Esclerodermia

Dra. María Bibiana Leroux
Caso clínico

Paciente femenina de 37 años de edad que presenta desde hace 22 años esclerodermia localizada que compromete miembro inferior derecho.

Refiere que su enfermedad estaba estable y sin cambios, por lo cual no consultó a facultativo alguno en los últimos 6 años. Al examen físico se observa una lesión indurada en forma de banda que abarca desde el muslo al pie. El motivo de consulta actual es la aparición de nódulos pétreos y dolorosos que se palpan debajo de la banda de esclerosis presente en cara anterior de pierna. No sabe exactamente cuando comienzan a aparecer, pero refiere que aumentan en número y tamaño con el paso de los meses. Foto nº1. 

No presenta otros nódulos en el resto de su tegumento. No hay signos clínicos de actividad de su enfermedad de base.  No  presenta criterios diagnósticos para otra enfermedad reumática superpuesta.

Antecedentes personales patológicos: sin particularidades.

Metodología de estudio

• Examen hematológico: Glóbulos blancos: 12.000 x mm3  y eritrosedimentación 1º hora  30 mm/h. Resto del examen es normal.
• Examen del metabolismo fosfocalcico: normal
• Examen inmunológico: anticuerpos antinucleares negativos- complemento sérico (C3-C4-Ch50) dentro de límites normales- Proteinograma dentro de los límites normales.
• Radiografía del miembro afectado: presencia de imágenes radiopacas en zona de palpación indurada. Foto nº2
• Biopsia de las lesiones. Foto nº3

Diagnóstico
Calcinosis cutis en esclerodermia localizada
Manejo

1. Colchicina 1 mg/día

Comentario

La presencia de nódulos duros en el tejido cutáneo obliga al diagnóstico diferencial con otros nódulos de origen no calcico: tofos gotosos,  nódulos reumatoides, xantoma tuberoso,  y la  enfermedad por deposición de cristales.
Sin embargo por los estudios realizados a nuestra paciente podemos hacer el diagnóstico de  calcificación cutánea  o  calcinosis cutis. Este es un signo cutáneo inespecífico. Constituye un depósito  precipitado de fosfato cálcico en la piel y en el tejido celular subcutáneo. Su distribución es variada, generalmente aparecen en zonas de roce o trauma.  Su presencia en colagenopatías es muy frecuente; de allí que se impone el diagnóstico diferencial con otras entidades. Se observan como nódulos duros que pueden aparecer en piel aparentemente sana o sobre lesiones residuales de proceso inflamatorios previos (foto nº 4-5-6).

Eventualmente pueden ser  fluctuantes  y fistulizarse drenando un material blanquecino y se produce extrusión de calcio por la herida. En estos momentos son proclives a la infección secundaria. Puede llevar a disfunción y constituyen una molestia constante si se encuentran en zonas sometidas a roces o presión. (Foto nº7).

La radiografía muestra una estructura radioopaca.(Foto nº2)
La imagen histológica confirma la presencia de calcio. (Foto nº3)
El estudio de  la paciente nos lleva a descartar otras causas de nódulos por depósito de calcio, ya que la forma metastásica (asociada a fallo renal crónico -como muestra la imagen- no difiere en su aspecto clínico).

(Foto nº8) Se concluye que la paciente presenta una calcinosis cutis distrófica localizada subyacente a la placa de esclerosis.

Clasificación de calcinosis cutis

I. Distrófica

       a) localizada
       b) generalizada

       Etiología
                            Dermatomiositis
                            Esclerodermia                               
                            Lupus eritematoso
                            Paniculitis
                            Porfiria cutánea tarda
                            Sindrome Ehlers-Danlos
                            Pseudoxantoma elastico
                            Sindrome de Werner
                            Neoplasias cutáneas benignas
                                  Pilomatrixoma
                                  Quiste tricolémico
                                  Lipoma
                                  Angioma
                            Neoplasias malignas
                                  Epitelioma basocelular
                                  Sarcomas     
                            Infecciones
                                  Trauma
                                  Cuerpo extraño
                                  Hematoma
                                  Necrosis de tejido adiposo
                            Lesiones cutáneas inflamatorias
                                   Acne
                                   Ulcera de pierna
                                   Cicatrices- Queloide

II. Metastásica

            a) hipercalcémica
            b) normocalcémica

Etiología
                            Fallo renal crónico
                            Hipervitaminosis D
                            Sindrome Milk-alkali *
                            Neoplasias
                            Enfermedad ósea destructiva
                                  ca. Metastático
                                  mieloma múltiple
                                  osteomilitis
                             Calcifilaxis
                             Sarcoidosis
                             Pseudoxantoma elastico

III.Idiopática

                 a) localizada
                 b) generalizada
                 Etiología
Calcinosis tumoral
Nódulo subepidérmico calcificado
Sindrome de Down
Calcificación idiopática del escroto
 
IV Iatrogenica
     Etiología
                Inyecciones
                Soluciones intravenosas                                       
               

* Sindrome Milk-alkali Es causada por la ingestion exagerada de leche y alcalisis  que genera hipercalcemia. Si no es reconocida y permanece sin tratamiento puede conducir a calcificación metastática y fallo renal.
La calcificación cutánea distrófica se presenta como agregados de hidroxiapatita (cristales de fosfato de calcio) en tejidos blandos debido probablemente a alteraciones ultra estructurales del tejido colágeno causadas por la enfermedad de base.
La frecuencia de aparición es mayor en dermatomiositis, seguida de esclerodermia sistémica y por último en lupus eritematoso.  La presencia de lesiones de calcinosis cutis en esclerodermia localizada no es frecuente. Muller y cols.  revisan 381 casos de esclerodermia y hallan un solo paciente con esclerodermia localizada linear asociado a calcinosis cutis.
Se realiza una revisión de la bibliografía sobre calcinosis cutis y esclerodermia:

• La calcinosis cutis es una complicación de la esclerodermia de larga evolución
• En esclerodermia sistémica variedad cutáneo limitada suele afectar las articulaciones y la punta de los dedos
• Los depósitos profundos afectan tendones, músculos y huesos
• Pueden constituir un sitio de infección recurrente y restringir la movilidad de las articulaciones
• No se halla alteración del metabolismo fosfocalcico y el calcio sérico es normal
• La administración de calcio para la prevención de la osteoporosis en estos pacientes no está contraindicada.
• El tratamiento de estas lesiones suele ser decepcionante por la falta de respuesta del cuadro.
• Diversas drogas han sido reportadas como opciones terapéuticas en la reducción de la calcinosis, sin embargo muy pocas de ellas son realmente efectivas: diltiazen- colchicina- alendronato

Conclusión

Se presenta un caso de calcinosis cutis en esclerodermia localizada de larga evolución.  El estudio de la paciente descarta otras causas de calcinosis y  nos lleva a una revisión de la asociación de este cuadro en la evolución de la esclerodermia.
 

Bibliografía

• Abdallah-Loft M.:: Regression of cutis calcinosis with diltiazem in adult dermatomyositis. Eur J Dermatol 2005; 15 (2): 102-4
• Connolly  K. : Scleroderma. Dermatologic Therapy  vol 14, 2001:81-94
• Fartasch M.: Mineralization of collagen and elastic fibers in superficial dystrophic cutaneous calcification: an ultrastructural study. Dermatologica 1990; 181:187-192
• Gonzalez M.: Calcinosis cutánea en lupus eritematoso sistémico:clínica, estructura, ultraestructura y tratamiento Dermatología Venezolana.2004 Vol. 42, Nº 2 :38-42
• Muller S.: Calcinosis cutis: Its relationship to scleroderma. Arch. Dermatol 1959, vol 80:53/15-53/21.