Médica Dermatóloga. Doctora en Medicina. Ex- Docente Universitaria. Ex- Personal Médico del Hospital del Centenario de Rosario. Argentina. Miembro del Consejo Editorial en International Journal of Dermatology and Clinical research.
En efecto, se trata de una dermatomiositis paraneoplasica.
El objetivo de este caso es mostrar las lesiones cutáneas particulares como la que se observa en mano, las cuales corresponden a la Enfermedad de Degos.
La enfermedad de Degos o papulosis atrofiante maligna es un trastorno vaso oclusivo raro. Está caracterizado por la presencia de pápulas atróficas, blanquecino-porceláneas, asintomáticas con un halo eritematoso-telangiectasico. (como aparece en el caso presentado en el dorso de la mano de la paciente) Estas lesiones se pueden hallar en dos situaciones diferentes:
1.- Degos clásico caracterizado la aparición de las lesiones cutáneas descriptas como primera manifestación. Se extiende a otros órganos causando infartos múltiples. El pronóstico es sombrío con compromiso de aparato gastrointestinal y sistema nervioso central.
2.- Degos variante benigna que constituye una entidad idiopática sin compromiso sistémico con excelente pronóstico a largo plazo.
El estudio histopatológico revela una necrosis dérmica en cuña, depósito de mucina, leves cambios en la interfase dermoepidérmica, queratinocitos necróticos aislados, infiltrado linfocitario perivascular, engrosamiento de la pared vascular con proliferación endotelial y trombosis ocasional.
No presenta hallazgos de laboratorio específicos.
Su etiología es desconocida y en su fisio patogenia se ha propuesto un proceso oclusivo vascular.
Lesiones tipo Degos- like pueden observarse como manifestación cutánea de una colagenopatía –LES, esclerodermia sistémica, dermatomiositis, sme anticuerpo antifosfolípido- En estos casos se considera que sería un patrón de respuesta vascular. Creemos que este es el caso de nuestra paciente.
Su pronóstico es variado, la severidad depende del compromiso sistémico. Se ha descrito casos fatales por trombo embolismo pulmonar o cerebral.
El tratamiento se basa en anti agregantes plaquetarios.
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PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Probable dermatomiositis paraneoplásica
En efecto, se trata de una dermatomiositis paraneoplasica.
El objetivo de este caso es mostrar las lesiones cutáneas particulares como la que se observa en mano, las cuales corresponden a la Enfermedad de Degos.
La enfermedad de Degos o papulosis atrofiante maligna es un trastorno vaso oclusivo raro. Está caracterizado por la presencia de pápulas atróficas, blanquecino-porceláneas, asintomáticas con un halo eritematoso-telangiectasico. (como aparece en el caso presentado en el dorso de la mano de la paciente) Estas lesiones se pueden hallar en dos situaciones diferentes:
1.- Degos clásico caracterizado la aparición de las lesiones cutáneas descriptas como primera manifestación. Se extiende a otros órganos causando infartos múltiples. El pronóstico es sombrío con compromiso de aparato gastrointestinal y sistema nervioso central.
2.- Degos variante benigna que constituye una entidad idiopática sin compromiso sistémico con excelente pronóstico a largo plazo.
El estudio histopatológico revela una necrosis dérmica en cuña, depósito de mucina, leves cambios en la interfase dermoepidérmica, queratinocitos necróticos aislados, infiltrado linfocitario perivascular, engrosamiento de la pared vascular con proliferación endotelial y trombosis ocasional.
No presenta hallazgos de laboratorio específicos.
Su etiología es desconocida y en su fisio patogenia se ha propuesto un proceso oclusivo vascular.
Lesiones tipo Degos- like pueden observarse como manifestación cutánea de una colagenopatía –LES, esclerodermia sistémica, dermatomiositis, sme anticuerpo antifosfolípido- En estos casos se considera que sería un patrón de respuesta vascular. Creemos que este es el caso de nuestra paciente.
Su pronóstico es variado, la severidad depende del compromiso sistémico. Se ha descrito casos fatales por trombo embolismo pulmonar o cerebral.
El tratamiento se basa en anti agregantes plaquetarios.
Gracias por sus aportes
Gracias María Bibiana, excelente caso, y muy buen aporte. Rolando Hernández Pérez