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Esclerosis Sistemica Sine Esclerodermia

Dra. María Bibiana Leroux
Rosario. Panel de expertos “ Esclerodermia”. Congreso Argentino de Dermatología. SAD. Tucumán Argentina 2008


Afectación cutánea

  • El engrosamiento cutáneo constituye el rasgo clínico distintivo de la enfermedad
  • Está presente en más del 95% de los pacientes
  • Amplio espectro: desde formas limitadas a difusas
  • Suele preceder al compromiso de órganos internos

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Acerca de Maria Bibiana Leroux

Médica Dermatóloga. Doctora en Medicina. Ex- Docente Universitaria. Ex- Personal Médico del Hospital del Centenario de Rosario. Argentina. Miembro del Consejo Editorial en International Journal of Dermatology and Clinical research.

4 comentarios

  1. En primer lugar Dra. Leroux, agradecido por la presentación de esta rara forma de Esclerodermia denominada “Esclerosis Sistémica sine Esclerodermia”, es decir una curiosa presentación de pacientes con esclerodermia sin obvias manifestaciones cutáneas. Comúnmente se acepta en la clasificación de esta colagenosis, las formas esclerodermia cutánea localizada, primariamente restringida a las manos, MSs y cara, con fenómeno de Raynaud precediendo la fibrosis durante varios años, hipertensión pulmonar frecuente y anticuerpo anticentrómero presentes en el 50 al 90% de los pacientes. Por otra parte la Esclerodermia Cutánea Difusa, que es un desorden rápidamente progesivo (aunque no siempre es así. He visto casos de esclerosis sistémica con más de 10 años de evolución).

    Es el problema que presentan las clasificaciones, donde una enfermedad tan heterogéna como la esclorodermia con sus múltiples y complejos mecanismos patogénicos, de índole molecular, bioquímicos, inmunológicos y genéticos, muchas veces uno no encuentra como clasificarla de una forma correcta. Porque acaso la esclerodermia tanto en su forma cutánea localizada, como en su forma cutánea difusa, así como sucede con el lupus eritematoso, no constituyen una única y sistémica afección, con manifestaciones predominantes en piel o en otros órganos y sistemas, según el caso ?.

    Este enfoque fue lo que llevó al distinguido profesor Ackerman, Dermatopatólogo de la ciudad de NY, a considerar al Lupus Eritematoso Sistémico una enfermedad generalizada, con manifestaciones cutáneas (ya son conocidas las más de 12 formas de designación cutánea de ésta enfermedad), y manifestaciones sistémicas (artritis, encefalitis, serositis, carditis y nefritis lúpica). En este sentido la morfea aún con su bajo índice de” transformación “, en Esclerodermia Sistémica sería una expresión localizada de una enfermedad sistémica, aunque para el momento de su presentación no se encuentre los signos inmunológicos que caracterizan a la forma sistémica de la enfermedad. El profesor Ackerman, con su clásico estilo controversial, también considera al Liquen Escleroso y Atrófico como una variante de esclerodermia.

    En otro orden de ideas, en una revisión reciente que recibí del NEJM (06 de Mayo del 2009) titulada Sclerodermia (Gabrielli S, Avvedimento EV, Krieg T) pertenecientes de grupos estudiosos de esta colagenosis en Italia y Alemania, los autores llegan a cuestionar el acrónimo CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiestasias) considerándolo obsoleto. Aducen que el acrónimo no puede ser asignado solo a un único sub-grupo de pacientes y que el término no refleja la carga del compromiso de órganos internos. Me gustaría conocer su opinión al respecto y excúsme las variaciones sobre el mismo tema que al fin y al cabo se tratan de colagenopatías.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  2. Estimado Dr Guillermo Planas Girón:
    Agradezco que se interese en mi sección. Por lo visto a ambos nos gustan los temas de colagenopatías y afines.

    Desde hace 25 años me recibo consultas tanto sobre esclerodermia como lupus, entre otras. El compromiso con el paciente que sufre nos ha llevado a estudiar y pensar mucho sobre los casos que en su mayoría son pacientes crónicos que nos visitan año tras año.

    Personalmente creo que tanto el lupus eritematoso como la esclerodermia presentan un espectro clínico amplio en el cual podemos observar desde las formas cutáneas puras al compromiso multisistémico. Las formas cutáneas también presentan subvariantes que oscilan desde formas mínimas hasta comprometer grandes extensiones. En la actualidad distintos grupos de investigadores están trabajando en la expresión de marcadores biológicos que brinden mayor definición a los clínicos que son los responsables del diagnóstico y de la evaluación del paciente en particular.
    Desde mi experiencia he trabajo en capilaroscopia en subgrupos de enfermedad lúpica con algunos hallazgos muy interesantes. Probablemente tenga la oportunidad de comentarlo en la sección.
    Gracias por su estimulo.
    Saludos cordiales
    Dra. Maria Bibiana Leroux
    Rosario. Argentina

  3. Ma Eugenia Moreno, Puebla/Mexico

    Saludos, y estoy totalmente de acuerdo con los Dres. Leroux y Planas de que los padecimientos del tejido conectivo se han convertido en verdaderos retos diagnósticos, y añadir que en lo personal he visto pacientes con Fenómeno de Reynaud, Cirrosis Biliar Primaria (Síndrome de Reynolds)

  4. Leroux Maria Bibiana

    Estimada Paciente:
    Ud. debe consultar a un equipo mèdico conformado por clinicos, reumatologos y dermatologos. No se desespere, puede lograr el control de sus sìntomas, concurra a un hospital de complejidad cerca de su zona.
    Dra M Bibiana Leroux

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