PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
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RESUMEN
La Poliarteritis Nudosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica de las arterias de pequeño y mediano tamaño, ANCA negativo, sin glomerulonefritis. Puede ser sistémica en cuyo caso recibe actualmente el nombre de Panarteritis Generalizada Idiopática (PGI) y presenta variantes como PAN asociada al Virus de la Hepatitis B y asociada a un órgano, donde se destaca la PAN cutánea.
La PAN Cutánea es de buen pronóstico y evoluciona de forma crónica con recidivas. Puede presentar progresión a la forma sistémica pero de forma muy poco frecuente. Se asocia al Estreptococo B hemolítico Grupo A en los niños, también a colagenopatías, virus, Enfermedad Inflamatoria Intestinal y fármacos. Se caracteriza por nódulos dolorosos, livedo reticularis, úlceras, púrpura, petequias, y hasta autoamputaciones. También presenta afectación neurológica, mialgias y artralgias localizadas alrededor de las lesiones de piel.
La PAN Generalizada idiopática puede afectar todos los órganos a excepción del pulmón y es de mal pronóstico sin tratamiento. Está comprometido el riñón, tracto gastrointestinal, SNC, y el corazón. Presenta las mismas lesiones en piel que la PAN cutánea, siendo característicos la mononeuritis múltiple y la orquiepididimitis.
Con respecto a su fisiopatogenia, es una vasculitis primaria, pero se infiere de causa inmunológica. La PAN Cutánea y la PAN asociada a VHB se producen por formación de inmunocomplejos.
Estos inmuocomplejos se depositan en la pared de los vasos y desencadenan un proceso inflamatorio con necrosis en las arterias medianas con la consiguiente dilatación de los vasos y formación de microaneurismas, cuya ruptura producirá hemorragia en órganos afectados. Por otro lado se produce trombosis con oclusión de la luz arterial e isquemia que se manifiesta como infarto a nivel de los tejidos.
Recientemente se ha identificado una mutación del gen CERC 1 que codifica una enzima Adenosin Deaminasa 2 (ADA2) que participa en el desarrollo de células endoteliales, por lo que su ausencia determina la presencia de un fenotipo de PAN caracterizado por aparecer en población pediátrica, de forma subaguda y con compromiso del SNC y la piel.
Es un gran desafío para el dermatólogo diagnosticar una PAN cutánea y poder detectar síntomas relacionados con una enfermedad sistémica, debido a las diferencias en el enfoque multidisciplinario de esta última y a las implicancias pronósticas, por lo que debemos saber que estudios solicitar de acuerdo a la sintomatología del paciente para hacer una correcta derivación en caso de ser necesario.
El diagnóstico se realiza con la confirmación histológica de la vasculitis mediante toma de biopsia en lo posible de un nódulo activo o del bode de una úlcera, de músculo o del nervio sural. En su ausencia, la detección de microaneurismas característicos en una Angiografía en un contexto clínico adecuado también se considera diagnóstica.
La Histopatología presenta en sus estadios iniciales, degeneración fibrinoide de la pared de los vasos, posteriormente muestra proliferación y fenómenos de trombosis y por último proliferación fibroblástica que reemplaza la pared vascular. Es muy característico observar los tres estadios al mismo tiempo.
Se debe solicitar además laboratorio general con VES y PCR indicadores de enfermedad sistémica, Antiestreptolisina O, control hepático y renal, serologías virales para VHB, VHC, HIV y laboratorio inmunológico.
También se utilizan los criterios diagnósticos de la ACR de 1990 aunque son insatisfactorios, por lo q es importante tener en cuenta las nuevas definiciones de vasculitis de Chappell Hills de 1994 y 2012 donde se pone hincapié en el el tamaño mediano de los vasos y el ANCA negativo para diagnóstico de PAN
El tratamiento de la PAN Cutánea es con reposo y antiinflamatorios. Si no mejora se utilizan corticoesteroides VO. Otra opción son los inmunomoduladores como Dapsona, Ciclofosfamida, Azatioprina y Metotrexate.
El tratamiento de la PAN Sistémica dependerá de de si se asocia a virus o es idiopática.
En el tratamiento de la PAN Generalizada Idiopática se utilizan Corticoesteroides a 1mg K/día. En caso que existan factores de gravedad conocidos como Five Factor Score, (proteinuria, creatininemia elevada, mio cardiopatía, afección digestiva y SNC) se agrega Ciclofosfamida.
Si se trata de La PAN asociada a virus se utilizan antivirales e inmunosupresores.
La PAN Cutánea y la PGI son dos entidades clínicamente diferentes con igual histopatología, por lo que debemos extremar las medidas para descartar afectación sistémica y realizar un buen diagnóstico y seguimiento del paciente.
Dra. Celina Lashak