PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Paciente femenina de 29 años de edad. Padece artritis reumatoide desde hace 5 años. Actualmente en tratamiento con metotrexato.
Hace 2 meses, al comienzo del invierno, aparecen lesiones cutáneas en dorso de manos y peri ungular. Síntoma: dolor y aumento de sensibilidad. Niega raynaud y otros acrosindromes vasculares. No tiene antecedentes personales ni familiares de enfermedad
Conclusión del caso:
En nuestro caso nos inclinamos por Lupus cutáneo crónico tipo lupus sabañón esporadico. La expresión clínica las lesiones eran muy sugestivas de eritema pernio idiopático, sin embargo no se resolvieron en 15 días como es lo habitual sino que persistieron durante más de dos meses previo a la consulta y respondieron al tratamiento. La dermatoscopia fue inespecífica. La capilaroscopia muestra gran edema y compromiso vascular inflamatorio propio de la piel comprometida con el proceso activo. Se repitió el estudio a los tres meses a la resolución del cuadro y los hallazgos fueron compatibles con lo normal. Nuestros hallazgos capilarosopicos son similares a los señalados en la bibliografía. 1 El estudio hematológico e inmunológico del paciente no arrojo datos nuevos. Estos hallazgos fueron compatibles con la artritis reumatoide que ya cursaba. Las crioglobulinas y crioaglutininas tienen resultados negativos.
La biopsia de piel fue compatible con eritema pernio idiopático.
La paciente fue tratada con hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/d observándose la resolución total de las lesiones en 60 días.
Lupus eritematoso crónico tipo lupus sabañón es una forma rara del lupus eritematoso cutáneo caracterizada por pápulas y placas rojas o violáceas, inicialmente pruriginosas, que evolucionan a dolorosas, localizadas en zonas acrales exacerbada por condiciones de frío y humedad, observándose ocasionalmente fisuras y ulceraciones. Puede coexistir con lesiones de lupus eritematoso discoide en otras partes del cuerpo y se ha descrito la progresión ocasional a lupus eritematoso sistémico. El examen histológico y los estudios de inmunofluorescencia directa revelan cambios inespecíficos del lupus eritematoso, mientras que los resultados de los estudios de crioglobulina y crioaglutininas son negativos. 1
Existen formas familiares e idiopáticas. Las formas familiares se asocian al grupo de las interferonopatías de tipo I y se caracterizan por las típicas manifestaciones cutáneas y la isquemia acral. 2
Existen criterios diagnóstico de Lupus eritematoso cutáneo tipo sabañón de la Clínica Mayo sugeridos por Su y cols. en 1994. 1
Estos contienen dos criterios principales:
1) Lesiones acrales cutáneas desencadenadas por condiciones de frío o humedad
2) Evidencia histológicas o inmunofluorescencia indirecta de LE
Tres criterios menores
1) Coexistencia de otras formas de SLE o CLE,
2) respuesta a un tratamiento específico
3) resultados negativos de estudios de crioglobulina o crioaglutininas
Ambos criterios principales y al menos un criterio menor debe cumplirse.
En otros reportes 3-4 se señala que la histología puede ser indistinguible de eritema pernio idiopático, como arroja nuestro caso.
Si bien nuestra paciente no cumple con los criterios mencionados, el cuadro no sigue el comportamiento habitual del eritema pernio idiopático. Creemos que el diagnostico planteado de Lupus tipo sabañon tipo esporádico es el que más se acerca al cuadro clínico.
1.Lambertini M, Vincenzi C, Dika E, La Placa M. Chilblain Lupus with Nail Involvement: A Case Report and a Brief Overview. Skin Appendage Disord. 2018;5(1):42?45. doi:10.1159/000488543
2.Fiehn C. Familial Chilblain Lupus – What Can We Learn from Type I Interferonopathies?. Curr Rheumatol Rep. 2017;19(10):61. Published 2017 Aug 26. doi:10.1007/s11926-017-0689-x
3.Patel S, Hardo F. Chilblain lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2013;2013:bcr2013201165. Published 2013 Nov 27. doi:10.1136/bcr-2013-201165
4.Wang ML, Chan MP. Comparative Analysis of Chilblain Lupus Erythematosus and Idiopathic Perniosis: Histopathologic Features and Immunohistochemistry for CD123 and CD30. Am J Dermatopathol. 2018;40(4):265?271. doi:10.1097/DAD.0000000000000945