Respuesta Juguemos a hacer el diagnóstico edicion 208

La respuesta al caso que presentamos en la edicion 208 es: Leiomiomas multiples Ver presentacion edicion 208 REVISIÓN

Tumor benigno de tejidos blandos derivado de la proliferación de  fibras musculares  lisas.

CLASIFICACIÓN

ØMioma derivado de los músculos erectores del pelo o de la unión pilosebácea (Piloleiomioma).

ØMioma  derivado del músculo liso mamilar,  labios mayores o músculo dartoides del escroto (Leiomioma genital)

ØMioma derivado de la túnica media de los vasos arteriales o venosos (Angioleiomioma). HISTORIA ØLeiomioma: Virchow en 1854.

ØLeiomioma múltiple hereditario: Kloepfer et al. 1958

Ø“Síndrome de Reed”: asociación familiar de leiomiomas cutáneos múltiples y miomas uterinos.

ØSíntomatología:

• asintomáticos
• parestesias
• dolor espontáneo
• dolor ante estímulos físicos (presión-roce)
• exacerbación por contacto con objetos fríos y durante el invierno

El dolor severo puede acompañarse de  náuseas, vómitos,  micción, defecación, dilatación pupilar e hipotensión y palidez

ØCongénitos ØAdquiridos (esporádicos o  familiares).

ØAnomalías genéticas ligadas al cromosoma X con patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia variable.

ØMutación somática en el cromosoma 1q 42.3-43 y del gen de la enzima fumarato hidratasa. (Sindrome de Reed)

Ø Asociaciones con tumores de tejidos blandos:

ØLipomas ØTumor desmoide

ØQuiste epidermoide de inclusión

ØCarcinoma renal papilar

ASOCIACIONES

• Dermatitis herpetiforme
• Adenomatosis endocrinas múltiple
• Artritis reumatoidea
• Nevo de Becker
• Eritrocitosis y aumento de la actividad de la eritropoyetina
• Leiomiosarcoma de útero (1 caso)
• Exostosis óseas
• Poliposis intestinal
• Sindrome de Gardner

TERAPEÚTICA FARMACOLÓGICA Dolor moderado a severo

• Nifedipina (bloqueante de los canales de calcio) actúa como antiespasmódico.
• Fenoxibenzamina (bloqueante de receptores alfa-adrenérgicos).
• Gabapentin  (bajas dosis por vía oral) actúa como inhibidor del dolor de origen neuropático con la ventaja de obtener una buena respuesta analgésica en 2 semanas y baja incidencia de efectos colaterales.

Es necesario destacar la importancia de realizar exámenes ginecológicos periódicos,  en aquellas pacientes que presenten leiomiomas cutáneos múltiples y antecedentes familiares de lesiones similares o de histerectomía.