos–yo uso mucho la klaritromicina… como ATN antiinflamatorios , algo para el prurito que debe existir .. de 1a Generación… y verán el resultado !!

  4. ecccema cónicro gravitacional——-LIPODERMAOESCLEROSIS… con caída de pigmento….LA HISTOLOGOÍA EXPLICA LA CAÍDA DE PIGMENTO…y el carácter crónico la falta de esponjosis y otros elementos de agudeza….
    pedir ecodopppler con especial énfasis en reflujos y comunicantes… tratamiento: pierna en alto, medias de denscanso enel día.. compresas y crema de corticoides y ATB…, AATb INFLAMATORIOS EN EL emuje como la klaritromicina 10 días y para el prurito…: los de 1a GENERACIÓN…
    prueben mi fórmula en este paciente y verán los resultados !!
    comuniquen….

  5. fernando brenner

    Viendolo de nuevo me parece ahora Sarcoma de Kaposi clásico.Antes me había llamado la atención la hiperqueratosis,pero creo que hay que concentrar la atención en la proliferacion vascular dérmica.El aspecto clínico es también muy evocativo de SK.

  6. Comparto con el Dr. Brenner que el aspecto dérmico es algo inusual…hay proliferacion fusocelular, eritrocitos extravasados..vasos sin paredes comunicantes…..en fin…imágenes de un Kaposi clásico tumoral..
    pero diría que la clínica no coincide…
    en fin…creo que puede hacer 2 procesos: una lipodermatoesclerosis e Insuf. venosa + un Kaposi clásico tumoral….

  7. Pseudo Kaposi, (acroangiodermatitis) por insuficiencia venosa?
    jairo

  8. pero claro….Jairo…. es una angiodermatitis de Mali….
    seudo-kaposi…. 10 PUNTOS PARA TÍ….

  9. Totalmente de acuerdo ahora contigo…Dr. Jairo.
    Es una acroangiodermatitis de Mali o seudo-Kaposi..
    eso une todas mis dudas..

  10. Yo a qien quero agradecer es al Dr Martín Sangueza por sus bellos casos y sus afortunadas explicaciones al cierre de ellos … me las hé leido y hé aprendido más… ese es el objetivo,
    jairo

  11. Sarcoma de Kaposi

  12. Una forma de diferenciar sarcoma de Kaposi del pseudo kaposi, es buscando el HHV8 en los tejidos… este virus es positivo en todas las variedades del sarcoma de Kaposi… es su patogénesis… es negativo en el pseudo Kaposi, que tiene otra patogénesis,
    jairo

  13. pero quizás es más fácil sospecharlos desde la clínica… el sarcoma de Kaposi clásico es unilateral por lo general y el Pseudo Kaposi regularmente es bilateral.
    jairo

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