Manifestaciones inusuales del LEC

Esta magnifica charla de la Dra Isabel Bielsa, sobre Manifestaciones inusuales en Lupus eritematoso, fue dictada recientemente en CILAD Buenos Aires 2016.
Maria Bibilia Leroux

Isabel Bielsa
Servicio de Dermatología
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona
Universitat Autònoma de Barcelona

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad especialmente prolífica en cuanto a las manifestaciones cutáneas. Es una gran simuladora y puede ser responsable de la aparición en la piel de un gran número de lesiones con una clínica y una microscopia muy variada, lo que ha determinado una primera clasificación de las mismas en las lesiones ESPECIFICAS y las INESPECIFICAS.

Dentro de las primeras, las ESPECIFICAS, podríamos incluir todas aquéllas que, independientemente de su aspecto clínico, traducen unos cambios microscópicos que permiten el diagnóstico de LE, aunque la lesión cutánea sea la única manifestación clínica de la enfermedad. En sentido estricto el término “lupus eritematoso cutáneo” (LEC) incluiría unicamente estas lesiones que traducen cambios microscópicos propios del LE por lo que en esta revisión me centraré sobre todo en este grupo de lesiones cutáneas.

Quizá uno de los cambios microscópicos más significativos y constantes para el diagnóstico de esta enfermedad sea la observación de la degeneración vacuolar o hidrópica de la capa basal, lo que junto a otros hallazgos también importantes como cierto grado de atrofia de la epidermis y un infiltrado de tipo linfocitario de disposición parcheada alrededor de los vasos y los anejos, permiten al patólogo confirmar el diagnóstico de unas lesiones que, por otra parte, ya no encierran, en general, ninguna dificultad para el clínico.

Sin embargo, en ocasiones ocurre que estos cambios microscópicos significativos de LE son mínimos o bien predomina alguno de ellos sobre el resto, lo que confieren a la lesión una clínica difícil de identificar como propia de esta enfermedad.

Eso justifica también la dificultad que existe para decidir en qué grupo clasificar algunas manifestaciones cutáneas como por ejemplo ocurre con la perniosis lupica o el lupus eritematoso túmido (LET).

En esta exposición se han escogido algunos ejemplos de situaciones clínicas interesantes e ilustrativas de lesiones cutáneas propias del LE menos frecuentes y de difícil identificación.

Este puede ser el caso de un paciente varón de 32 años que consultó por la aparición progresiva de estas lesiones en forma de cicatrices deprimidas, únicamente en la cara. El paciente insistía que las lesiones tenían este aspecto desde su inicio y no eran el resultado de una lesión inflamatoria previa.

Su estudio microscópico reveló la existencia de cambios propios de LE con vacuolización de la capa basal y atrofia de la epidermis, pero con un claro predominio de la inflamación y destrucción del folículo piloso así como una importante reacción fibrosa y cicatrizal en la dermis que justificaba la clínica tan peculiar a tipo cicatrices de acné. Este tipo de lesión, que en nuestro caso fue el único elemento clínico, también se ha descrito junto a lesiones inflamatorias y comedones, simulando un verdadero acné. Curiosamente, de los pocos casos descritos con esta variante morfológica de LE, la mayoría cumplían criterios de lupus eritematoso sistémico (LES).

En este otro caso, descrito en el British Journal of Dermatology, predominaba la formación de numerosos quistes de tipo milium en los folículos, lo que en la clínica se traducía en una placa inflamatoria con numerosos quistes de milium o milia en placa en una paciente de 44 años que explicaba la persistencia y crecimiento progresivo de estas lesiones durante 5 años. La presencia de otros cambios microscópicos como un infiltrado de la interfase y alrededor de los folículos, el depósito de abundante mucina en la dermis y el depósito de inmunoglobulinas y complemento en la inmunofluorescencia directa (IFD), permiten a los autores llegar al diagnóstico de LECC con esta peculiar manifestación clínica.

En este otro caso, afecto de un LECS cuyas lesiones cutáneas eran de difícil control y realizaba tratamiento con dolquine y micofenolato mofetilo, en una de las visitas presentaba unas lesiones pápulo-pustulosas alrededor de la boca que inicialmente se orientaron como una dermatitis o acné perioral y se trato como tal con antibióticos orales. Las lesiones no mejoraron y se convirtieron en una placa inflamatoria y los comedones agrupados en ella. Se oriento como una lesión especifica de LE que se confirmo mediante biopsia y el tratamiento como tal lleva a la mejoría lenta de las lesiones.

Cuando los cambios inflamatorios son mínimos y predomina el depósito de mucina puede dar lugar a unas lesiones en forma de pápulas y pequeños nódulos del color de la piel en áreas del cuello, tronco o porción proximal de las extremidades que puede ser difícil de identificar con un LE. A esta variante se le ha denominado mucinosis papular de Gold y con frecuencia se ha descrito en contexto de pacientes con LES

Si en la microscopia predomina la dilatación de los vasos más superficiales de la dermis y el infiltrado inflamatorio es leve, en la clínica aparece el llamado LE telangiectásico, que consiste en placas de aspecto algo purpúrico, constituidas por telangiectasias reticuladas que se disponen en las zonas de piel habituales para el lupus eritematoso como la cara, el escote, los pabellones o el dorso de las manos o antebrazos. La ausencia de otros cambios clínicos puede hacer difícil el diagnóstico si no existe un alto índice de sospecha.

La desaparición de las fibras elásticas puede conducir a una situación de anetodermia o, lo que es lo mismo, áreas más o menos circunscritas de piel laxa. Este proceso de elastólisis, puede ocurrir de forma primaria o secundaria a procesos muy diversos, entre ellos el LE

En general, las lesiones consisten en áreas redondeadas y bien circunscritas de piel laxa, de tamaño variable -entre poco milímetros a varios centímetros-, localizadas en la cara, el cuello, los brazos, la parte superior del tronco o en los muslos.

Desde el punto de vista microscópico, se demuestra la completa desaparición de las fibras elásticas y en algunos casos puede observarse un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis. También se ha demostrado mediante IFD el depósito de inmunoglobulinas y complemento como ocurre en las lesiones de LE.

Es frecuente que ocurra en mujeres jóvenes -entre 20 y 40 años-, afectas de un LES o bien con enfermedad exclusivamente cutánea.

En los últimos años se ha ido consolidando la asociación de estas lesiones a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos tipo anticoagulante lúpico, los cuales podrían jugar, según algunos autores, un papel etiopatogénico en el desarrollo de estas lesiones de anetodermia.

En el caso del LE profundo o paniculitis lúpica, es el panículo adiposo la estructura que se inflama de forma exclusiva o como extensión de la afectación de la dermis, lo que determinará una clínica diferente, casi siempre en forma de nódulos inflamatorios, con cambios variables en la piel suprayacente. Las lesiones tienen predilección por la región proximal de las extremidades, los hombros, las nalgas, la cara y, con menos frecuencia, el tronco y el cuero cabelludo. Muy inusual resulta la afectación de territorios como la mama y la región orbicular donde entonces la clínica puede llevar a pensar en un proceso neoplásico, en el primer caso, y en un amplio diagnóstico diferencial de edema palpebral persistente en el segundo. En estas situaciones será importante considerar el contexto clínico del paciente, además de los hallazgos microscópicos y de laboratorio.

Este fue el caso de esta paciente de 25 años sin antecedentes personales de interés, que consultó por presentar desde hacía 6 meses eritema e hinchazón en el párpado inferior izquierdo, que había ido aumentando de forma progresiva sin notar en ningún momento tendencia a la curación o mejoría, a pesar de haber realizado diferentes tratamientos orales y tópicos. En la exploración observamos eritema y edema que ocupaba la totalidad del párpado inferior izquierdo, además de cierta asimetría de las mejillas, siendo la del lado izquierdo algo más prominente e indurada al tacto.

En la microscopía se observó un infiltrado inflamatorio de disposición algo parcheada, y lo que llamaba más la atención era que el infiltrado resultaba especialmente denso en la zona más profunda de la biopsia donde los haces musculares se veían por completo rodeados por el mismo sin que ocasionase, por otra parte, daño alguno a la estructura muscular. Con más detalle vemos que el infiltrado estaba constituido por linfocitos pequeños y maduros, sin signos de atipia en su morfología. En la epidermis no se observaron cambios respecto a su grosor y sólo de forma muy focal existía cierta desorganización y vacuolización de la capa basal.

Diferentes exploraciones complementarias nos permitieron descartar otros diagnósticos planteados como un pseudotumor inflamatorio de la órbita, una sarcoidosis, la enfermedad de Graves-Basedow , un Melkerson-Rosenthal, o un linfoma.

En la literatura encontramos descritos algunos pacientes con una clínica muy similar al nuestro, definidos como lupus eritematoso profundo de localización atípica. La realización de una segunda biopsia para estudio de IFD permitió observar claros depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal y el tratamiento con antipalúdicos mejoró de forma clara la sintomatología de la paciente, como también ocurrió con la nuestra.

Un intenso edema en la dermis papilar, la vacuolización de la capa basal muy acentuada o simplemente la necrosis de una determinada área de la epidermis, son cambios microscópicos que pueden traducirse en la clínica por la presencia de ampollas. Esto puede ocurrir, sobre todo, en las lesiones del LECS adquiriendo, entonces, un aspecto clínico muy similar al del eritema multiforme -para algunos autores síndrome de Rowell-, o la necrólisis epidérmica tóxica. Esta última, es una situación clínica aguda en la que el daño epidérmico puede ser tan intenso y agudo que da lugar a la necrosis completa de la epidermis con despegamiento secundario y que es importante reconocer como una complicación del LE y no como consecuencia de la ingesta de un fármaco ya que las implicaciones terapéuticas son distintas.

De forma excepcional el LE se manifiesta en forma de una erupción lineal siguiendo las líneas de Blaschko. En esta situación el aspecto clínico de las lesiones puede ser muy inespecífico y sólo la microscopía permite sospechar el origen lúpico de las mismas. La mayor parte de los casos recogidos en la literatura corresponden a niños o adolescentes, y las lesiones asientan en la cara configurando una clínica muy peculiar, similar a la que pudimos observar en esta paciente de 19 años que consultó por la aparición de estas lesiones en la cara de 4 años de evolución. Se habían iniciado en el canto interno de ambos ojos y habían progresado hasta afectar el dorso de la nariz.

En el último año se añadieron unas placas de alopecia cicatrizal en el cuero cabelludo que fueron la clave para la sospecha de un LE.

En la biopsia de una lesión de la cara se pudo observar una atrofia de la epidermis con vacuolización de la capa basal, telangiectasias en la dermis y un leve infiltrado linfocitario en la dermis superficial. En los análisis no se demostraron alteraciones valorables con la única excepción de la presencia de unos ANAs 1/2560 patrón nucleolar y 1/640 patrón homogéneo.

Este caso sirve para ilustrar que el lupus eritematoso debe incluirse en la lista de las dermatosis inflamatorias que pueden seguir las líneas de Baschko (las llamadas «blaschkitis»), que la clínica puede ser difícil de reconocer si no existe un alto índice de sospecha, y que la microscopia puede confirmar el diagnóstico si existe una buena orientación clínica.

La presencia de lesiones limitadas a los codos como expresión de un LE es también una localización muy peculiar. Esta fue nuestra experiencia en los 7 casos recogidos en este trabajo, todos ellos pacientes diagnosticados de LEC a partir de otras lesiones típicas previas o concomitantes. La clínica en esta localización fue superponible en todos los casos: pápulas y placas eritematosas algo descamativas, muy pruriginosas y que traducían desde el punto de vista microscópico una combinación de cambios propios de LE con una dermatitis granulomatosa intersticial.

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