Presentado por:
Soto P, Matamoros G, Sánchez M, Oliver M, Vásquez W
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Nombre: E. A. M. O. Edad: 35 años. Natural: Medellín (Colombia). Procedente: Los Teques (Edo. Miranda). Antecedentes Personales: Lumbalgia (ketoprofeno y diclofenaco). familiares: Padre con Psoriasis
EA: Inicio en el año 2006 con la presencia de pápulas pequeñas en alas nasales, las cuales de auto manipuló presentado aumento de estas. Refiere que son asintomáticas. A los 7 meses posteriores presenta pápulas en región frontal y cuero cabelludo las cuales el paciente refiere que aumentan de tamaño bajo estrés y que son pruriginosas, por lo que consulta en el año 2007 al Instituto de Biomedicina.
Examen Físico:
Paciente fototipo III, con lesiones papulares color amarillo eritematosas, que al agruparse forman placas de 2 x 1 cm de diámetro, localizadas en alas nasales bilaterales. Presenta lesiones similares pero de menor tamaño en región frontal y cuero cabelludo.
Idx: Granuloma sarcoidal
Plan de trabajo:
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Foto Clínica
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Laboratorios: HC: DLN, Química: DLN, VDRL No Reactivo, HIV Negativo
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Biopsia de piel
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Bacitracina
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Protección solar
Dx definitivo: Granuloma facial
Tratamiento actual:
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Infiltraciones intralesionales (Triamcinolona)
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Protección solar
Revisión
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Trastorno cutáneo idiopático.
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Wigley Granuloma eosinófico.
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Cobane Granuloma facial con eosinofilia.
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Pinkus Granuloma facial.
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Predomina en varones de raza blanca y de mediana edad.
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Patogenia:
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Desconocida.
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Vasculitis mediada por un proceso localizado similar a reacción de Arthus (reacción inflamatoria severa con destrucción de tejido por combinación de Ag-AC).
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Inmunofluoresecencia presencia de IgG, IgA, IgM y C3 en interior de paredes de vasos sanguíneos.
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Participación de los complejos inmunitarios.
- Clínica:
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Placa solitaria asintomática, superficie lisa y color rojo o pardo.
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Lesiones aparecen en cara. Raras lesiones extrafaciales (tronco, extremidades y cuero cabelludo).
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Variante que afecta mucosa nasal (fibrosis angiocéntrica eosinofílica) McCann en 1985.
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Lesiones individuales son crónicas y en ocasiones resuelven espontáneamente.
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No asociada a enfermedad sistémica
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Histopatología:
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Epidermis no afectada.
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Dermis: infiltrado linfocitario polimórfico nodular, denso y difuso, neutrófilos, células plasmáticas y numerosos eosinófilos. Respeta dermis papilar superior y se destaca zona de Grenz.
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Fibrosis intensa en lesiones antiguas.
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Presencia de vasculitis leucocitoclástica.
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Diagnóstico diferencial:
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Linfoma y pseudolinfoma
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Sarcoidosis
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Lupus Eritematoso Tumidus
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Sífilis
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Erupción polimorfa a la luz
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Erupciones medicamentosas fijas
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Enfermedades granulomatosas (rosácea y lepra)
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Tratamiento:
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Resistente al tratamiento.
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Corticoesteroides intralesionales (triamcinolona 2.5-5 mg/ml).
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Tacrolimus ungüento 0.1%.
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Antimaláricos
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Dapsona VO dosis 50-150 mg/día.
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Clofazimina 300 mg/día.
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Escisión Qx, criocirugía, dermoabrasión, electrocirugía y láser CO2.
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Láser de argón y láser colorante pulsado a 585 nm.
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PUVA tópica.
Referencias Bibliográficas
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http://www.dermnetnz.org/vascular/granuloma-faciale.html.2003
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Gómez L, Restrepo R, González S. Efectividad de la dapsona en el granuloma facial: reporte de tres casos. 2006. en: http://www.asocolderma.org/.
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Ludwig E, Allam J, Bieber T, Novak N. New treatment modalities for granuloma faciale. Br J Dermatol 2003; 149 (3):634- 37.
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Marini MA; Saponaro A; Parra LS; Casas JG; Errea FG. Granuloma facial: presentación de dos casos y revisión bibliográfica de la terapéutica. Act Terap Dermatol 2004; 27: 250.
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Weedon D. Patrón de reacción vasculopática. Editorial Marbán Libros S.L. Madrid. España. 2002 (8): 185-232.
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Stetson C. Dermatosis eosinofílicas. Dermatología. Elsevier. 2004 (27): 403-432.
Clínicamente pudiera plantearse:
1) Pseudolinfoma 2) LuesII , 3) Granuloma facial(GF) 4) Sarcoidosis.
Histopatológicamente los ponentes asoman un Dx. de Reacción Sarcoidal, para concluir luego con un Dx. definitivo de GF.
Respetuosamente difiero de ese enfoque, obviamente basándome en las 2 fotos expuestas. Mi impresión es que se trata de un infiltrado denso polimorfo, predominantemente linfo-plasmocitario, con marcada extravasación de eritrocitos, muy contados eosinófilos (es posible que exista en otros campos no evidenciados por las fotos). Tampoco pude observar si existe o no vasculitis neutrofílica de pequeños vasos con leucocitoclasia, los cuales son signos que orientan para la calificación de GF.
La presencia de una erupción eritemato-pápulo-infiltrada, con formación de pequeñas placas faciales ( nariz, frente y cc), asintomáticas, en un paciente de 35 años (el GF es más frecuente en pacientes de mayor edad), y con una histología como la descrita, es sugestiva de GF.
Su condición similar extrafacial está representada por el eritema elevatum diutinum, ya que ambas son para algunos autores, Dermatosis Neutrofílicas o bien vasculitis de pequeños vasos fibrosantes localizadas.
Un saludo cordial
Dr.Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
En este tipo de caso es bueno aplicable un estudio bacteriologico o sea un analisis de cultivo con antibiograma ya que existen antibioticos que ayudan ha mejorar los procesos granulomatosos