PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Dra. Patricia Chang
75 Años, Evolucion 3 Meses, Antecedentes Familiares: Negativos, Personales: Hipertension, Arterial
Dermatosis diseminada a cabeza, cara y cuello de la que afecta piel cabelluda a nivel frontal, frente, mejillas , lóbulos orejas y regiones laterales de cuello constituida por Placas violáceas infiltradas con aspecto de piel de naranja y equimosis
Se hace el diagnóstico clínico de linfoma y se le realiza biopsia de piel
DIAGNOSTICO FINAL
Angiosarcoma
Por las características clínicas que sugieren alguna neolasia vascular, por la edad de la paciente, por la localización, y evolución tan violenta hubiese pensado clínicamente en un tumor maligno de origen vascular, tipo angiosarcoma y en segundo lugar en linfoma.
Las características histológicas son sugestivas de neoplasia vascular endotelial, esto es Angiosarcoma Cutáneo Idiopático, descrito en 1964 por Wilson-Jones, en Inglaterra. En algunos campos conforma estructuras semejantes a luces vasculares con endotelio francamente atípico, en otras áreas la proliferación se observa francamente sólida. Estas diversidad de patrones es característico de esta neoplasia, en contraposición con el angiosarcoma epiteliode, más característico de personas jóvenes y de mediana edad, aunque de evolución agresiva y clínica indiferenciable al idiopático.
Sugiero de todos modos, marcaje imunocitoquímico para células endoteliales.
Algunos autores sugieren la revisión de los sistemas de clasificación que se disponen actualmente, para incluir una serie de marcadores inmunohistoquímicos y genéticos, con el fin de conocer en profundidad estos raros tumores y evaluar mejor su pronóstico.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatlogía
Caracas-Venezuela
Estimado Dr. Planas:
Muchas gracias por sus comentarios, trataremos de hacer lo sugerido que es importante.
Personalmente mi primera IC fue de un linfoma.
El caso me parecio muy interesante de compartir
Dermatóloga
Hospital General del IGSS y Ángeles
Guatemala
Yo también pienso que se trata de un angiosarcoma, y deben iniciar tratamiento con radioterapia rápido.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
Estimado Dr. Sardi:
Efectivamente se le inicio radioterapia, tuvo una respuesta tórpida exacerbando la enfermedad.
Lamentablemente al momento no hemos vuelto
a saber de ella.
Saludos,
Dra. Patricia Chang
Dermatóloga Hospital General Enfermedades IGSS y
Ángeles
Guatemala
!Hola Patricia!
De acuerdo con el diagnostico de Angiosarcoma primariamente, pero recomiendo hacer nuevos cortes para descartar Hiperplasia angiolinfoide; clara en esta última la edad de presentación es en personas más jóvenes (fundamentalmente en mujeres jóvenes) e histopatológicamente hay infiltración de linfocitos e eosinófilos importante; pero la proliferación de vasos sanguíneos y hipertrofia de las células endoteliales son muy similares, inclusive con atipias marcadas.
Rolando Hernández Pérez
Barinas.
Venezuela
Dra.Chang,se le que pidio estudios inmunohistoquímicos?
Estimados Dres. Wilmer Ramos Y Rolando Hernández:
Gracias`por sus comentarios
Inmunohistoquímica :
CD:34 ++, CD: 99++
Saludos
Patricia Chang
Dermatóloga
Hospital Angeles y General Enfermedades IGSS
Guatemala, C.A.
hola paty,
me gustó mucho tu caso, te lo comento porque recien vi uno igual apenas hace 1 semana, la biopsia simple la catalogan como hemangioma epitelioide, pero clínicamente sigo pensando en un angiosarcoma, por lo que le mandé a hace inmunohistoquímica, aun no tengo el resultado. un saludo cariñoso para tí
atte
javier leal
Estimado Javier:
Que alegria saber de ti a traves del angiosarcoma.
Agradezco tu comentario.
Saludos,
Patricia Chang
Guatemala
Hola Dra. Chang, tuve un caso muy similar´, clínicamente es identico, aqui le hicieron uuna biopsia en la que había intensa inflamaci{ón crónica perianexial y algunos vasos en la dermis, asi que me pareció linfoma, le hice marcadores linfoides y resultó policlonal. Luego le hicieron otra biopsia en medio privado y ahora si tenía vasos en hendidura, áreas sólidas y fusiformes y se llegó al diagnóstico de Angiosarcoma. Quizá la primera biopsia no fué representativa? o quizá no es fácil el diagnóstico en casos incipientes?
Esta variedad fué la que Wilson Jones llamó «Angiosarcoma de la cara y de los viejos»… cuando está muy indiferenciado, practicamente no contiene eritrocitos… los camuflan las células endoteliales malignas
Estimados Dres Pedroza y Mesa:
Gracias por sus comentarios, a veces depende del sitio de la biopsia, profundidad y como bien ud lo comenta caso inicial y el Dr Mesa Cock comenta algo muy importante de la histologia del mismo
Saludos,
Patricia Chang
Guatemala
Muy buen caso.Los angiosarcomas son neoplasias malignas poco frecuentes que se originan a partir del endotelio de los vasos sanguíneos.
El angiosarcoma de cuero cabelludo y cara fue descrito por primera vez en 1964 por Wilson-Jones y se denominó angioendotelioma maligno. A partir de 1966 se le clasificó como linfangiosarcoma.
El angiosarcoma es una neoplasia vascular maligna poco común, que supone menos del 1% de los tumores malignos de partes blandas. Se presenta en pacientes de edad avanzada y es algo más frecuente en el sexo masculino. Dentro de una misma lesión puede haber grados variables de diferenciación, con formaciones bien definidas en la periferia y áreas menos diferenciadas en el centro. En las áreas bien diferenciadas se observan canales vasculares irregulares a menudo anastomosados, tapizados por células endoteliales en una capa única. En las áreas menos diferenciadas, las células endoteliales son francamente atípicas, los espacios vasculares pueden estar muy dilatados y dan lugar a senos tortuosos, donde las células endoteliales proliferan como proyecciones papilares o forman varias capas llenando por las células endoteliales son fusiformes, se observan como cordones invasores entre los haces colágenos, con luces vasculares ocasionales de tipo hendidura. Muchas áreas se pueden asemejar al sarcoma de Kaposi.
También se debe realizar diagnóstico dife-rencial con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
Estimado Dr, Luis Muñoz Fernández:
Gracias por sus comentarioss muy interesantes, mno soy patologa pero sera muy bueno comparar las biopsias.
Saludos
Patricia Chang
Guatemala
Apreciada Dra. Chang:
Soy el patólogo que estudió la segunda biopsia del caso comentado por la Dra. Pedroza. Para presentar el caso en el Curso Internacional de Dermatopatología celebrado el pasado 17 y 18 de junio de 2011 en la Ciudad de México y organizado por la Academia Mexicana de Dermatología, revisé ambas biopsias. La inicial se tomó a finales de agosto de 2010 y la que me tocó a mí a principios de junio de 2011. La diferencia en ambas estriba esencialmente en la extensión de la enfermedad. En mi opinión y en la de que quienes vieron mi presentación durante el Curso, la lesión estaba presente desde la biopsia inicial, con vasos dilatados, con endotelio claramente atípico (células endoteliales muy prominentes, de núcleo hipercromático) en la dermis reticular superficial y vasos más pequeños que disecaban la colágena, con luces anastomosantes y endotelio un poco menos prominente, en la dermis reticular profunda, donde se acompañaban de infiltrado inflamatorio linfocitario con células B y T, cuya clonalidad no fue demostrada ni con inmunohistoquímica (cadenas ligeras kappa y lambda) ni con biología molecular (rearreglo del gen del receptor de células T) . En la segunda biopsia, el angiosarcoma es mucho más evidente y extenso, con un componente mejor diferenciado en la superficie y uno menos diferenciado (epitelioide) en la dermis profunda. Ambos componentes expresaron intensamente CD31 y CD34. Me gustaría enviarle fotomicrografías de ambas biopsias para que tuviese oportunidad de compararlas.