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Melanoma Primario de Intestino delgado. Mito o Realidad?

Los melanomas malignos son cánceres relativamente comunes y constituyen alrededor del 2% de todos los tumores .La gran mayoría de los melanomas son tumores cutáneos,  y  también  los no cutáneos, como los melanomas oculares, leptomeníngeos, orales, nasofaríngeos, esofágicos, bronquiales, vaginales, anorrectales y de las uñas (en orden descendente de frecuencia), aunque mas raros ).

Sólo el 3-4% de todos los melanomas se originan en las membranas mucosas como primarias.

El melanoma maligno del tracto gastrointestinal es raro y puede representar metástasis de un sitio cutáneo primario o un tumor primario verdadero que surja de la mucosa GI. Ciertos expertos creen que los melanomas intestinales primarios derivan de las células de la cresta neural melanoblástica que migran a través del conducto onflomesenterico hasta el íleon distal, mientras que otros postulan que estos tumores se originan de tejido neuroendocrino no cutáneo entérico en forma de células precursoras de descarboxilasa (APUD) Han sufrido una transformación neoplásica. La primera hipótesis podría sin duda explicar la presencia de melanomas en el íleon, mientras que el último también sería responsable de los restantes melanomas malignos intestinales no ileales . Otros autores sugieren que las células cancerosas surgen de células neuroblásticas de Schwann del sistema nervioso autónomo intestinal . Sin embargo, la teoría más intrigante es que los melanomas primarios de intestino delgado no existen como una entidad clínica distinta sino que son depósitos secundarios de un melanoma cutáneo primario que ha regresado o permanece indolente y no diagnosticado.

El melanoma maligno es la neoplasia maligna más frecuente metastatíza en el tracto gastrointestinal . Aunque las metástasis del tracto gastrointestinal se observan en hasta un 50-60% de los melanomas malignos, la evidencia clínica de la implicación gastrointestinal con el diagnóstico ante-mortem aparece en sólo 1-5% de los casos.  Curiosamente, un 10-26% estimado de melanomas primarios GI de hecho representan metástasis de sitios cutáneos ocultos, e incluso en casos con un sitio conocido principal de melanoma maligno, las metástasis GI se descubren después de un promedio de 54 meses (y tal vez hasta 15 años más tarde),o incluso pasan inadvertidas.

El melanoma maligno es también el cáncer más común para metastatizar específicamente en el intestino delgado,y  comprende 50-70% de los cánceres secundarios del intestino delgado. Además, aunque el melanoma puede metastatizar a cualquier sitio del tracto GI desde la boca hasta el ano;  el yeyuno y el íleon son los más comúnmente involucrados. Esto podría atribuirse en parte al hecho de que las células de melanoma muestran una expresión superficial significativa del receptor de quimioquinas CCR9, que podría promover la transmigración y el homing de las células tumorales al intestino delgado, donde el ligando CCR9, CCL25, está fuertemente expresado.

En contraste con las metástasis secundarias, el SBM primario es excepcional. Una extensa revisión bibliográfica identificó sólo 26 informes que describían casos potenciales de SBM basados ??en la ausencia de un sitio cutáneo u otro sitio primario.Biológicamente, la rareza de tales tumores no es inesperada y puede explicarse por la falta de melanocitos en el intestino delgado; Esto es en contraste con el ano-recto e incluso el esófago donde estas células estan a menudo naturalmente presentes.

En la actualidad es difícil diferenciar entre SBM primario y metastasico. La importancia clínica de esta distinción radica en el pronóstico. El pronóstico es peor para los melanomas intestinales primarios que tienden a crecer más rápido y más agresivamente que los tumores metastásicos, quizá debido al rico suministro linfovascular disponible en la mucosa intestinal . En términos de pronóstico, los melanomas malignos primarios y secundarios son peores que los equivalentes cutáneos convencionales, con una supervivencia a los 5 años de sólo 10% y una supervivencia media de 4-6 meses.

Los criterios diseñados para apoyar el diagnóstico de melanomas primarios verdaderos del intestino delgado consisten en:

La existencia de un único tumor solitario en la mucosa intestinal;

La presencia de otras lesiones melanocíticas intramucosas en el epitelio intestinal circundante;

La ausencia de melanoma cutáneo o mucoso maligno u otras lesiones cutáneas melanocíticas atípicas como los nevos displásicos .

En contraste con el melanoma primario GI, que es característicamente solitario, metástasis GI de melanoma cutáneo son a menudo múltiples y coexistentes con las metástasis a sistemas adicionales. La presencia de melanófagos e infiltración linfocítica junto con neovascularización y fibrosis curativa en la dermis proporciona evidencia histológica adicional de un melanoma maligno cutáneo primario previo que se metastatizó en el intestino delgado antes de haber  regresion espontánea El melanoma secundario del intestino delgado puede ser infiltrante, polipoide, cavitante o exoentérico y cualquier tipo puede ser pigmentado o amelanico.

El diagnóstico clínico de SBM es difícil, debido a la naturaleza no específica de sus síntomas y signos. Las características no específicas de la lesion  IG incluyen sangrado rectal (melena, hematoquezia y sangre oculta), que es el síntoma más común, junto con dolor abdominal crónico persistente, vómitos, diarrea, pérdida de peso y anemia asintomática. Las presentaciones agudas con intususcepción y perforación son raras; Sin embargo, es importante conocer estas posibilidades .La endoscopia y la colonoscopia casi universalmente fallan en identificar la patología del intestino delgado .Se deben considerar las modalidades diagnósticas alternativas, tales como CT, estudios de bario / tecnecio, tomografía por emisión de positrones (PET) y Video Capsula endoscópica (VCE).

VCE es una herramienta de diagnóstico fiable, segura y mínimamente invasiva para la enfermedad del intestino delgado con un rendimiento diagnóstico excelente y se considera la modalidad de imagen gold estandar del intestino delgado.

En conclusión, el  SBM primario es una entidad rara, que puede existir asintomáticamente durante largos períodos de tiempo, a menudo se diagnostica en una etapa avanzada, donde las opciones de tratamiento son limitadas.

La fisiopatología sigue siendo discutible.

Queda por aclarar si la SBM primaria es o no una verdadera entidad.

Sin embargo, los médicos, incluidos los dermatólogos, gastroenterólogos, cirujanos generales, oncólogos e imagenologos  deben mantenerse alerta.

Dra. Hilda V Ramos Zerpa.
Dr. Wilmer E. Ramos Zerpa.

Acerca de Hilda Ramos | Wilmer Ramos

Dra.Hilda Ramos Zerpa: Medico Dermatologo. Universidad de Monterrey.Mexico. Universidad de Carabobo.Venezuela. Centro Policlinico Valencia.. Unidad Dermato-Oncologica UDOCA

Un comentario

  1. Dr. José R. Sardi B.

    Buen tema, y de poco conocimiento. Nunca se queda conforme y no hay seguridad cuando se presentan casos de Melanoma maligno fuera de la piel. Afortunadamente son raros. En el servicio solo recuerdo de un caso localizado en esófago, con metástasis en mediastino, en más de cincuenta años viendo neoplasias de piel. Pero el esófago y la región terminal del intestino grueso se ven reportes en la literatura con relativa frecuencia.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo.
    Caracas. Venezuela.

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