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Caso Semana: CASO PARA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO: Preescolar masculino de 3 años de edad presenta pápulas blanquecinas en cara

INSTITUTO DE BIOMEDICINA

AUTORES: Valenzuela D Aura M, Súnico Nayrin, Kannee Carmen.

Se trata de preescolar masculino de 3 años de edad, natural y procedente de la localidad, cuya madre refiere inicio de enfermedad actual a los 3 meses de edad, cuando presenta pápulas blanquecinas en cara, que posteriormente dejaban cicatrices a predominio de las mejillas, recibiendo múltiples tratamientos sin mejoría.

 

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ANTECEDENTES PERSONALES: NO CONTRIBUTORIOS

ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre Asmática y Padre y  tíos paternos con cicatrices en cara no precisados al momento de la historia clínica por la madre.

EXAMEN FISICO:   FOTOTIPO IV, con tapones córneos y milia en nariz y parpado inferior, con cicatrices atróficas redondeadas de 0,1 -0,2 Mm. de diámetro en ambas mejillas, sin ningun otro hallazgo al examen fisico.

DIAGNOSTICO PRESUNTIVO:

 ATROFODERMIA FOLICULAR: Atrofodermia Vermiculada    Vs    

Atrofia Maculosa    Varioliforme de la cara.

PLAN DE TRABAJO: Emolientes y protección solar.

ATROFODERMIAS FOLICULARES:

Comprende un grupo de genodermatosis idiopáticas raras también llamadas Queratosis pilaris atróficas, las cuales se desarrollan principalmente en la niñez

Caracterizadas por :  

  • Taponamiento folicular
  • Distribución variable
  • Inflamación previa de grado  variable.

Se plantea que el defecto genético se encuentra en los queratinocitos, lo que conlleva a una hiperqueratinización que conlleva al taponamiento folicular, lo cual  estimula una respuesta inflamatoria en el folículo, ocasionando fibrosis y posteriormente Alopecia.

Se distinguen 3 entidades clínicas:

  • Atrofodermia vermiculatum (Foliculitis Uleritematosa     vermiculata)
  • Queratosis pilaris atrófica facial ( Uleritema Ophryogenes)
  • Queratosis pilaris Decalvans (Queratosis folicular espinulosa Decalvans)

Atrofodermia Vermiculatum:

Conocida también como atrofia en panal de abeja, presenta una herencia Esporádica o Autosómica dominante .Inicia entre 5-12 años y no hay predilección de sexos. Clínicamente se aprecia  eritema y pápulas queratósicas foliculares con milium y tapones córneos, posteriormente al desprenderse el tapón corneo dejan cicatrices atróficas puntiformes reticuladas de 1-2 mm separadas por puentes angostos de piel que da el aspecto de panal de abeja o comido de vermes frecuentemente en mejillas y región  preauricular, menos frecuentemente puede extenderse a frente mentón y oreja. En casos raros se presenta unilateralmente. Mejora en la adolescencia en la mayoría de los casos.

el diagnostico diferencial debe hacerse con Atrofia maculosa varioliforme de la cara y puede estar asociado a multiples síndromes como Síndrome de Rombo (milia, hipotricosis, CBC, vasodilatación periférica con cianosis), Síndrome de Nicolau-Balus (siringomas y milia), Síndrome de Tuzun (lengua esrotal) y Síndrome de Braun-Falco-Marghescu.

 Queratosis pilaris atrófica facial ( Uleritema Ophryogenes)

 Eritema permanente  con  pequeños tapones córneos clásicamente en el ⅓ externo de las cejas, lo que eventualmente conlleva a   Alopecia de la cejas pero también  puede afectar mejillas y frente. Tiene una herencia Esporádica o Autosómica dominante. Inicia en la infancia pero la progresión cesa en la pubertad.

esta asociado a la enfermedad de Wolly Hair o pelo lanugo, donde a su vez pueden ser las manifestaciones cutaneas del síndrome de Noonan.

Queratosis pilaris Decalvans (Queratosis folicular espinulosa Decalvans):

Tambien llamada Ictiosis folicular o enfermedad de siemens. Inicia en la infancia temprana con Pápulas foliculares queratósicas sobre las mejillas, asociado a múltiples milium sin embargo las lesiones se extienden  a cuero cabelludo, cejas, cuello y extremidades en la adolescencia temprana expresandose clínicamente como alopecia cicatricial en dichos sitios. También los pacientes pueden presentar  opacidades corneas, fotofobia y queratodermia palmoplantares. La herencia es Esporádica o ligada al X.

TRATAMIENTO:

Afortunadamente estas entidades cesan en su mayoría en la adolescencia por lo que en la edad adulta  se puede utilizar dermabrasión, láser resurfacing o IPL para eliminar el folículo piloso en caso de que aun existe inflamación activa.

el uso de antibióticos tipo tetraciclinas, sulfas , macrólidos y penicilinas no han tenido resultados satisfactorios. La isotretinoina ha dado buenos resultados pero solo en pocos casos aislados, al igual que los esteroides tópicos e intralesionales , retinoides y queratoliticos. Los cuidados de la piel deben siempre estar presentes.

ATROFIA MACULOSA VARIOLIFORME DE LA CARA:

  Enfermedad rara de etiología desconocida  aunque se plantea hipotéticamente un  defecto en la elastina. Clínicamente se aprecian depresiones faciales redondeadas y lineales, asintomáticas que aparecen espontáneamente en mejillas y ocasionalmente en frente y mentón. Puede ser observados en miembros de la misma familia y puede estar asociado a paquidermodactilia y atresia biliar extrahepática.

BIBLIOGRAFIA

1.- Sander R, et al.Keratosis Pilaris Atrophicans: Case series and review.Pediatric Dermatology.2004;21(1):14-7.

2.- Maari C,Powell J. Atrofias del tejido conjuntivo. En Bolognia.Cap 100.vol 2:1539-47.

3.- Hsu S, et al. Unilateral atrophic skin lesion with features of atrophoderma vermiculatum: A variant of the epidermal nevus syndrome?. J Am Acad Dermatol 2000;

43:310-2.

4.- Van Steensel M,et al. A case of Rombo syndrome . British Journal of Dermatology.2001; 144 (6) :1215-1218.

5.- R.F. Rose,et al. Oral 14, Spontaneous atrophic scarring of the cheeks: atrophia maculosa varioliformis cutis? .British Journal of Dermatology.2007; 156 (6): 1407-1408

6.- Chien A,et al. Hereditary woolly hair and keratosis pilaris. J Am Acad Dermatol 2006;54:S35-9.

7.- Pierini D, et al. Keratosis pilaris atrophicans faciei (ulerythema ophryogenes): a cutaneous marker in the Noonan syndrome. Br J Dermatol. 1979 Apr;100(4):409-16. 

8.- Di lernia V,et al. Folliculitis spinulosa decalvans: an uncommon entity within the keratosis pilaris atrophicans spectrum. Pediatr Dermatol. 2006 May-Jun;23(3):255-8.

9.- Abdullah Alfadley,et al. Two brothers with keratosis follicularis spinulosa Decalvans. J Am Acad Dermatol 2002;47:S275-8.

10.- Clark S,et al. Treatment of keratosis pilaris atrophicans with the pulsed tunable dye lase. J Cutan Laser Ther. 2000 Sep;2(3):151-6.

11.-  Handrick C,et al. Laser treatment of atrophoderma vermiculata. J Am Acad Dermatol 2001;44:693-5.

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

5 comentarios

  1. En la última foto, veo pápulas que me recuerdan la foliculitis por piytirosporum (malasezzia).
    Le daria ketoconazole oral y tópico, durante 8-12 semanas… algunos pacientes, en mi experiencia, pueden necesitar más tiempo.
    No me impresiona para atrofia vermiculata, porque no aprecio atrofia, sino pápulas… los autores, también describen pápulas

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

  2. Querido amigo Jairo.
    Las fotos que presentan mis compañeros del Hospital Vargas no son un dechado de excelencia, ni el pacientito tiene una típica Atrofodermia Vermiculada Vs Atrofia Maculosa Varioliforme de la cara. Pero si ves la foto de la derecha arriba en la que el niño esta de perfil apreciaras depresiones en “pica hielo” en las que pudiéramos basar el diagnóstico que ellos plantean o decir simplemente que el niño tiene cicatrices de un acné neonatorum, lo cual sería bastante extraño.
    En la revisión que hace la Dra. Valenzuela, residente nuestra de primer año, como puedes apreciar relata “pápulas queratósicas foliculares con milium y tapones córneos, posteriormente al desprenderse el tapón corneo dejan cicatrices atróficas puntiformes reticuladas”, las cuales se asemejan bastante a lo que presenta el pre-escolar.
    Aunque la clínica del niño no es típica, lo aceptamos como caso para la semana con la finalidad de presentar una patología poco revisada y de interés.
    Con respecto a tu indicación de utilizar los imidazolicos en patologías acneiformes hemos coincidido en otras oportunidades a través de la lista que maneja nuestro común amigo George Leal en Brasil Dermlist
    Gracias por tus comentarios
    Jaime Piquero Martin
    Jefe del Servicio de Dermatología
    Hospital Vargas Caracas
    Co-editor de Piel Latinoamericana

  3. En realidad, voy a discrepar de mi apreciado amigo Jairo, con quien tengo tanta coincidencia en los Dxs. Clínicos-patológicos, tanto en este Blog como en Asocolderma. Pero si se observa con detenimiento, se observan típicas cicatrices varioliformes, atróficas en las mejilla reg. malar dcha, asociada a pequeñas papulitas tipo milias o microquistes espidérmicos. Recuerdan a las clásicas “cacarañas”, o cicatrices deprimidas en “pica hielo”, que acompañan al acné facial.

    De modo que las dos alternativas planteadas por el grupo del IB. de atrofodermia, en mi opininión, están en la línea correcta.

    Traté de incorporar la foto en el programa fotográfico Nero, para regular la sobre exposición de luz (piel muy blanca, con demasiada luminosiad de fondo que dá muy poco contraste), pero no me fué posible porque se pierde el enfoque).

    Yo indicaría un tratamiento con retinoides suaves, comenzando con concentraciones de 0.05% y aumentar la concentración según la respuesta por varios meses, con la esperanza que se reactive el colágeno deprimido y mejore el cuadro pápuloso.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología,
    Caracas-Venezuela

  4. Como una de las autoras del caso les pido disculpas por la calidad de las fotos y trataré de ser posible tomarle unas nuevas en una próxima consulta y enviarlas a este portal. Sin embargo creo que se pueden distinguir en las mejillas las cicatrices en “hoyuelos” y los tapones córneos en el dorso nasal. También tenía quistes de milium los cuales si no se aprecian muy bien.

    La inquietud de presentar este caso en la reunión de Servicio y posteriormente en este portal fue por:
    1. Raro
    2. Revisar el tema
    3. Experiencia de otros dermatólogos con casos como estos y ver si compartían nuestro diagnóstico de atrofodermia folicular o keratosis pilaris atrophicans y dentro de ellas en que grupo la clasificaría o si planteaban otro diagnóstico diferencial.

    Realizando la revisión nos llamó la atención que se describe que la atrofodermia vermiculatum comienza generalmente más tarde a los 5 años (nuestro paciente tiene 3 años y la madre refiere que la clínica inició a los 3 meses)y además generalmente hay eritema. Por otra parte la keratosis spinulosa decalvans si se inicia más temprano, en la lactancia, con las lesiones tipo milium, tapones corneos y cicatrices en cara y luego años más tarde se extiende a tronco y extremidades y luego es en la edad escolar-adolescencia cuando se desarrolla la alopecia cicatrizal de cejas y cuero cabelludo, por lo que planteamos la duda que si podría tratarse de una keratosis spinulosa decalvans en la que estuvieramos viendo la clinica inicial de la infancia y posteriormente desrrollaría las otras manifestaciones. Obviamente esto no tendría implicaciones terapeúticas porque no habría forma de prevenirlo pero si en el seguimiento del paciente. Ene este sentido es importante insistir en la revisión de los otros familiares afectados.

    Compartimos el planteamiento del Dr Planas del uso de retinoides. Iniciamos en principio con adapaleno crema.

    Queríamos conocer la experiencia de otros colegas.
    Gracias

  5. Lamentablemente estas lesiones están localizadas en cara, pero hubiese sido muy interesante para los ponentes, tomar material biópsico de una lesión coronada por un microquiste y estudiar si existe infiltrado inflamatorio, elastofagocitosis, aumento o disminución de las fibras elásticas con la coloración de Orceina, comparada con piel normal adyacente, como se hace con algunos casos de la atrofoderma de Pasini y Pierini, comparar la densidad del colágeno en ambas muestras, ver histológicamente si hay una verdadera anetodermia, practicar IF a las fibras elásticas que al parecer es la responsable de la atrofia, etc. Esto puede ir acompañado de un estudio genético y familiar de la afección. Buen material para una tesis de un residente.

    Por cierto, según la descripción, y la buena búsqueda bibliográfica que se ha hecho al respecto, todo parece sugerir en primer lugar la posibilidad de una atrofodermia vermiculatum.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla.

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