PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Martin Sangueza A.
Dr. Juan Carlos Diez de Medina
Dr. Rene Delgado
Hospital Obrero Nro 1 CNS, Fundacion Piel
Paciente de 53 anos con una lesión infiltrativa eritematosa y erosionada que toma cuerpo de pene y región pubica. No refiere tiempo de evolucion. Resto de los examentes paraclinicos están dentro de limites normales.
Aspecto clinico de la lesion localizada en region pubica y cuerpo de pene.
Aspecto histologico de la biopsia con una inmunohistoquimica para citoqueratina 7.
Cual es su diagnostico?
I C D P – INTERNATIONAL COMMITTEE FOR DERMATOPATHOLOGY
ISDP – SOCIEDAD INTERNACIONAL DE DERMATOPATHOLOGY
SILADEPA – SOCIEDAD IBEROLATINOAMERICANA DE DERMATOPATOLOGIA
INTERNATIONAL BOARD CERTIFICATION EN DERMATOPATHOLOGY
http://www.icdpath.org/
examen_santa_cruz_2009_2
enfermedad de Paget extramamaria
pude ser PAGET EXTRAMAMARIO PERO TAMBIEN CA IN SITU DE CELULAS CLARAS (BOWENS) YA QUE LA CITOQUERATINA ME IMPRESIONA POSITIVA( NO PUDE AMPLIAR LA IMAGEN). SALUDOS Y GRACIAS DRA RAFAELA J SIERRA VALENCIA VENEZUELA.
Impresión diagnóstica:
Enfermedad de Paget extramamario
Dx. diferenciales:
Enfermedad de Bowen pagetoide
Melanoma in situ
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela.
Uno de los aspectos interesantes que nos presenta nuestro distinguido amigo el Dr. Martin Sangueza y col. en este interesante caso, es la presencia de estructuras si no glandulares al menos ductales intraepidérmicas las cuales se pueden observar desde el punto de vista histopatológico puro.
Aunque he visto varios casos de Paget extramamario y mamario, la presencia de estructuras bastante bien constituidas de tipo glandular , es lo menos frecuente, al menos en los Paget-Extrammamarios. Habitualmente predominan células y grupos celulares aisladas, en ocasiones escasas estructuras , reminiscencia de ductos y/o estructuras que semejan glándulas PAS +, alcian blue pH 2,5 +, las cuales sometidas a la digestión con la diastasa, nos demuestra la presencia de sialomucina.
El recurso de la inmunocitoquímica es aculamente de gran relevancia, especialmente en el caso en neoplasias similares al caso presentado. Cuando observo un caso similar o sospechoso de Paget Extramamario, lo primero que indico es un panel formado por CEA (antígeno carcinoembrionario), citoqueratina de bajo peso molecular (p.ej, la 7, indicada por los autores y que orientan mucho al Paget).
De resultar positivo al panel sugerido, se plantea el orien glandular de la neoplasia. Es recomendable descartar de una vez melanoma ( S100, HMB45 y melan A), merkeloma y Bowen, etc.
El otro aspecto importante del caso es determinar la procedencia de la neoplasia, investigando algún adenocarcinoma subyacente de la región anal, peri-anal o bien de origen urotelial (con uroplacina).
Agradecido al Dr. M. Sangueza y col. por la presentación de tan interesante caso.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Estimados amigos:
Muchas gracias por sus comentarios. Se trata de una enfermedad de Paget extramamaria.
La enfermedad de Paget extramamaria se define como un carcinoma apocrino que empieza dentro de la epidermis y clinicamente se manifiesta como lesion eritematosa, macular, minima, que va evolucionando centrifugamente hacia placa y en un estadio final llegando a una placa gruesa e infiltrada lo que sugeriria una invasion de la dermis vecina.
este tipo de lesiones son mas comunes a nivel de area genital y menos comunes a nivel de la axila. Con el tiempo la macula se vuelve levemente descamativa y a veces costrosa.
Como regla, las celulas neoplasicas permanecen confinadas a la epidermis y anexos, por lo que el proceso debe ser considerado biologicamente benigno. Solo en casos muy excepcionales es cuando migran a la dermis y ahi la posibilidad de metastasis y un curso biologico agresivo de la enfermedad.
Una vez mas un carino muy grande a mi profesor Planas por sus brillantes intervenciones y sus ensenanzas.
Martin.