PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Antonio David Pérez Elizondo
Médico Dermatooncólogo
Instituto Materno-Infantil del Estado de México
Universidad Siglo XXI, Estado de México
Nos interconsultan del Servicio de Neonatología del Hospital por lactante femenina de un mes de vida quien presenta dermatosis diseminada a cabeza involucrando hemicara izquierda, aspecto ipsilateral de cuello, y aspecto anterior de tórax, congénito. Se caracteriza por extensa tumoración tumefacta, deformante de tinte rojizo-violáceo con discreto moteado superficial, de límites bien definidos e irregulares; lisa y remitente al tacto FIGURA 1. El aspecto clinicomorfológico me hizo suponer en un angioma en penacho o hemangioendotelioma kaposiforme, entre otros diagnósticos diferenciales.
Al término de 3-5 días de estancia hospitalaria me comentan que la biometría hemática y química sanguínea se reportan anormales experimentando anemia microangiopática, plaquetopenia de 12000 células, alargamiento de los tiempos de coagulación, con descenso de los factores V y VIII, así como hipofibrinogenemia de 30 mg/dl, motivo por el cual la trasladan a la unidad de cuidados intensivos para control aminérgico y otras medidas de control vital. Se vuelve a notificar a Dermatología por desarrollo de petequias y equimosis cutáneas en otros segmentos corporales.
En la nota del expediente clínico se hace constar que no se trata de un hemangioma común de la infancia que llega a contabilizar alrededor del 10-15% de los casos y posee otro curso evolutivo en tres fases ya conocidas y tiende a desaparecer con del transcurso del tiempo hasta los 10 años de vida dejando o no secuelas cicatrizales pero sin involucro sistémico.
La patología descrita corresponde al fenómeno de Kassabach-Merritt descrito inicialmente por los autores n la década de los 40´s correspondiendo a una coagulación intravascular diseminada relacionada con la presencia de un extenso tumor vascular de rápido crecimiento asociado a secuestro plaquetario, por su tamaño puede comprometer estructuras orgánicas subyacentes.
Se reporta un índice de mortalidad aproximado de 30-40% de los afectados.
Al manejo instituido por la UCI, se añade metilprednisolona a razón de 4 mg/k/día con respuesta terapéutica favorable a partir del la 3-5 semanas (FIGURA 2 ).
FIGURA 1. Gran tumoración multisegmentaria de aspecto vascular
FIGURA 2. Aspecto clínico a la 3 semana de manejo; respuesta a las 6 semanas.
Hola ! Gracias por compartirlo !
Lamentablemente hace dos semanas en la clínica donde trabajo Caracas Venezuela ! Tuve un paciente así ! Nació con 40 000 mil plaquetas y petequias ! Y lamentablemente falleció
Ya fue asignado a un residente para montar el caso en el postgrado del Instituto de biomedicina ! Esperamos poder compartirlo por aquí
Muy agradecida
Gracias Dr Pérez Elizondo,gracias por este caso tan interesante que trae a mi
memoria, las enseñanzas de mis Inolvidables Maestros Jorge Peniche Rosado y Amado Saúl Cano.
Mi Querido Dr. Perez Elizondo, expone un caso de rara presentación en la experiencia hospitalaria, un reporte de coagulación intravascular diseminada por secuestro plaquetario por un hemangioma que usted como Dermatooncólogo identifica como una lesión angiomatosa poco común. Su excelente reporte con resultado clinicoterapeutico magnífico.
Como médico intensivista siempre estamos para aprender de los dermatólogos que en mi humilde opinión saben incluso más que los preparados en la interna o cuidados intensivos .
Agradezco con sinceridad su aporte y colaboración.
Un abrazo cordial desde Colombia.
Addembum
Desde un buen tiempo leo el espléndido blog que magistralmente dirigen los editores.
Sus firmas editoriales y aportación de casos clínicos son siempre elogiados
Su colega Felix Restrepo
Hola Hermano Pérez Elizondo, te escribo desde Cuba la isla de la nada, tus publicaciones médicas y editoriales son leídas por muchos compañeros disfrutamos en la oscuridad tus aportaciones
Nos das luz de esperanza y fe
Aunque no te conocemos, tus palabras hablan por ti
Brillante
Dr Carlos Martí