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240 – Consulta a un Colega No 2: Poiquilodermia de Civatte + Fotodaño. Cómo manejarla?

Dres Dra  Zulay M. Rivera P. (Residente segundo año) Ricardo Perez Alfonzo ( Dermatólogo)
Instituto de Biomedicina Caracas Venezuela

RESUMEN DE CASO:



Edad:

66 años.

Sexo:

Femenino

Natural y procedente:

Caracas San José

Edo Civil:

Viuda



ANTECEDENTES PERSONALES:
Niega asma, alergia a medicamentos, DM-2.
IQx: # 01 hace 5 años, hipertrofia de cornetes.
# 02 hace 4 años corrección de fractura de MSI.

ANTECEDENTES FAMILIARES:

Madre

(+) Ictus.

Padre:

(+) IAM.

Hermanas:

8, aps.

Hijos:

2, 1 ? HTA.

HABITOS PSICOBIOLOGICOS

Tabáquicos

No

Cafeicos

No

OH

No

Ilícitas

No

Ocupación

No


ENFERMEDAD ACTUAL:

•         Se trata de paciente femenino de 66 años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual aproximadamente a los 38 años de edad, cuando presenta menopausia precoz, sin estudio, se automedica premarin y provera, posteriormente presenta clínica de coloración eritemato-parduzca en cara y cuello en zonas fotoexpuesta, motivo por el cual consulta a este centro el 03-11-1997 plantenado IDx: hipermelanosis de EAP Vs Fotodermatosis, solicitan laboratorio (HC, QS, inmunohematológico).  
•         Recibió múltiples tratamiento tópicos, en el 2000 indican IPL 2 veces/mes x 4 meses en cuello, y 1 sola vez en rostro , refiere mejoría de la hiperpigmentación, mas en la actualidad se evidencia maculas hipopigmentadas en zona de aplicación de spot, motivo por el cual consulta.

Controles:

Dermatología

Examen físico

Proc

Plan

30-01-98

Hiperpigmentación marrón grisácea en cara y cuello


IDx:
Amiloidosis
Poiquilodrmia:
Dermatomiositis amiotrofica.
Micosis fungoide.
Acronosis. (x blanqueado a medicamentos con contenido de plata)
Plan: Bx + IF
Protector solar.

27-02-98


Bx

Protector solar

31-03-98

Maculas hiperpigmentadas en cara y cuello


Discute caso con Dr Piquero y Dra Nieves, considerando la hipocomplementemia y la dermatitis de interfase posibilidad de enfermedad del colageno probable: Dermatomiositis amiotrofica.
Plan: protector solar.
Enzimas musculares.
Erilon topico.

07-09-99

Piel poiquilodérmica en cara y cuello

Bx + IF

Discute c/Dr Perez. Plan: 1) IHM, 2) Hidroquinona 3,5 %, Acido kojico 3,5%, Ac ascórbico 2% en gel, 3) Cutacelam crrema OD. 4) protector solar
IDx: Poiquilodermia.

18-10-99

Maculas hipopigmentadas en confetti en cara y cuello.
LW: hiperpigmentación profunda


IDx: Acrocianosis

29-03-00

Caso discutido en Reunión de Servicio, planteandose el Dx clínico de Poiquilodermia, de etiología no precisada, probablemente asociada al Premarin según cuenta el DR JJ Henriquez y Dr Battan, sin embargo el Dr Rondón plantea la posibilidadque ante un CH50 ? (leve), cambios histopatologicos y de IFD, es conveniente iniciar terapia con Cloroquina, base de maquillaje, PS. El Dr Piquero sugiere no administrar antimalarico estudiar  mas, al igual que el Dr Pérez igualmente la posibilidad que dicha Poiquilodermia amiopática o micosis fungoide, en estos momentos no hay evidencias.


Plan: omitir Premarin
Base de maquillaje.
Protector solar.

21-05-02

Macula hiperpigmentada con atrofia en confetti en cara y cuello a predominiode este ultimo y en antebrazos.


Discute c/Dr Piquero:
Nueva Bx.
Ac. Retinoico 0,05%
P.S.






 

Lab

16-09-99

09-02-00

17-02-00

02-03-00

30-04-02

 

Hb/HTO

13/41%

13,1/40,9 %

 

 

 

 

GB

6.500

7.500

 

 

 

 

PMN

59,3%

64

 

 

 

 

LIN

30,2%

26

 

 

 

 

MON

 

7,7

 

 

 

 

EOS

2 %

1.7

 

 

 

 

Plaq

174.000

194.000

 

 

 

 

VSG

12 mm

5 mm

 

 

 

 

PCR

 

 

 

 

 

 

Glu

83 mg/dl

 

 

 

83

 

Urea

16

 

 

 

17

 

Cre

0.8

 

 

 

0,9

 

TGO/TGP

16,5/14,3

 

 

 

21/13

 

GGT

 

 

 

 

 

 

BT/D/I

0,4/0,1/0.3

 

 

 

1.1/0.1/1

 

FA

47

 

 

 

58

 

LDH

 

 

 

 

 

 

Col T

244?

 

 

 

266?

 

TGL

151

 

 

 

69

 

HDL

 

 

 

 

53

 

LDL

 

 

 

 

198

 

VLDL

 

 

 

 

13,8

 

Ac Urico

3.3

 

 

 

4,9

 

PT/PTT

1/-1

 

 

 

 

 

ProT/Alb/Glob

 

 

 

 

7.8/4,1

 

CKT/CKMb

 

 

 

98/7

 

 

Na/K/Cl

 

 

 

 

142/4/110

 

Ca/Mg/P

 

 

8 ?/-/2,5

 

9,4/-/2,5

 

VDRL

No reactivo

 

No reactivo

 

No reactivo

 

VIH

 

 

 

 

negativo

 

Examen de orina

Examen de heces


17-01-00 à no se obs parasitos.






PARACLINICO

FECHA

HALLAZGO

IHM

03-04-98

AAN: (-)

IHM

23-09-99

Anti Sm: negativo.
Anti RNP: negativo.
IgA: 191 mg/dl (68-423)
IgG: 1288 mg/dl (844-1912)
IgM: 134 mg/dl (50-196)
CH50: 32,26  ? UCH/50ml.
C3: 162  mg/dl. (VN: 80-187)
C4: 27.2 mg/dl (VN: 16-40)
AAN: negativo.

IF

22-09-09

Se observan cuerpos citoides, relativamente escasos, y un precipitado fino muy escaso en la unión dermo-epidérmica; dermis y epidermis negativas.

Bx # 72586

10-03-98

Corte histológico de piel.
Hiperqueratosis en cesta ortoqueratótica.
Hiperplasia epitelial leve. Vacuolización de la capa de células basales focalmente. Disqueratosis focal.
Infiltrado inflamatorio perivascular superficial predominante predominantemente linfo-historio de moderada intensidad.
Presencia de abundantes melanofagos.
Dx: Dermatitis superficial de interfase. Hallazgos histologicos compatibles con Eritema Discrómico Perstans Vs Erupción Medicamentosa y menos probablemente Lupus Eritematoso.

Bx # 78018

05-01-00

Corto de piel.
Hiperqueratosis laminar ortoqueratotica.
Epitelio muy adelgazada y rectificado con  vacuolización acentuada de la capa de celulas basales, disqueretosis y caida de pigmento.
Vasos dilatados.
Leve infiltrado inflamatorio intersticial y perivascula superficial linfo-histiocitario.
Dx: Dermatitis de interfase vacuolizante.
Hallazgos histológicos indicativos de Poiquilodermia atrófica vascular.

IHM

09-02-00

Anti DNA: negtivo
AAN: positivo (+).
C3: 284 mg/dl ? (101-186)
C4: 54 mg/dl  ? (16-47)

Perfil tiroideo

09-02-00

T3 L: 4,8 pg/ml (2,79 – 4,97)
T4 L: 0,87 ng/dl ? (0,91-2,18)
TSH: 1,20 mUI/l (0,167 – 2,87)

Pruebas hormonales

14/02/00

Estradiol 4.8 pg/ml (2,79 – 4,97)

Pruebas hormonales

22-02-00

Estradiol: < 10 pg/ml.

Bx # 79456
cuello

13-03-00

Corte de piel.
Hiperqueratosis ortoqueratótica.
Dermis papilar con leve infiltrado inflamatorio perivascular a predominio linfocitario con presencia de melanófagos.
Dx: Melanodermia residual.


Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

9 comentarios

  1. Usarìa Dye Laser 595. Tendrìa en cuenta el fototipo y tratarìa de evitar dejar aspecto de apolillado.
    Vito Abrusci V

  2. Si no tuviera a mi alcance dye laser o similar, un tratamiento para hacer local sería con Vitamina K1, dos veces por dia por mas de 3 meses para ver resultados y buena fotoprotección. Da resultados y “mejora” las lesiones, pero es sabido que recidivan.
    Ramon Fernández Bussy.
    Profesor Titular de Dermatología de la Universidad Nacional de Rosario, Argentina.
    Jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina.

  3. He tratado de entrarle a este interesante caso presentado por los colegas Dres Dra Zulay M. Rivera y Ricardo Perez Alfonzo del IB. , pero no encuentro cómo.

    1) Las fechas no me cuadran. Según la exposición este paciente la última vez que recibió un control fue en el año 2002, con su respectiva biopsia y control histológico, pero no sabemos que ha sucedido de esa fecha al 2009 (7 años después).

    2) Ha pasado por numerosos Dxs clínicos e histológicos ( a mi modo de ver no se ha llegado a ninguna conclusión diagnóstica: En el 98 (EDP vs Erupción Medicamentosa y “menos probable LE”; en el 2002: Poiquilodermia atrófica vascular, Melanodermia residual, Poiquilodermia asociada al Premarin (R), Poiquilodermia amiopática y micosis fungoides (MF)

    3) Me ha sorprendido de que los lectores no dispongamos de las fotografías histológicas de las diferentes biopsias practicadas, para poder discutir con mayor propiedad.

    4) En todo caso, como ha rondado en el ambiente de la discusión a nivel del servicio, el planteamiento de Poiquilodermia atrófica vascular como manifestación de una MF y/o como expresión de Poiquilodermia amiopática, sugiero que se debe insistir en la investigación de ambas entidades, antes de decidir cualquier tipo de tratamiento. Es relevante la posibilidad de que este cuadro pueda estar relacionado con un estado temprano de MF (vs) con dermatomiositis (vs ) Lupus Eritematoso. Aunque para el profesor Ackerman el cuadro de Poiquilodermia Atrófica Vascular (PAV) representaba siempre una manifestación de MF, hay que convenir que también puede ser una expresión de las afecciones del colágeno mencionadas, en su etapa tardía.

    5) Sugeriría una nueva biopsia actualizada de su afección, estudio inmunocitoquímico con utilización de marcadores para células linfoctarias CD4+, expresión de Leu-0, para descartar definitivamente LCCT y reagrupamiento genético.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  4. Tenho tido muito sucesso no tratamento da Poiquilodermia de Civatte com o uso de Luz Intensa Pulsada. Faço com o aparelho Harmony da Alma lasers(Israel). Utilizo a ponteira 540 na primeira aplicação com o intuito de tratar pigmento melanico e teleangiectasias (geralmente com 10ms/ 16 a 18j)e numa próxima sessão a 515 (10ms/15 a 18j); p/ tratar então apenas o comprometimento vascular.Com cerca de 2 a 4 sessões temos total remissão do quadro.

  5. Bien pertinente la intervención del Dr Planas. Confieso que he leido como 5 o 6 veces esta presentación y tampoco logré llevar una hilación tiempo-espacio de los diferentes eventos. Posiblemente la redacción tipo “telegráfica” sea la causa , me dije para mí, pero ya veo que no fuí la única. Este tipo de redacción solo es bien entendida cuando se está muy involucrado en el asunto a tratar

    Por la clínica, reportes histologicos, laboratorio (hipocomplementemia, ANA positivo) , las discusiones en Reunión de Servicio… puede orientarse más hacia una Poiquilodermia vacular atrófica descrita por Jacobi en 1906.

    La mayoría de estos casos terminan posteriormente con asociaciones como Dermatomiositis, LE, Parapsoriasis y Micosis Fungoides entre los más frecuentes reportados.

    Repetir los ANA cuantificandolo ,ya lo hacen varios laboratorios en el país y seguir las sugerencias de Planas, el HE demostró que no era suficiente.

    El otro motivo de esta nota es que el manejo debe ser médico y convencional… nada de Laser ni peeling hasta tener claro cual es el diagnostico.

    Un cordial saludo, muy interesante y fructífero el intercambio de ideas ,

    Amalia Panzarelli
    Caracas

  6. el tratamiento de la poiquilodermia es poco satisfactorio y la elecciòn del mismo depende del tipo de piel , ya que he tenido oportunidad de sugerir el tratamiento con laser y la pigmentaciòn no solo no mejorò , por el contrario fuè màs notoria. Tengo buenos resultados con cremas que contengan acido retinoico0025+hidrocortisona1+hidroquinona 4%y a a veces agrego glicolico 8% de acuerdo a tolerancia. La aplicaciòn es nocturna comenzando noche por medio. De dia agrego cremas con vitamina a y protector solar . Ademas microdermoabrasion cada 15 dias , si bien el aclaremiento no fuè total , pero se logra un buen resultado estètico. Fotoprotrcciòn diaria

    Margarita marìa Jaled
    jefa de secciòn lepra del servicio de Dermatologìa del Htal F. J. Muñiz . Bs As Argentina

  7. Clinicamente coincido con la DRa. Panzarelli en cuanto a que se trataria de una poiquilodermia vascular atrofica a la cual habria que buscarle asociaciones con alguna otra patologia (que no siempre se observa), pero, de no encontrarlas, intentaria con un crema a base de tretinoina al 0,01% 2 veces por dia aumentandole la concentracion segun la tolerancia.

  8. Yo creo en poiquilodermia, pero en la descrita en 1923 por Civatte que es una reacción de fotosensibilidad a perfumes y cosméticos… en una época en Colombia la atribuíamos al uso de un talco llamad “Flores de Niza2… su importancia, es sólo cosmética; no tiene tratamiento específico y lo que se ha ensayado es frustrante…

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

  9. Como se les complicó la vida.
    Esta paciente, a lo mejor para su suerte, no me vino a ver a mí.
    Pienso que le hubiera dagnosticado P. de Civatte, y recetado la combinación de Kligman de Hidroquinona, tretinoin y un esteroide de baja potencia, que acá se mercadea como Triluma, por un año si era necesario, y si eso fallaba, el laser que sugiere Vito.
    Ahora, y con tanto laboratorio, que lo que creo que hace es confundirme, creo que esta uno en la obligación de hacer lo que recomienda el maestro Planas.
    Un detalle al respecto de la evolución hacia linfoma cutáneo: han pasado 12 años desde el diagnóstico inicial. Estadísticamente hace dos ya era hora de manifestarse claramente.
    Por cierto que los círculos, en vez de rectángulos, hipocrómicos sugieren que no fué LPI sino láser lo que se usó inicialmente.
    Ayudandome con un poquito de imaginación me parece notar, al ampliar las fotos que hay un proceso infiltrativo (o liquenoide?) en los lóbulos de las orejas y en la foto de la parte lateral al ojo creo ver, o elastolisis o un infitrado amarillento que me sugiere amiloide o lo usualmente depuesto en proteinosis lipoide. Desafortunadamente el borde palpebral está cubierto. Sería interesante averiguar el resultado de la biopsia de los cornetes, buscando infiltración.
    Pero todavía creo que es un Civatte banal mejorable con LPI o láser expertamente aplicado.
    William.

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