PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Casos para diagnósticos en apéndices auriculares y áreas pre-auriculares. Respuesta Cuarta Parte
Caso Clínico Nº 7
Diagnóstico definitivo Sarna Costrosa
- Fig 1
Caso Clínico Nº 8
Diagnóstico definitivo Condrodermatitis Nodular Crónica del Helix
REPORTE HISTOPATOLOGICO B-306-2050-10-07-HE: (Biopsia correspondiente a nódulo inflamatorio cubierto de escamocostra, productivo, con halo eritematoso alrededor, de aprox., 8 mm. de diámetro situado en tercio inferior del antihélix derecho).
Hiperqueratosis moderada. Focos de paraqueratosis a nivel de los labios de una invaginación o discontinuidad epitelial en forma de cuña, por donde probablemente se expulse material necrobiótico mezclado con restos celulares, color eosinofílico pálido, provenientes de la dermis superior y media, sospechoso de contener material mucinoso.
Esta necrobiosis alcanza la parte profunda de dermis profunda y probablemente tenga contacto con el pericondrio (la resección quirúrgica de la lesión no incluyó cartílago).
En algunas áreas se observó este material necrobiótico entremezclado con abundantes polimorfonucleares neutrófilos. En la zona de mayor afectación necrobiótica, se observó vasculitis de pequeños y medianos vasos (paredes engrosadas, endotelio prominente, tendencia a la oclusión).
El epitelio es hiperplásico en la zona contigua a la úlcera, haciéndose menos acantótico en la medida que se aleja hacia los bordes de resección. En la dermis contigua al amplio foco de necrobiosis central, se observaron vasos ingurgitados, algunos con paredes engrosadas, cierto grado de proliferación fibroblástica perivascular, células con características epiteliodes y probable presencia de mucina. No se observan atipias.
Dr. Guillermo Planas Girón
En relación al cuadro de «Condrodermatitis nodularis crónica helicis», presentado en la revista ASOCOLDERMA en Noviembre de 2008, me permito adjuntarles a continuación el comentario de cierre de la presentación, con la idea de enfatizar los posibles mecanismos vasculares involucrados en la entidad:
ºCOMENTARIO DE CIERRE SOBRE EL CASO DE CONDRODERMATITIS NODULARIS CRONICA DEL HELICIS (Winkler,1916) . (CNCH)
Esta afección, conocida también como “Condrodermatitis de la Oreja o “Crecimiento Nodular Doloroso de la Oreja” (Foester, 1918), ocurre predominantemente en la porción superior del hélix del apéndice auricular derecho en el hombre, menos frecuentemente (como nuestro caso), en el antihélix pero también se han reportado lesiones en la cara posterior del apéndice auricular. Puede presentarse como un nódulo inflamatorio solitario, ulcerado, doloroso, que puede ser confundido con un CBC nódular-ulcerado, de pocos mm. de diámetro (del tamaño de un guisante) o unos pocos mm. de mayor tamaño, como el caso presentado (5mm de diámetro), cubierto de una escamo-costra, principalmente en hombres blancos mayores de 40 años. En la serie de 100 casos revisados por Helwig et al (1954), los autores enfatizaron la hiperplasia nodular de la epidermis, la alteración fibrinoide del colágeno dérmico, un tejido de granulación ricamente vascularizado con o sin cambios degenerativos del cartílago. Una revisión relevante fue la de Barker et al (1960). Estos autores distinguieron clínico-patológicamente los nódulos localizados en hélix de los ubicados en el antihélix, describiendo en los primeros cambios de pericondritis, en tanto que los encontrados en el antihélix, las alteraciones histológicas se encontraban en el cutis (colágeno dérmico) Según Hamilton Montgomery (1967) en lesiones de mayor evolución no se puede hacer distinción de peculiaridades histológicas. En intervenciones anteriores les señalé los posibles Dxs. Clínicos diferenciales.
Los cambios observados por Herzberg JJ (1958) coinciden con los observados por nosotros: metacromasia con azul de toluidina, (nosotros demostramos mucina con PAS-Alcian blue), necrobiosis del colágeno y abundantes polimorfonucleares, como se observa en las fotografías histológicas. Tampoco descartamos que en nuestro caso exista un mecanismo de eliminación de material necrótico/y o necrobiótico, a través del canal de invaginación central ulcerado y en este sentido sería un mecanismo similar a las enfermedades perforantes, (mecanismo fisiopatológico que se acepta actualmente), incluyendo al granuloma anular. En nuestro caso no logramos observar un verdadero granuloma en “empalizada”, aún en los cortes seriados.
En la patogénesis de la lesión se ha aceptado que los cambios degenerativos en el colágeno son una consecuencia de la vasculitis, a veces severa que acompaña al proceso.
Aunque se ha señalado que esta vasculitis a su vez es inducida por traumas, presión durante el sueño, más recientemente el uso de celulares, frío o cambios de dermatoheliosis, pieles actínicas tipo I de Fittzpatrick, quería referirles un interesante artículo publicado por Magro CM et al publicado en el J Cutan Pathol (2005) titulado “Chondrodermatitis nodularis helicis as a marker of internal síndromes associated with microvascular injury”. Los autores estudiaron 24 pacientes en quienes demostraron alguna evidencia de enfermedad médica subyacente. Las principales asociaciones fueron síndromes de insuficiencia vascular (nuestro paciente refirió operación de aneurisma de aorta abdominal, en el año 1999), y aquellas enfermedades que han sido previamente asociadas con granuloma anular, necrobiosis lipoídica y síndromes de injuria microvascular autoinmune como la esclerodermia, síndrome CREST, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, lupus, enfermedad autoinmune de la tiroides etc. No obstante, los autores señalan la presentación de éste tipo de CNCH y sus asociaciones en personas de menor edad que la clásica CNCH y con predominio en mujeres.
Aunque he visto pocos casos de CNCH, mi opinión, basada en la revisión de la literatura y en las alteraciones histológicas de los casos personales es que en todas sus presentaciones (hélix, antihélix, cara posterior de orejas), el signo fundamental que aparentemente inicia al proceso es la vasculitis, en ocasiones severa, que la acompaña asociada a intensos daños necrobióticos del colágeno que tarde o temprano van a tocar al pericondrio, tejido muy sensible, que se afecta por la anoxia vascular y por el proceso inflamatorio, lo cual produce el dolor tan exquisito que presenta la entidad, y que llevó a Foester, a principio del siglo veinte (1918) a denominarlo:“Crecimiento Nodular Doloroso de la Oreja”
Referencias:
1) Montgomery H. Chondrodermatitis nodularis crónica helicis. (in) Dermatopathology, vol I, NewYork,Evanston and London. Hoeber Medical Division, Harper & Row, Publishers.1967; 493-495
2) Shuman R and Helwig EB. Chondrodermatitis helices: Chondrodermatitis nodularis chronica helices. Am J Clin Path. 24:126, 1954
3) Barker LP, Young AW, and Sachs W. Chondrodermatitis of the ears: A differential study of nodules of the helix and anthelix. AMA Arch Dermat. 81:15, 1960
4) Herzberg JJ. Zur Histogenese der Chondrodermatitis nodularis helices Winkler. Hautarzt. 9:495, 1958
5) Magro CM, Frambach GE, and Neil Crowson A. Chondrodermatitis nodularis helices as a marker of internal syndromes associated with microvascular injury. J Cutan Pathol 2005:32:329-333
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
30 de Noviembre de 2008