PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dres Dra Zulay M. Rivera P. (Residente segundo año) Ricardo Perez Alfonzo ( Dermatólogo)
Instituto de Biomedicina Caracas Venezuela
RESUMEN DE CASO:
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Edad: |
66 años. |
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Sexo: |
Femenino |
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Natural y procedente: |
Caracas San José |
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Edo Civil: |
Viuda |
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ANTECEDENTES PERSONALES:
Niega asma, alergia a medicamentos, DM-2.
IQx: # 01 hace 5 años, hipertrofia de cornetes.
# 02 hace 4 años corrección de fractura de MSI.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
| Madre |
(+) Ictus. |
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Padre: |
(+) IAM. |
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Hermanas: |
8, aps. |
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Hijos: |
2, 1 ? HTA. |
HABITOS PSICOBIOLOGICOS
| Tabáquicos |
No |
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Cafeicos |
No |
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OH |
No |
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Ilícitas |
No |
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Ocupación |
No |
ENFERMEDAD ACTUAL:
• Se trata de paciente femenino de 66 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual aproximadamente a los 38 años de edad, cuando presenta menopausia precoz, sin estudio, se automedica premarin y provera, posteriormente presenta clínica de coloración eritemato-parduzca en cara y cuello en zonas fotoexpuesta, motivo por el cual consulta a este centro el 03-11-1997 plantenado IDx: hipermelanosis de EAP Vs Fotodermatosis, solicitan laboratorio (HC, QS, inmunohematológico).
• Recibió múltiples tratamiento tópicos, en el 2000 indican IPL 2 veces/mes x 4 meses en cuello, y 1 sola vez en rostro , refiere mejoría de la hiperpigmentación, mas en la actualidad se evidencia maculas hipopigmentadas en zona de aplicación de spot, motivo por el cual consulta.
Controles:
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Dermatología |
Examen físico |
Proc |
Plan |
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30-01-98 |
Hiperpigmentación marrón grisácea en cara y cuello |
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IDx: |
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27-02-98 |
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Bx |
Protector solar |
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31-03-98 |
Maculas hiperpigmentadas en cara y cuello |
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Discute caso con Dr Piquero y Dra Nieves, considerando la hipocomplementemia y la dermatitis de interfase posibilidad de enfermedad del colageno probable: Dermatomiositis amiotrofica. |
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07-09-99 |
Piel poiquilodérmica en cara y cuello |
Bx + IF |
Discute c/Dr Perez. Plan: 1) IHM, 2) Hidroquinona 3,5 %, Acido kojico 3,5%, Ac ascórbico 2% en gel, 3) Cutacelam crrema OD. 4) protector solar |
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18-10-99 |
Maculas hipopigmentadas en confetti en cara y cuello. |
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IDx: Acrocianosis |
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29-03-00 |
Caso discutido en Reunión de Servicio, planteandose el Dx clínico de Poiquilodermia, de etiología no precisada, probablemente asociada al Premarin según cuenta el DR JJ Henriquez y Dr Battan, sin embargo el Dr Rondón plantea la posibilidadque ante un CH50 ? (leve), cambios histopatologicos y de IFD, es conveniente iniciar terapia con Cloroquina, base de maquillaje, PS. El Dr Piquero sugiere no administrar antimalarico estudiar mas, al igual que el Dr Pérez igualmente la posibilidad que dicha Poiquilodermia amiopática o micosis fungoide, en estos momentos no hay evidencias. |
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Plan: omitir Premarin |
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21-05-02 |
Macula hiperpigmentada con atrofia en confetti en cara y cuello a predominiode este ultimo y en antebrazos. |
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Discute c/Dr Piquero: |
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Lab |
16-09-99 |
09-02-00 |
17-02-00 |
02-03-00 |
30-04-02 |
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Hb/HTO |
13/41% |
13,1/40,9 % |
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GB |
6.500 |
7.500 |
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PMN |
59,3% |
64 |
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LIN |
30,2% |
26 |
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MON |
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7,7 |
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EOS |
2 % |
1.7 |
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Plaq |
174.000 |
194.000 |
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VSG |
12 mm |
5 mm |
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PCR |
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Glu |
83 mg/dl |
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83 |
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Urea |
16 |
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17 |
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Cre |
0.8 |
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0,9 |
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TGO/TGP |
16,5/14,3 |
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21/13 |
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GGT |
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BT/D/I |
0,4/0,1/0.3 |
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1.1/0.1/1 |
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FA |
47 |
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58 |
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LDH |
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Col T |
244? |
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266? |
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TGL |
151 |
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69 |
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HDL |
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53 |
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LDL |
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198 |
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VLDL |
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13,8 |
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Ac Urico |
3.3 |
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4,9 |
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PT/PTT |
1/-1 |
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ProT/Alb/Glob |
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7.8/4,1 |
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CKT/CKMb |
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98/7 |
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Na/K/Cl |
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142/4/110 |
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Ca/Mg/P |
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8 ?/-/2,5 |
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9,4/-/2,5 |
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VDRL |
No reactivo |
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No reactivo |
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No reactivo |
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VIH |
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negativo |
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Examen de orina |
Examen de heces |
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17-01-00 à no se obs parasitos. |
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PARACLINICO |
FECHA |
HALLAZGO |
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IHM |
03-04-98 |
AAN: (-) |
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IHM |
23-09-99 |
Anti Sm: negativo. |
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IF |
22-09-09 |
Se observan cuerpos citoides, relativamente escasos, y un precipitado fino muy escaso en la unión dermo-epidérmica; dermis y epidermis negativas. |
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Bx # 72586 |
10-03-98 |
Corte histológico de piel. |
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Bx # 78018 |
05-01-00 |
Corto de piel. |
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IHM |
09-02-00 |
Anti DNA: negtivo |
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Perfil tiroideo |
09-02-00 |
T3 L: 4,8 pg/ml (2,79 – 4,97) |
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Pruebas hormonales |
14/02/00 |
Estradiol 4.8 pg/ml (2,79 – 4,97) |
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Pruebas hormonales |
22-02-00 |
Estradiol: < 10 pg/ml. |
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Bx # 79456 |
13-03-00 |
Corte de piel. |
Usarìa Dye Laser 595. Tendrìa en cuenta el fototipo y tratarìa de evitar dejar aspecto de apolillado.
Vito Abrusci V
Si no tuviera a mi alcance dye laser o similar, un tratamiento para hacer local sería con Vitamina K1, dos veces por dia por mas de 3 meses para ver resultados y buena fotoprotección. Da resultados y «mejora» las lesiones, pero es sabido que recidivan.
Ramon Fernández Bussy.
Profesor Titular de Dermatología de la Universidad Nacional de Rosario, Argentina.
Jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina.
He tratado de entrarle a este interesante caso presentado por los colegas Dres Dra Zulay M. Rivera y Ricardo Perez Alfonzo del IB. , pero no encuentro cómo.
1) Las fechas no me cuadran. Según la exposición este paciente la última vez que recibió un control fue en el año 2002, con su respectiva biopsia y control histológico, pero no sabemos que ha sucedido de esa fecha al 2009 (7 años después).
2) Ha pasado por numerosos Dxs clínicos e histológicos ( a mi modo de ver no se ha llegado a ninguna conclusión diagnóstica: En el 98 (EDP vs Erupción Medicamentosa y «menos probable LE»; en el 2002: Poiquilodermia atrófica vascular, Melanodermia residual, Poiquilodermia asociada al Premarin (R), Poiquilodermia amiopática y micosis fungoides (MF)
3) Me ha sorprendido de que los lectores no dispongamos de las fotografías histológicas de las diferentes biopsias practicadas, para poder discutir con mayor propiedad.
4) En todo caso, como ha rondado en el ambiente de la discusión a nivel del servicio, el planteamiento de Poiquilodermia atrófica vascular como manifestación de una MF y/o como expresión de Poiquilodermia amiopática, sugiero que se debe insistir en la investigación de ambas entidades, antes de decidir cualquier tipo de tratamiento. Es relevante la posibilidad de que este cuadro pueda estar relacionado con un estado temprano de MF (vs) con dermatomiositis (vs ) Lupus Eritematoso. Aunque para el profesor Ackerman el cuadro de Poiquilodermia Atrófica Vascular (PAV) representaba siempre una manifestación de MF, hay que convenir que también puede ser una expresión de las afecciones del colágeno mencionadas, en su etapa tardía.
5) Sugeriría una nueva biopsia actualizada de su afección, estudio inmunocitoquímico con utilización de marcadores para células linfoctarias CD4+, expresión de Leu-0, para descartar definitivamente LCCT y reagrupamiento genético.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Tenho tido muito sucesso no tratamento da Poiquilodermia de Civatte com o uso de Luz Intensa Pulsada. Faço com o aparelho Harmony da Alma lasers(Israel). Utilizo a ponteira 540 na primeira aplicação com o intuito de tratar pigmento melanico e teleangiectasias (geralmente com 10ms/ 16 a 18j)e numa próxima sessão a 515 (10ms/15 a 18j); p/ tratar então apenas o comprometimento vascular.Com cerca de 2 a 4 sessões temos total remissão do quadro.
Bien pertinente la intervención del Dr Planas. Confieso que he leido como 5 o 6 veces esta presentación y tampoco logré llevar una hilación tiempo-espacio de los diferentes eventos. Posiblemente la redacción tipo «telegráfica» sea la causa , me dije para mí, pero ya veo que no fuí la única. Este tipo de redacción solo es bien entendida cuando se está muy involucrado en el asunto a tratar
Por la clínica, reportes histologicos, laboratorio (hipocomplementemia, ANA positivo) , las discusiones en Reunión de Servicio… puede orientarse más hacia una Poiquilodermia vacular atrófica descrita por Jacobi en 1906.
La mayoría de estos casos terminan posteriormente con asociaciones como Dermatomiositis, LE, Parapsoriasis y Micosis Fungoides entre los más frecuentes reportados.
Repetir los ANA cuantificandolo ,ya lo hacen varios laboratorios en el país y seguir las sugerencias de Planas, el HE demostró que no era suficiente.
El otro motivo de esta nota es que el manejo debe ser médico y convencional… nada de Laser ni peeling hasta tener claro cual es el diagnostico.
Un cordial saludo, muy interesante y fructífero el intercambio de ideas ,
Amalia Panzarelli
Caracas
el tratamiento de la poiquilodermia es poco satisfactorio y la elecciòn del mismo depende del tipo de piel , ya que he tenido oportunidad de sugerir el tratamiento con laser y la pigmentaciòn no solo no mejorò , por el contrario fuè màs notoria. Tengo buenos resultados con cremas que contengan acido retinoico0025+hidrocortisona1+hidroquinona 4%y a a veces agrego glicolico 8% de acuerdo a tolerancia. La aplicaciòn es nocturna comenzando noche por medio. De dia agrego cremas con vitamina a y protector solar . Ademas microdermoabrasion cada 15 dias , si bien el aclaremiento no fuè total , pero se logra un buen resultado estètico. Fotoprotrcciòn diaria
Margarita marìa Jaled
jefa de secciòn lepra del servicio de Dermatologìa del Htal F. J. Muñiz . Bs As Argentina
Clinicamente coincido con la DRa. Panzarelli en cuanto a que se trataria de una poiquilodermia vascular atrofica a la cual habria que buscarle asociaciones con alguna otra patologia (que no siempre se observa), pero, de no encontrarlas, intentaria con un crema a base de tretinoina al 0,01% 2 veces por dia aumentandole la concentracion segun la tolerancia.
Yo creo en poiquilodermia, pero en la descrita en 1923 por Civatte que es una reacción de fotosensibilidad a perfumes y cosméticos… en una época en Colombia la atribuíamos al uso de un talco llamad «Flores de Niza2… su importancia, es sólo cosmética; no tiene tratamiento específico y lo que se ha ensayado es frustrante…
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Como se les complicó la vida.
Esta paciente, a lo mejor para su suerte, no me vino a ver a mí.
Pienso que le hubiera dagnosticado P. de Civatte, y recetado la combinación de Kligman de Hidroquinona, tretinoin y un esteroide de baja potencia, que acá se mercadea como Triluma, por un año si era necesario, y si eso fallaba, el laser que sugiere Vito.
Ahora, y con tanto laboratorio, que lo que creo que hace es confundirme, creo que esta uno en la obligación de hacer lo que recomienda el maestro Planas.
Un detalle al respecto de la evolución hacia linfoma cutáneo: han pasado 12 años desde el diagnóstico inicial. Estadísticamente hace dos ya era hora de manifestarse claramente.
Por cierto que los círculos, en vez de rectángulos, hipocrómicos sugieren que no fué LPI sino láser lo que se usó inicialmente.
Ayudandome con un poquito de imaginación me parece notar, al ampliar las fotos que hay un proceso infiltrativo (o liquenoide?) en los lóbulos de las orejas y en la foto de la parte lateral al ojo creo ver, o elastolisis o un infitrado amarillento que me sugiere amiloide o lo usualmente depuesto en proteinosis lipoide. Desafortunadamente el borde palpebral está cubierto. Sería interesante averiguar el resultado de la biopsia de los cornetes, buscando infiltración.
Pero todavía creo que es un Civatte banal mejorable con LPI o láser expertamente aplicado.
William.