PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Indicaciones en colagenopatías y estados relacionados
Dra. María Bibiana Leroux
Argentina
Descargar documentos con presentación y fotografías completas a continuación:
Indicaciones en colagenopatías y estados relacionados
Dra. María Bibiana Leroux
Argentina
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Estimada Dra. María Bibiana Leroux:
He leido con mucha atención sus presentaciones sobre colagenopatías y estados reaccionales. Los procesos autoinmunes que comprenden las enfermedades del colágeno y sus graves consecuencias discapacitantes para muchos pacientes, como en ocasiones lo observamos en A.reumatoide, Esclerodermia sistémica, Lupus eritematoso, Dermatomiositis, Periarteritis nodosa, etc y las vasculitis y vasculopatías asociadas, es un tema de gran interés científico por los complejos mecanismos inmunopatológicos involucrados -aunque muchas de ellas permanecen en el campo de la incertidumbre- pero por otra parte por el grave deterioro de la calidad de vida de los pacientes afectados.
Actualmente tengo en mi consulta privada varios casos para presentarlos en el Blog, que incluyen: 1) esclerodermia sistémica con severa vasculitis obstructiva asociada, que condujo a la paciente a la amputación de algunos dedos y parte del pie de una extremidad. Oportunamente daré los detalles. 2) Probable sindrome de sobreposición (Lupus Eritematoso y Esclerodermia) con fenómenos de Raynaud, acroesclerodactilia, fenómenos purpúricos en MSs, ulceras subungeales vasculiticas y biopsia que tomé en el sector de dermatoesclerosis digital y que demostró signos sugestivos de esclerodermia, rash lupoide facial, etc. y 3) caso de una interesante vasculitis livedoide(VL) de 1 año de evolución, que en una biopsia tomada en una lesión incipiente de 1 mes de evolución, se observaron curiosos fenómenos de degeneracióm mucinosa perivascular+ los rasgos típicos que presenta esta vasculopatía. Este hallazgo del componete mucinoso no lo he observado en otro caso de VL estudiado y presentado hace algunos meses en el Blog, ni lo he observado como hallazgo habitual que la acompañe, en las publicaciones internacionales. Estoy pensando en posible asociación con colagenopatía que me explique la mucinosis asociada. De hecho la VL se puede asociar hasta con S. Sjögren.
El hecho cierto es que estos pacientes tienen una personalidad muy peculiar. Debido a la cronicidad de sus patologías y lo complejo de su manejo, así como a los resulatdos terapéuticos poco satisfactorios, no son constantes con un facultativo rector , que en mi opinión, debería ser un reumatólogo-inmunólogo con muy buenos conocimientos en medicina interna, quien a manera de director de orquesta pueda en un momento dado derivarla o referirla al especialista requerido,( cardiólogo, gastro-e, vascular periférico, dermatólogo, neumonólogo, nefrólogo etc) según sus necesidades. Por ello son inconstantes en el tratamiento y continuamente lo omiten o lo cambian. Me estoy refiriendo a la consulta privada. Quizás el panorama cambie, cuando se trate de unidades hospitalarias especializadas en colagenopatía y vasculopatías.
Cuando uno lee las propiedades maravillosas que posee la vieja pentoxifilina y sus efectos hemorreológico, vasodilatador, antiplaquetario, acción sobre la cascada de la coagulación, fibrinolisis, efectos sobre el tejido conjuntivo, inmunomodulador, bloqueo sobre la citoquina TNF, etc. se esperaría efectos igualmente maravillosos sobre una serie de colagenopatías y vasculopatías asociadas, pero será cierto tantas bondades. P.ej. se ha utilizado con mucha insistencia en la vasculitis livedoide, lo cierto es que muchas de ellas no responden al tratamiento y hay que recurir a la inmunoglobilinas IV.
Cuando exponga mis casos, la invitaré con mucho gusto a participar, así como a la Dra. Elizabeth Ball de Picón, quien ha trabajado en varios casos de VL.
Un saludo cordial, y felicitaciones por su módulo.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Estimado Dr Guillermo Planas Girón:
Las enfermedades del tejido conectivo son un desafío constante para los médicos que nos dedicamos a tratar estos pacientes y las herramientas terapeúticas en muchas ocasiones no funcionan como esperamos.
Estoy de acuerdo con Ud. en que la pentoxifilina parece una droga maravillosa y numerosas ocasiones no comprobamos sus efectos benéficos. Es evidente que todavía nos falta mucho por conocer acerca de los mecanismos fisiopatogénicos de estos cuadros y esta podría ser una de las causas de los fallos terapeúticos. En mi experiencia recomiendo utilizarla por más de 8 semanas o asociarla a otro fármaco dependiendo de la entidad patológica
Gracias por su comentario y interés en mi sección.
Saludos cordiales
Dra. Maria Bibiana Leroux
Rosario. Argentina