Angioma de nakagawa o en “penacho”, un caso

Dr. Antonio David Pérez-Elizondo
Médico Internista-Dermatooncólogo
Instituto Materno-Infantil del Estado de México

INTRODUCCIÓN

Referido con anterioridad en la literatura médica japonesa como angioblastoma de Nakagawa, fue descrito por Wilson-Jones y Orkin en 1989, determinando sus particulares características clínico-patológicas. A la fecha se han publicado alrededor de 200 casos; la mayor parte corresponde a lesiones esporádicas presentes antes de los 5 años de edad, sólo el 10% es congénito. Se encuentran numerosos lóbulos irregulares de capilares dispersos en la dermis con extensión eventual hacia tejidos más profundos en un típico patrón “en perdigonada” o “balas de cañón”, entremezclados con hendiduras circundantes y vasos linfáticos dilatados en un estroma mesenquimatoso. Generalmente se localiza en el tronco y miembros inferiores, alguna vez en cuello y de forma excepcional en la cara. Su variabilidad morfológica y curso prolongado lentamente progresivo nos obliga a diferenciarlo de otras patologías vasculares como los hemangiomas propios de la infancia, hemangioendotelioma kaposiforme, hemangiopericitoma o distintas neoformaciones miofibromatosas y sarcomas. Es un tumor benigno de naturaleza vascular que potencialmente puede experimentar un comportamiento muy agresivo y en algunas ocasiones complicarse con el fenómeno de Kassabach-Merritt de desenlace fatal en el 15-30% de los pacientes. En la práctica clínica observamos lesiones pápulo-noduliformes o placas tumorales tumefactas de color rojo-violáceas sobreelevadas, firmes al tacto, con dolor y presencia ocasional de pelo lanuginoso e hiperhidrosis intra- o perilesional. El tumor puede remitir en el transcurso de varios años o permanecer estacionario sin cambio favorable alguno. La conducta terapéutica recomendable es la expectante en casos asintomáticos no complicados.

PRESENTACIÓN

Se atiende lactante masculino de 1 mes de vida con extensa tumoración exofítica de consistencia firme, no fija a planos profundos, desplazable; de aspecto multilobulado, coloración eritemato-azulosa moteada, de superficie descamativa coronada por una escara adherente central de forma irregular. Se halla localizada en la cara antero -interna de muslo izquierdo, deformando la región (Figura 1). De aproximadamente 6 x 4.5 centímetros de tamaño.
El diagnóstico clínico inicial fue hemangioma en fase proliferativa ulcerado. Al no corresponder al aspecto clínico-morfológico y evolución natural de los angiomas propios de la infancia, se realizó la protocolización de estudio correspondiente. La biometría hemática completa, los tiempos de coagulación y sangrado se encontra- ron dentro de parámetros normales; el ultrasonido de partes blandas, evidenció una gran tumoración tegumentaria sobresaliente de naturaleza vascular sin compromiso de partes profundas con espacios vasculares hiperecogénicos fusiformes agrupados en la dermis. Se decidió tomar una biopsia para análisis de anatomía patológica, donde se describe la presencia de una neoplasia vascular caracterizada por lóbulos desorganizados de células endoteliales, tanto en dermis media como profunda en estrecha proximidad al tejido graso subcutáneo. Los aglomerados celu- lares se ordenan en patrones espirilares alrededor de los plexos vasculares que protruyen hacia la pared adoptando una morfología microscópica típica en “semiluna”, sin infiltración inflamatoria ni atipias, compatible con angioma glomeruloide o en penacho (Figura 2).
Se decide junto con sus padres iniciar cursos cortos de esteroide local de mediana potencia durante lapsos prolongados y la observación del curso clínico de la lesión en visitas periódicas de control cada seis meses; explicando la naturaleza benigna y la ausencia de compromiso orgánico interno. Después de dos años de seguimiento experimentó lenta involución restando sólo una mácula rojiza circular (Figura 3).

COMENTARIO

El angioma en penacho es una rara lesión angiomatosa con características clínicas y anatomo-patológicas distintivas que se presenta con mayor frecuencia antes de los 5 años de edad, siendo poco común en la población adulta. Se sitúa de manera habitual en cabeza, cuello, hombros y región superior del tronco. Además de los hallazgos típicos asociados ya mencionados a esta neoformación pueden ob- servarse petequias, equimosis, trayectos telangiectásicos e ingurgitación. Se esperan tres patrones evolutivos del angioma en penacho: 1) aquel sin complicaciones; 2) el asociado al fenómeno de Kasabach-Merritt; y 3) el relacionado a coagulopatía crónica sin trombocitopenia. La complicación más común y grave que requiere una intervención médica multidisciplinaria precoz obedece al atrapamiento plaquetario con aumento de volumen de la lesión que desencadena una coagulación intravascular diseminada. El aumento súbito del tamaño de la lesión, cambio evidente de coloración violáceo-moteada con aparición de petequias, equimosis superficiales y una dureza pétrea al tacto nos debe hacer sospechar el desarrollo de este infrecuente evento biológico potencialmente letal. A la fecha, no existe consenso o guías terapéuticas para el manejo de esta rara patología vascular; se ha intentado la resección quirúrgica, crioterapia con nitrógeno líquido, esteroides tópicos e intralesionales o láser de colorante pulsado con respuestas muy variables. Como antiinflamatorio y antiagregante plaquetario se ha usado de manera crónica el ácido acetilsalicílico a razón de 5 mg/Kg/día con el objeto de disminuir el dolor y mejorar la apariencia y tamaño de la neoplasia; en conjunto se decide por la aplicación de clobesol crema mañana y noche x 2 meses repitiendo cada 3 meses x 3 ciclos con excelente respuesta terapéutica.

La importancia del caso presentado es la temprana identificación de esta tumoración vascular con las características clínicas referidas en la literatura médica.