Síndrome de Netherton

Dra. Paula Boggio
Dermatóloga y dermatóloga pediátrica
Médico Colaborador ,Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía
Médico Asociado, Sección Dermatología Infantil, Departamento de Pediatría
Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina

 

 
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COMENTARIO

La tricorrexis invaginata (TI) es un defecto congénito del tallo piloso que determina fragilidad de la fibra capilar y se considera una manifestación específica del síndrome de Netherton (SN). Su hallazgo, mediante tricoscopia ó microscopía óptica o electrónica, permite confirmar el diagnóstico de esta entidad.

Debemos recordar que esta anomalía del tallo piloso afecta pelos del cuero cabelludo, tanto como de cejas, axilas y pubis. Sin embargo, su presencia es inconstante, ya que se puede encontrar en algunas áreas pero en otras no.

También, en su búsqueda, se debe considerar la edad del paciente, ya que en general la TI se manifiesta luego del año de vida y puede desaparecer en la adultez.

Algunos autores han demostrado que en los pacientes con SN hay una mayor densidad de pelos afectados en las cejas respecto del cuero cabelludo. Por lo tanto se recomienda la búsqueda de la TI en pelos con esta localización, especialmente en la infancia tardía y en la adultez.

Referencias bibliográficas

• Powell J, Dawber RP, Ferguson DJ, Griffiths WA. Netherton’s syndrome: increased likehood of diagnosis by examining eyebrow hairs. Br J Dermatol. 1999; 141: 544-6.
• Miteva M, Tosti A. Dermatoscopy of hair shaft disorders. J Am Acad Dermatol. 2013; 68: 473-81.
• Boussofara L, Ghannouchi N, Ghariani N, et al. Netherton´s syndrome: the importance of eyebrow hair. Dermatol Online J. 2007; 13: 21.
  Singh G, Miteva M. Prognosis and management of congenital hair shaft disorders with fragility. Part I. Pediatr Dermatol. 2006; 33: 473-80