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239 – Consulta a un Colega Nº5: Esclerodermia lineal

Presentado por Dra. Salomé Salloum Salazar.
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar. Venezuela.

Paciente femenina, de 40 años de edad, referida por colega con el diagnóstico de ESCLERODERMIA LINEAL. Amerita valoración y conducta.


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6 comentarios

  1. Estimados doctores:
    Muy bonito y particular este caso porque es Francamente unilateral y siguiendo las lineas de Blaschko. O sea manifestacion de un verdadero Mosaicismo.
    Con lo que mejor nos va es con MTX o con D penicillamina.
    Un saludo a todos
    ANGELA SEIDEL
    Armenia

  2. Otra opción terapéutica además del Metotrexato y D pencilamina, es la colchisine a dosis de 1 mgrs día. Esta me dá un gran resultado, es mejor darla al inicio junto a bajas dosis de corticoides sistémicos para una respuesta más rápida para el paciente y luego seguir solo con colchisine.
    La Puvaterapia puede ser considerada.

    Ramon Fernández Bussy.
    Profesor Titular de Dermatología de la Universidad Nacional de Rosario, Argentina.
    Jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina.

  3. Estimada Dra Salome:
    Por las imágenes presentadas parece una esclerodermia hemicorporal. En primer lugar recomiendo evaluar la actividad de la enfermedad. Tiempo de evolución, lesiones de aparición reciente, compromiso de partes blandas, articulaciones u otros órganos. Perfil de autoanticuerpos.(antinucleares, antihistonas, anti DNA cadena simple, factor reumatoideo, antihistonas, anticentrómero, entre otros) proteinograma, determinación de inmunoglobulinas
    Recomiendo la lectura de
    -Int J Dermatol. 2006 Nov;45(11):1296-9. que señala que los anticuerpos antihistona podrían medir la actividad en estos casos
    -J_J_Am_Acad_Dermatol_2009_May_60(5)_786-91 que plantea el tratamiento mediante fototerapia UV A1 a dosis medias.
    Se justifica una terapeútica agresiva en casos activos o de gran fibrosis.
    Dra. Maria Bibiana Leroux
    Rosario. Argentina

  4. La monitorización de la actividad de la lesión en la Esclerodermia localizada, segmentaria (no sistémica) es frecuentemente medido o mensurado por la termografía. Este método es capaz de detectar el AUMENTO (?) de la temperatura en las áreas activas o en las áreas nuevas (extensión de la lesión) Una lesión de esclerodermia localizada ( por ejemplo tipo Morfea9 es considerada termográficamente activa si se observa una diferencia de temperatura de 0+.5ºC en relación al área adyacente o al miembro contralateral.
    De manera que este es un método sencillo y practico que nos pude ayudar en la progresión de la enfermedad, en estas formas localizadas.

    1) Sugiura K, Muro Y, Tomita Y. A case of a childhood linear scleroderma with limb asymmetry. Mod Rheumatol. 2004;14:254-6

    2) Martini G, Murray KJ, Howell KJ, Harper J, Atherton D, Woo P, Zulian F, Black CM. Juvenile-onset localized scleroderma activity detection by infrared thermography. Rheumatology (Oxford). 2002;41:1178-82
    3)
    4) Uziel Y, Krafchik BR, Silverman ED, Thorner PS, Laxer RM. Localized scleroderma in childhood: a report of 30 cases. Semin Arthritis Rheum. 1994;23:328-40
    5) Sampaio C, Visentin MT, Howell K, Woo P, Harper J. Morphoea. In: Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology. 2nd ed. Oxford: Blackwell Publishing; 2006. p.2020-9. v. 2
    6) Sampaio C, Visentin MT, Howell K, Woo P, Harper J. Morphoea. In: Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology. 2nd ed. Oxford: Blackwell Publishing; 2006. p.2020-9. v. 2

  5. Gracias a todos por sus comentarios.

    No podemos decir que sea una Esclerodermia Hemicorporal, porque hay zonas del hemicuerpo que no están comprometidas: cara, cuello, glúteos, pies, manos; del miembro inferior izquierdo sólo está comprometido el muslo en su cara anterior.
    Corresponde a una Esclerodermia lineal que sigue las líneas de Blaschko.

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar.
    Venezuela.

  6. Se envía contrareferencia:

    Impresión diagnóstica:
    1.Esclerodermia localizada lineal
    2.Melasma ( en mejillas)
    3.Estrías atróficas (en glúteos y abdomen)

    Plan de Trabajo
    1.Exámenes de laboratorio: Hematología completa- Plaquetas- VSG- Glucosa- Acido úrico- Creatinina- Urea- Perfil lipídico- Proteínas totales- Bi T y fraccionada- Inmunoglobulinas-C2-C3-C4-CH50, Anticuerpos antinucleares- Anti DNA- Anti Scl 70- Antihistonas- Anticentrómero, U1RNP, Anticuerpos antiborrelia-VDRL-HIV- Orina – Heces-
    2.Tomografía axial computarizada de cráneo
    3.Rx. de Tórax
    4.Densitometría ósea
    5.Mamografía bilateral
    6.Biopsia
    7.I/C con Neurología
    8.I/C con Oftalmología

    Tratamiento
    1.Metotrexate (tab): 7,5 mgs V.O.semanal
    2.Tacrolimus (ung 0.03%) B.I.D
    3.Furoato de Mometasona (crema) en las noches
    4.Betarretin H (crema) en las noches, por 3 meses, para el melasma
    5.Protector solar (crema) B.I.D.

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar.
    Venezuela.

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