PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Daniel Llanos, Hospital General de Tarija.
Dr. Martin Sangueza, Fundación Piel y grupo de investigación en terapéutica y patología cutánea.
Dr. Juan Carlos Diez de Medina, Fundación Piel y grupo de investigación en terapéutica y patología cutánea.
Paciente 30 años, natural de Tarija ingresa a medicina Interna "HSB" por presentar una lesion tumoral infiltrativa de fosa nasal derecha con prurito, secreción seropurulenta, una solución de continuidad en el tabique y en ala derecha de nariz un àrea necrotica que extiende al borde externo de la nariz con 3 meses de evolución.
El aspecto histologico de la lesion muestra un denso infiltrado linfoide conformado por celulas de tamaño intermedio y grande, con una cromatina granular, nucleolo prominente, escaso citoplasma y figuras de mitosis. Dichas celulas se disponen en mantos con un angiotropistomo y neurotropismo acentuado. Las celulas antes descritas son positivas para CD 3 y CD 56.
En base a la clinica y al estudio inmunohistoquimico concluimos que se trata de un linfoma extra nasal NK, tipo T, lo que se conoce como granuloma letal de la linea media, reticulosis polimórfica; linfoma nasal angiocentrico o linfoma agresivo de células NK.
Es un linfoma no Hodgkin del tracto sinonasal se caracterizan por su presentación extranodal, proliferación angiodestructiva y angiocentrica con un curso clínico agresivo. Afecta a nariz, paladar, vía aérea superior, piel. Clínicamente se presenta como un edema facial, epistaxis y obstrucción nasal, va evolucionando perforación del paladar duro o parálisis de nervios craneales para terminar como una masa tumor destructiva y ulcerada. La TAC nos ayuda a medir tamaño del tumor y su extension. El diagnóstico diferencial debe realizarse con uan Granulomatosis de Wegenery procesos infecciosos.
Quería señalar algunos aspectos clínicos, epidemiológicos y virales en esta afección, tan bien estudiada histológica e inmunocitoquímicamente por nuestro distinguido amigo Martín Sangueza, de este infrecuente Linfoma Extranodal Natural Killer, tipo nasal.
1) Su localización centro-facial y evolución violenta (conocido también como «Linfoma agresivo de células NK»), lo ubican en el contexto del «Granuloma letal de la línea media». También se les conoce como «Reticulosis Pleomórfica».
Se deben tener presente otras afecciones, especialmente en nuestro medio, aunque son de una evolución más tórpida: Hansen, Micosis Profundas: Histoplasmosis,Coccidioidomicosis, TBC, Rinoescleroma, Lues, Leishmaniasis cutáneo-mucosa, etc. y la clásica Granulomatosis de Wegener, (GW) hoy día aceptada con el nombre de «Vasculitis de Wegener (1),( vasculitis leucocitoclásica-necrotizante de pequeños vasos), sin que el componente granulomatoso sea imprescindible para su diagnóstico. La vasta mayoría de pacientes con (GW), son pacientes caucásicos a diferencia del caso de linfoma que nos presenta el Dr. M. Sangueza.
2) Este linfoma de fenotipo T», es muy poco común entre los pacientes con linfomas cutáneos que observamos comúnmente los dermatólogos (los más comunes son LCCT (Micosis Fungoides y Sézay). Quizás sea diagnosticado con mayor frecuencia entre los otorrinolaringólogos y oncólogos. Tiene una distribución geográfica muy curiosa: afecta la población adulta de Asia, México, Centro-América y Sur América. (y en Sur América, particularmente Perú) (2). La literatura publicada sobre esta patología, corresponde en una gran mayoría a autores asíaticos (3), debido a su incidencia más frecuente en esas zonas geográficas, como señalamos anteriormente.
3) Se ha demostrado una fuerte asociación con el virus de Epstien-Baar, sugiriendo un papel causal por este virus (EVB) (más de 6 menciones bibliográficas). No se precisa en la presentación del caso, tal asociación.
Algunas referencias bibliográficas:
1) Jennette J.C, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference.Arthritis Rheum 1994;37:187
2) Kern WF et al. Neural cell adhesion molecule-positive peripherical T-cell lymphoma: a rare variant with a propensity for unusual sites of involvement. Blood 1992;79:2432-2437
3) Chan J, et al; Nakamura, et al; Chan JK ; Kwong, et al ; Suzumiya J, et al ; Tomita Y et al ; Petrella, et al ; Chan JK et al ; Cheung MM, et al; etc
4) Murphy G.F, Schwarting, R .Cutaneous Lymphomas and Leukemias (in) Lever´s Histopathology of the Skin. (Eds) David E. Elder, Ninth Edition, 2005
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón,
Ccs-Vzla.
Addendum:
Con respecto al caso presentado en la columna Siladepa, en el párrafo inicial de mi comentario….»tan bien estudiada (la afección)histológica e inmunocitoquímicamente por nuestro distinguido amigo Martín Sangueza», por un lapsus, dejé fuera de los créditos a todo su equipo de colaboradores:
Dr. Daniel Llanos, Hospital General de Tarija.
Dr. Martin Sangueza, Fundación Piel y grupo de investigación en terapéutica y patología cutánea.
Dr. Juan Carlos Diez de Medina, Fundación Piel y grupo de investigación en terapéutica y patología cutánea.
A todos ellos , un saludo muy cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología,
Caracas-Venezuela
Mi querido Amigo y profesor, nunca mas oportuno su comentario y aporte, mil gracias como siempre. Martin