PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Graterol F, Quiñonez-Chahín J, Durán Y, Reyes O, Kannee C.
Instituto de Biomedicina
XLIV Reunión Anual de la SVDCD
Descargue la presentación del caso completa en formato PDF a continuación:
liquen_aureus.pdf
1.4Mb
Graterol F, Quiñonez-Chahín J, Durán Y, Reyes O, Kannee C.
Instituto de Biomedicina
XLIV Reunión Anual de la SVDCD
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Este capítulo de las Dermatitis Purpúricas Pigmentadas siempre se ha caracterizado por constituir la tierra de nadie. Allí se mezclan en un amplio espectro todo un grupo de púrpuras pigmentadas crónicas predominante aunque no únicamente de MIs, donde se superponen y a veces se solapan los más variados signos histológicos, la mayoría comunes y otros medianamente distintivos, caracterizados por: a) vasculitis en algunos casos, vasculopatías en otros; b) áreas de hemorragias y presencia de hemosiderina; c) infiltrado liquenoide linfo-histiocitario, ocasionales plasmocitos y neutrófilos en dermis superior, asociado a hemosiderófagos; c) una banda Grenz separa comunmente el infiltrado del epitelio, en algunos casos; d) espongiosis ocasional y anidación eventual de linfocitos CD4, más que todo exocitosis.
Y en esa profusión de signos indefinidos, se disputan el privilegio del diagnóstico, nombres rimbombantes como: púrpura annularis telangietodes de Majocchi, Dermatosis pigmentaria progresiva de Schamberg, Dermatitis purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum y no podía faltar la púrpura seudo-eczematoide de Doucas y Kapentanakis. Afortunados lo que puedan diferenciar con certeza clínica e histológicamente una de otras. No obstante se dejó un espacio para el Liquen Purpúrico (Aureus) (LP), cuyas primeras publicaciones corresponden a Farrington J (1970), Waisman M, Waisman (1976). Posteriormente Barnhill RI el al (1988), reporta la transformación de LP en MF.
Me parece el caso muy interesante: Primero, el inicio a tan temprana edad y luego la distribución metamérica de la afección en MIs. Igualmente es importante que se haya destacado la posibilidad de la asociación con MF, la cual se ha descrito previamente. Aparentemente este caso no ha expresado en la IH marcadores para MF, pero hay que estar muy atentos porque la densidad del infiltrado en bastante visible, la mejoría con el tratamiento ha sido parcial, por tanto, el seguimiento debe ser muy estrecho.
Sugeriría reagrupamiento genético y nuevo estudio IH con CD3, CD8, CD4, TCR (receptor de células T).
Ameen M et al (2000) reportaron 2 pacientes de 33 y 24 años, con MF presentándose como capilaritis en eminencia tenar, 1º. dedo mano dcha y muñeca ipsilateral y el segundo con placa purpúrica debajo del seno. El inmunofenotipiaje del infiltrado demostró CD3+ y CD8+, pero CD4-, análisis genético de TCR, demostró clon T-cell. Ambos pacientes fueron tratados con radioterapia superficial, con buen resultado.
Resulta curioso que aunque esta presentación de púrpura como un componente de MF, ya había sido descrita en la literatura francesa por Bazin en 1876, y a pesar de haberse reportado muchos casos en la literatura, no aparece como variante ni sub-tipo de MF en la clasificación de la WHO-EORTC (Willlemze R, et al , Blood. 2005; 105:3768-3785), pero si son mencionadas recientemente por Nashan D, et al. Mycosis Fungoides: A dermatological masquerader. Br J Dermatol. 2007; 156 (1): 1-10.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Venezuela
Soy yo el único que no puede abrir el pdf en que deben estar las fotos de liquen áureo?
Es un tema al que le tengo apego.
En 1980 publiqué un par de casos en los Archivo(e)s de(of) Dermatología(y).
El colega Planas Girón no puede estar mas acertado en sus comentarios.
También yo pienso que muchas cosas que no son liquen åureo se diagnostican como tal por lo sexy que lo hace su rareza.
En su forma pura y clásica hay meses en que veo 2 ó 3 y luego no veo otro por 1 ó 2 años. Pero si me provocara incluir otras púrpuras pigmentarias progresivas quintuplicaría mi casuística.
En su forma clásica me cuesta una enormidad creer que esta entidad sea precursora de ningún linfoma cutáneo. Más probable me parece que hayan lesiones de linfoma cutáneo que parecen liquen áureo.
Esencialmente el liquen áureo es desde una mácula hasta una placa (minimamente liquenificada) delgada de color indudablemente dorado, aunque frecuentemente contaminado por un color de vino rojo de tonalidad de clara a obscura como el de los Oportos.
El color dorado entiendo que le viene de la oxidación del hierro tatuado desde adentro en la dermis al reabsorberse la parte orgánica de la hemoglobina que se escapa a traves de la pared de los capilares inflamados (capilaritis) y que en sus etapas tempranas o en los bordes de lesiones en expansión producen una impresión de paprika (cayenne pepper).
En algunos casos he logrado la casi completa desaparición de esta lesión usando esteroides potentes por períodos breves.
William
si… es una incógnita, pero que haya extravasación de eritrocitos y depósito de hemosiderina apunta a un daño vascular… un patólogo amigo nos dijo «porque la tienen por capilaritis si un no vé capilaritis?» y yo tampoco entiendo porqué lo relacionan con micosis fungoides… varias veces a Guillermo y ahora a Willianm les leo sus quejas con el internet… no será que la banda ancha de ustedes, no es muy ancha?… a mi el pdf, me abrió inmediatamente… les sugiero hablarle a su servidor.
un saludo,
Jairo Mesa Cock,
Manizales. Colombia
Creo que nosotros los que tenemos un mayor grado de experiencia que los jóvenes en formación -por razones obvias-, nos corresponde plantearles los problemas relativos a tantas dermatosis que aun no se encuentran totalmente esclarecidas, de la manera más entendible y digerible posible, basados en nuestra experiencia propia y ceñidos lo más posible a los cánones científicos publicados en la literatura.
En mi intervención anterior me refería con respecto al Liquen Aureus (LA), que el primer reporte correspondió a Farrington J, publicado en Cutis (1970). Ese mismo paciente desarrolló 5 años más tarde una MF y fue estudiado y reportado por Waisman M, Waisman M. en los Arch Dermatol (1976).
Barnhill y Braverman, reportaron 3 pacientes con «capilaritis» en quienes se confirmó MF, después de biopsias seriadas y de un período de seguimiento de 8 años ( Barnhill RI, Braverman IM. Progresion of pigmented purpura-like eruptions to mycosis fungoides: report of three cases. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 25-31).
Estas publicaciones indujeron a: (Toro JR, Sander CA, LeBoit PE. Persistent pigmented purpuric dermatitis and mycosis fungoides: stimulant, precursor o both. Am J Dermatopathol 1997; 19:108-18) a examinar la biopsia de 56 pacientes con «dermatitis purpúrica pigmentada persistente» (DPPP) para determinar la frecuencia de estas presentaciones histológicas con características de MF. Los autores encontraron 29 pacientes con hallazgos histológicos típicamente observados en MF. Se complementó con estudios de PCR y reagrupamiento genético que permitieron a los autores concluir que las variantes liquenoides de DPPP, podían ser relacionadas biológicamente con MF. Hay que recordar que hoy día se acepta al (LA) como una variante localizada estrechamente relacionada con todo el espectro de dermatitis purpúricas pigmentadas, que mencionamos en el comentario del día 28 de Junio.
No solo se han publicado casos que exhiben fenotipo ayudador CD4, como es habitual en MF. También se ha reportado (Ameen et al, 2000), fenotipo citotóxico CD8+.
Ahora bien, si algunas dermatosis con infiltrado liquenoide crónico que inicialmente no presentan los rasgos característicos de MF, con el transcurrir del tiempo, puede ocurrir que un clon celular aberrante con anormalidades cromosómicas, transforme un infiltrado que se obsevaba inocuo y quiescente, en un infiltrado linfocitario activo con variado grado de atipia (núcleos pleomórficos, hipercromáticos y convolutos), porque van a ser estas dermatosis liquenoides pigmentarias crónicas, la excepción ?. Pero también cabe la posiblidad, como plantea William Abramovits, que mas que transformación, pudiera tratarse de presentaciones atípicas de MF como la gran simuladora que es, como lo fue en su tiempo y lo continúa siendo la sífilis, Hansen, P. Rosada, etc.
El mismo Ackerman et al (1994), comparó los hallazgos histológicos de DPPP con el estado en placa de MF, notando muchas similitudes entre ambas y concluyendo que en muchas ocasiones es imposible diferenciarlas. Por ello debe recurrirse a la investigación con marcadores linfocitarios mediante IH y al reagrupamiento genético, en la búsqueda de fenotipo de células-T maduras.
En relación a los aspectos vasculares, si acaso queda tiempo y hay interés en este aspecto asociado a estas dermatosis purpúricas pigmentarias crónicas, podríamos intercambiar opiniones al respecto.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Venezuela
Luego de leer el tan bien desarrollado comentario del Dr. Planas, y el acuerdo del Dr. Mesa Cock me queda la idea de que hay 2 entidades demasiado parecidas para diferenciarlas solamente con ojo clínico. Se me ocurre que hay un Liquen Aureo (o Aureus) benigno y otro que es premonitorio de MF.
En vista de lo que Planas reporta voy a modificar mi conducta previa y comenzar a seguir a mis pacientes con púrpuras pigmentarias de este tipo.
En respuesta al comentario del Dr. Mesa Cock se me ocurre, y esto se solamente especulativo, que la capilaritis no se vé porque, para el momento en que la deposición de hemosiderina ha «tatuado» la dermis, la inflamación capilar ya pasó.
Como ángulo curioso, Margaret Waisman y yo nos hicimos amigos desde que escribí mi reporte en 1980, con alguna frecuencia hablamos del tema. Traté de llamarla para averiguar su punto de vista, pero se está tomando el fin de semana largo y quedó en devolverme la llamada el lunes.
William.
Bien Guillermo… y como se vé una capilaritis al microscopio? en realidad, yo no la he visto… pero para el dx de uno de esos púrpuras, me he dado cuenta que es clave la extravasación de glóbulos en la papila… tienes una preparación o una foto?… a mi me quedó sonando lo que refiero que me dijo mi amigo y mi conclusión es que lo de la capilaritis puede ser más de deducción, para explicar la extravasación mucho más frecuente que la hemosiderina… porque de donde más pueden salir unos glóbulos rojos en la papila?
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
manizales, Colombia
ahora… respecto a liquen aureus y micosis fungoides también se me hace que puede ser cosa de interpretación… no sería mas bien que desde el principio ese paciente tenía micosis fungoides clínicamente parecida al liquen áreus?… recuerda toda la cantidad de cuadros clínicos de la MF… me acuerdo que el mismo *Ackerman llamó a la alopecia mucinosa, micosis fungoides y demostró que la mucinosis es consecuencia de linfocitos malos que habían llegado al pelo, antes que apareciera la mucina… con los estudios de moléculas, ya hay hipótesis muy interesantes de porqué algunos PLEVA terminan en micosis fungoides y otros no; la clasificación WHO-EORTC que es al parecer lo último, a la papulosis linfomatoide… la clasifican como linfoma de células T, pero para otros sólo es un grado más alto de PLEVA y -a mi- me parece que tienen razón, porque muchas papulosis linfomatoides, desaparecen espontáneamente y todo porque haya o no muchos linfocitos citotóxicos (demostrados) que frenan a los linfocitos malos… esas son teorías que a mí, me parecen atractivas.. algo similar podría ocurrir con los liquen aureus que han terminado en MF
*Alopecia mucinosa is mycosis fungoides Böer A, Guo Y, Ackerman AB. Am J Dermatopathol. 2004 Feb;26(1):33-52.
un saludo,
Jairo
Jairo y Guillermo:
Esta conversación me parece fenomenal. Muy didáctica hasta para un post-maduro como yo.
Se me ocurre que, habiendo trabajado con una version temprana del microcopio confocal (?), se podría ver el proceso capilarítico en tiempo real. Bernie Ackerman ya hace décadas hablaba de «The Lives of Lesions» y sí, mucho había que inferir, pero lo mismo se aplica en astrofísica para «ver» «Black Holes» o el «Big Bang» (que no sé como traducir) y hasta universos paralelos.
La diapédesis de los globulos debe ser facilísima de observar con las nuevas versiones del Vivascope 2000+ que usa Salvador Gonzalez.
Qué opinan?
William.
Estimados Jairo y William: Con motivo de una diligencia urgente que tengo que efectuar, voy a suspender por el momento este interesante intercambio de opiniones sobre estas dermatosis purpúricas pigmentadas crónicas (DPPP). Ya estoy recopilando unos 6 casos que he observado de LA, para estudiarlos a todos histológica e IH y reunir nuestra propia experiencia, aunque se me ocurre que pudiésemos reunir los casos de los tres, para tener una mayor casuística y los resultados sean más representativos, en caso que decidamos publicarlos en alguna revista o en el Blog, aprovechando que tenemos ese interés común en estas dermatosis y que tenemos un común denominador en la educación médica continuada.
Lo del Microscopio Confocal por Reflexión, aunque es una técnica que no he utilizado, me pareció una idea de extaordinario interés, porque tiene la ventaja de poder captar tanto los aspectos morfológicos celulares, como los cambios dinámicos que suceden en estas dermatosis, donde obviamente, de una u otra forma, está comprometido el componente microvascular. Si se tiene en cuenta que los cambios en la dinámica vascular y el comportamiento de su contenido (elementos formes de la sange, incluyendo naturalmente los GRs, GBs etc), en ocasiones se suceden en 24-48 horas, la aplicación de esta técnica microscópica con laser confocal «no invasiva», en manos experimentadas, debe ser sumamente interesante, especialmente para observar la plasticidad de los GR y poder apreciar mejor, en sus etapas incipientes, los fenómenos de capilaritis, a que hemos aludido, y las alteraciones del endotelio de los capilares y de los vasos arteriolares de pequeño calibre.
Un abrazo a ambos y nos mantenemos en contacto.
Guillermo Planas Girón
Ccs-Venezuela
Excelente disertacion sobre liquen aureus. Propongo unificarla para publicación. Saludos.
Dra. Raquel M Ramos M