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Mancha pigmentada que ocupa el territorio cutáneo del nervio trigémino

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla (Dermatólogo)
Eugenio Vega Martinez (Pediatra)
Clínica Ntra. Señora del Pilar
Barinas. Venezuela
 

Paciente de 5 años de edad quein consulta por lesión pigmentada, (marrón claro) segmentada, de límites difusos, que compromete desde los priomeros meses de vida el territorio cutáneo del nervio trigémino.

(Favor ver foto clínica DSC00595.jpg- DSC00591.jpg – DSC00592.jpg)

caso

caso

caso

Examen pediátrico dentro de la normalidad.

Laboratorio convencional dentro de la normalidad.

RX de tórax normal.

Comentarios: es esto una mancha café con leche segmentaria VS Nevo melanocitico segmentario. Que ustedes sugieren; hacemos biopsia, Resonancia o TA C, control clínico evolutivo.

Muchas gracias por su participación

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

7 comentarios

  1. Me impresiona como un ´Nevus Melanocítico Segmentario. Yo realizaría estudio imagenológico y por supuesto control clínico evolutivo.
    Dra. Raquel M Ramos M
    Valencia
    Venezuela

  2. Nevus melanocítico congénito zoniforme.
    Dr. José R. Sardi B.

  3. Estoy totalmente de acuerdo con la Dra Raquel Ramos. Acaso que será capaz ese Nevo Melanocitco segmentario o zoniforme (Dr Sardi), de tomar las meninges? Si hay la posibilidad de la Imageneología, pues hacerla. José A Román Valera Edo Trujillo

  4. Estimados Rolando, Carmen y Eugenio:
    1. He tenido la oportunidad de ver este tipo de pigmentación en otras partes del cuerpo en múltiples ocasiones.
    2. También he observado algunos pacientes con esta lesión en el tronco y un nevus hipopigmentado en el lado contralateral pero debajo o arriba de la lesión (en forma cruzada y como si lo que falta en un lado, sobra en el otro). Esto sugiere de alguna manera una forma de mosaicismo.
    3. Por el caracter benigno de la lesión y por pensar que no contribuye al manejo, nunca he tomado una biopsia. Por lo tanto desconozco si hay presencia de células névicas o simple hiperpigmentación de la basal con algo de pigmento libre y/o fagocitado en dermis papilar.
    4. Pensando inicialmente en un diagnóstico más preciso, tomaría una biopsia de 2 mm en un par de sitios representativos para determinar la presencia de células névicas y la ubicación del pigmento.(Es posible que sea solo epidérmico por el color café, ya que no es ni grisáceo ni azulado)
    5. Pensando en una posible terapia y de acuerdo con la biopsia, se me ocurre que en manos de un experto en laser, podría intentarse una prueba terapéutica en una pequeña zona de la lesión
    (Sugiero revisar la referencia: Downs AM, Rickard A, Palmer J.Laser treatment of benign pigmented lesions in children: effective long-term benefits of the Q-switched frequency-doubled Nd:YAG and long-pulsed alexandrite lasers. Pediatr Dermatol. 2004 Jan-Feb;21(1):88-90.

    Un saludo especial a todos
    Rafael Falabella F MD

  5. 1) Este tipo de lesiones se ven con frecuencia en extremidades y/o tronco.
    2) mi impresión clínica es un Nevus Pigmentado con distribución que sigue un segmento ; lo catalogaría como un Mosaicismo Pigmentario.
    3) si no hay síntomas no le haría nada y le expilcaría que tiene vivir con esa lesión.
    francisco gonzalez

  6. Estimados Doctores:
    pienso que este caso no corresponde a un nevus melanocitico sino a una PIGMENTACION NEVOIDE EN REMOLINOS O EN LINEAS DE BLASHKO.
    hay una publicacion reciente de la cual transcribo el Abstract, en el cual se discute su relacion con las HIPOMELANOSIS DE ITO.
    Nosotros en nuestra reunion semanal de Ateneo hemos tenido la oportunidad de ver mas de 100 casos, tanto Hipo como Hiperpigmentaciones, algunas de las cuales se relacionan con anomalias Neurologicas y en otros casos con hipotiroidismo.

    la Referencia es :
    Pediatr Dermatol. 2007 May-Jun;24(3):205-10.

    Linear and whorled hypermelanosis.

    Di Lernia V.

    Department of Dermatology, Arcispedale Santa Maria Nuova, Reggio Emilia, Italy.
    [email protected]

    Linear and whorled nevoid hypermelanosis is a sporadic pigmentary anomaly
    occurring within the first weeks of life, characterized clinically by swirls and
    streaks of macular hyperpigmentation following the lines of Blaschko.
    Histologically it shows only epidermal melanosis. Underlying chromosomal
    mosaicism has been demonstrated in only a few published cases. Progressive
    cribriform and zosteriform hyperpigmentation is considered to be the localized
    variant of linear and whorled nevoid hypermelanosis. We report a retrospective
    study on 16 children referred consecutively over a 10-year period for evaluation
    of segmental, linear or swirled hyperpigmentation distributed along the lines of
    Blashko, consistent with a diagnosis of linear and whorled nevoid hypermelanosis.
    Associated abnormalities were found only in one out of six patients with the
    diffuse form (linear and whorled nevoid hypermelanosis-type) and in none of the
    remaining 10 children presenting the unilateral form (progressive cribriform and
    zosteriform hyperpigmentation-type). A long-term follow-up did not disclose
    further abnormalities. The authors discuss the nosologic position of this entity
    with respect to hypomelanosis of Ito. Linear and whorled nevoid hypermelanosis
    and hypomelanosis of Ito should be not considered single entities, but be rather
    grouped as a heterogeneous collection of nonspecific pigmentary disorders caused
    by genetic mosaicism. Skin findings in these diseases can differ according to the
    pigmentation in the normal cell line and whether the second line contains more or
    less melanosomes than the normal skin of the individual exhibiting mosaicism.

    Un saludo a todos,
    ANGELA SEIDEL
    Armenia – Colombia

  7. ESTOY DE ACUERDO CON LOS DOCTORES FALABELLA Y GONZALEZ QUE PUEDE CORRESPONDER A UN MOSAICISMO PIGMENTARIO

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